Gastroenterologie up2date 2022; 18(04): 329-346
DOI: 10.1055/a-1493-9275
Leber/Galle/Pankreas

Vaskuläre Lebererkrankungen

Matthias J. Bahr
,
Matthias M. Dollinger

Gefäßerkrankungen der Leber unterscheiden sich teils erheblich bezüglich Symptomatik und klinischem Verlauf. Selbst innerhalb der jeweiligen Entität zeigt sich der Phänotyp oft äußerst variabel. Sämtliche Anteile des hepatischen Gefäßbetts, die Pfortader, die A. hepatica, die Lebervenen und die Sinusoide, können von spezifischen Erkrankungen betroffen sein. Zudem können extrahepatische Erkrankungen über das Gefäßsystem zu Leberschäden führen.

Kernaussagen
  • Vaskuläre Lebererkrankungen unterscheiden sich teils erheblich bezüglich Symptomatik und klinischem Verlauf. Selbst innerhalb der jeweiligen Entität zeigt sich der Phänotyp oft äußerst variabel.

  • Eine signifikante Einschränkung der Leberfunktion ist die Ausnahme; im Vordergrund steht eher die Entwicklung einer portalen Hypertension mit den entsprechenden Komplikationen.

  • Sämtliche Anteile des hepatischen Gefäßbetts sind betroffen.

    • Pfortader: Verschiedene Gefäßerkrankungen, von denen die Pfortaderthrombose die häufigste ist und diversen Risikofaktoren unterliegt.

    • Leberarterie: Arteriovenöse Malformationen, Shuntbildung.

    • Lebervenen: Wichtigste Erkrankung ist hier das Budd-Chiari-Syndrom.

    • Sinusoide: Die Erkrankungen der Sinusoide und kleinen Pfortaderäste bedürfen meist einer Behandlung in einem Zentrum.

  • Darüber hinaus können extrahepatische Erkrankungen über das Gefäßsystem zu Leberschäden führen.



Publication History

Article published online:
12 December 2022

© 2022. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 
  • Literatur

  • 1 DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G. AASLD practice guidelines. Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009; 49: 1729-1764
  • 2 European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016; 64: 179-202
  • 3 Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G. et al. ACG clinical guideline: Disorders of the hepatic and mesenteric circulation. Am J Gastroenterol 2020; 115: 18-40
  • 4 Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G. et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021; 73: 366-413
  • 5 Franceschet I, Zanetto A, Ferrarese A. et al. Therapeutic approaches for portal biliopathy: A systematic review. World J Gastroenterol 2016; 22: 9909-9920
  • 6 Ollivier-Hourmand I, Nguyen N, De Gottardi A. et al. Management of anticoagulation in adult patients with chronic parenchymal or vascular liver disease. Vascular liver diseases: position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2020; 44: 438-446
  • 7 de Franchis R. Baveno Faculty. Expanding consensus in portal hypertension. Report of the Baveno VI consensus workshop: Stratifying risks and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol 2015; 63: 743-752
  • 8 Senzolo M, Garcia-Tsao G, García-Pagán JC. Current knowledge and management of portal vein thrombosis in cirrhosis. J Hepatol 2021; 75: 442-453
  • 9 Choudhry AJ, Baghdadi YMK, Amr MA. et al. Pylephlebitis: A review of 95 cases. J Gastrointest Surg 2016; 20: 656-661
  • 10 De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J. et al. Porto-sinusoidal vascular disease: Proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol 2019; 4: 399-411
  • 11 Kmeid M, Liu X, Ballentine S. et al. Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension and porto-sinusoidal vascular disease: Review of current data. Gastroenterology Res 2021; 14: 49-65
  • 12 Shukla A, Shreshtha A, Mukund A. et al. Budd-Chiari syndrome: Consensus guidance of the Asian Pacific Association for the study of the liver (APASL). Hepatol Int 2021; 15: 531-567
  • 13 Björck M, Koelemay M, Acosta S. et al. Management of the diseases of mesenteric arteries and veins. Clinical practice guidelines of the European Society of Vascular Surgery (ESVS). Eur J Vasc Endovasc Surg 2017; 53: 460-510
  • 14 Mahadeo KM, Bajwa R, Abdel-Azim H. et al. Diagnosis, grading, and treatment recommendations for children, adolescents, and young adults with sinusoidal obstructive syndrome: An international expert position statement. Lancet Haematol 2020; 7: e61-e72
  • 15 Mohty M, Malard F, Abecasis M. et al. Prophylactic, preemptive, and curative treatment for sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease in adult patients: a position statement from an international expert group. Bone Marrow Transplant 2020; 55: 485-495
  • 16 Arthur H, Geisthoff U, Gossage JR. et al. Executive summary of the 11th HHT international scientific conference. Angiogenesis 2015; 18: 511-524
  • 17 Faughnan ME, Mager JJ, Hetts SW. et al. Second international guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Ann Intern Med 2020; 173: 989-1001