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Rofo 2022; 194(01): 85-87
DOI: 10.1055/a-1495-6217
The Interesting Case

Abernethy-Malformation – Fallbericht

Elmar Janek
1   Radiologie, LKH Univ.-Kinikum Graz, Austria
,
Ann-Katrin Kaufmann-Bühler
2   Department of Radiology, Medical University of Graz, Austria
,
Sebastian Tschauner
2   Department of Radiology, Medical University of Graz, Austria
,
Michael H. Fuchsjäger
1   Radiologie, LKH Univ.-Kinikum Graz, Austria
,
Emina Talakic
1   Radiologie, LKH Univ.-Kinikum Graz, Austria
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Der kongenitale extrahepatische portosystemische Shunt (CEPS; Synonym: Abernethy-Malformation) ist eine sehr seltene vaskuläre Malformation. Eine Inzidenz von 1:30 000 Neugeborenen wird angenommen. Benannt ist diese Erkrankung nach dem englischen Chirurgen John Abernethy, welcher den ersten Fall im Jahr 1793 beschrieb (Abernethy J. Trans R Society 1793; 83: 59–66). Es wird zwischen 2 Subtypen unterschieden: Der Typ 1 ist ein vollständiger portosystemischer End-zu-Seit-Shunt, bei welchem die Vena mesenterica superior (VMS) und Vena lienalis getrennt in die Vena cava inferior (VCI) drainieren. Die Leber erhält somit keine portalvenöse Perfusion.



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Article published online:
12 August 2021

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