Einblicke in die Therapie früher Stadien der Mycosis fungoides

Die Studiendatenbank PROspective Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index (PROCLIPI) erlaubt die prospektive Analyse verschiedener Fragestellungen zu kutanen T-Zell-Lymphomen. Aktuell wertete die PROCLIPI-Studiengruppe die Art der Erstlinienbehandlung und die Lebensqualität von Patienten mit Mycosis fungoides (MF) in frühen Stadien aus.

Pietro Quaglino von der dermatologischen Universitätsklinik in Turin et al. berichten über 395 Patienten mit einer dokumentierten Diagnose einer frühen MF (Stadium IA, IB oder IIA), die zwischen 2015 und 2018 an 41 Zentren in 17 Ländern rekrutiert worden waren. Für diese Patienten wurden alle klinischen, hämatologischen, pathologischen und Behandlungsdaten zum Diagnosezeitpunkt extrahiert und jährlich – oder bei Progress zu einem höheren Stadium oder im Todesfall früher – aktualisiert. Daten zur Lebensqualität wurden im Rahmen von PROCLIPI mit dem Instrument Skindex-29 erhoben. Das Ansprechen wurde gemäß internationaler Leitlinien bewertet. Danach entspricht die objektive Ansprechrate (ORR) dem Anteil der Patienten mit einem kompletten Ansprechen (CR, 100 %ige Abheilung der Herde) und einem partiellen Ansprechen (PR, 50–99 %ige Abheilung der Herde) nach dem Wert des modifizierten Severity Weightes Assessment Tool (mSWAT) über mindestens 4 Wochen hinweg.

Ergebnisse

50 % der Patienten wiesen ein Erkrankungsstadium IA, 42 % ein Stadium IB und 8 % ein Stadium IIA auf. Bei Diagnosestellung waren bei 49 % der Patienten nur Maculae dokumentiert, bei 51 % auch Plaques. Eine follikulotrope MF zeigte sich bei 18 % der Patienten. Der mediane mSWAT lag bei 10 und stieg parallel zur T-Klassifikation an.

Die am häufigsten eingesetzte Erstlinientherapie war eine hautgerichtete Therapie (engl. skin-directed therapy, SDT) bei 322 Patienten (81,5 %). 44 Patienten (11,1 %) erhielten von Beginn an eine systemische Therapie, bei 29 Patienten (7,3 %) wurde zunächst unter Beobachtung abgewartet.

Die häufigsten SDT waren topische Steroide als Monotherapie (39,2 %), Psoralen plus UV-A-Bestrahlung (PUVA, 19,0 %) und UV-B-Bestrahlung (18,5 %). Systemisch wurden am häufigsten Interferon zusätzlich zu einer Phototherapie (4,1 %) und orale Retinoide (3,8 %) eingesetzt.

Nach einer univariaten Analyse war der Einsatz einer systemischen Erstlinientherapie signifikant assoziiert mit

• einem höheren klinischen Stadium (IA: 6 %; IB: 14 %; IIA: 20 %; IA–IB vs. IIA: p < 0,001),

• dem Vorhandensein von Plaques (T1a/T2a: 5 %; T1b/T2b: 17 %; p < 0,001),

• einem höheren mSWAT-Wert (> 10: 15 %; ? 10: 7 %; p = 0,01),

• der Diagnose einer follikulotropen MF (FMF, 24 % vs. 12 %, p = 0,001).

In der multivariaten Analyse bestätigten sich signifikante Assoziationen der systemischen Therapie mit dem Befund von Plaques (Odds Ratio [OR] 3,07) und der Diagnose einer FMF (OR 2,83).

Bei SDT lag die ORR bei 73 %, bei systemischer Erstlinientherapie bei 57 % (p = 0,027). Sowohl bei Ansprechen als auch bei stabiler Erkrankung unter Therapie fanden sich signifikante Verbesserungen der Lebensqualität. Das unterstützt laut der Autoren die Forderung, die gesundheitsbezogene Lebensqualität in das Routinemonitoring der Patienten aufzunehmen und als Ansprechkriterium mit zu berücksichtigen.

Fazit

Die Autoren betonen, dass die aktuelle Einordnung in frühe Stadien zu stark vereinfacht ist. Zukünftige Leitlinien sollten prädiktive Risikofaktoren als Grundlage der Therapieentscheidung mit berücksichtigen. Krankheitscharakteristika wie Plaques und FMF beeinflussen aktuell bereits die Therapieentscheidung. Allerdings führte die in diesen Fällen häufiger eingesetzte systemische Therapie nicht zu besseren Ansprechraten als die SDT. Auch das muss in zukünftigen Leitlinien berücksichtigt werden.

Friederike Klein, München

Publication History

Article published online:
19 August 2021