Morphea: Prognostische Marker und Risikofaktoren identifiziert

Morphea (zirkumskripte Sklerodermie) ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Haut, die sich durch eine Sklerose der Haut und des darunter liegenden Gewebes auszeichnet. Die geschätzte Inzidenz beträgt 2,7 Fälle auf 100 000 Personen – dennoch sind weder klinisch-pathologische Korrelationen noch prognostische Risikofaktoren für Morphea bislang zureichend beschrieben worden.

Da Morphea zur Narbenbildung führen kann, ist ein frühzeitiges Eingreifen erforderlich, um ein Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Für Behandlungsentscheidungen sind dabei die Kenntnis des klinischen Verlaufs sowie die prognostischen Risikofaktoren von Morphea von enormer Bedeutung. In einer retrospektiven Studie untersuchten koreanische Wissenschaftler den Zusammenhang von klinischen und histopathologischen Merkmalen von Morphea und ermittelten Risikofaktoren für eine refraktäre Erkrankung.

Dafür analysierte das Forscherteam die klinischen und histopathologischen Merkmale, die Behandlungsmethoden und das Ansprechen auf die Therapien bei 137 koreanischen Patientinnen und Patienten, die zwischen Januar 2008 und Mai 2019 eine Morphea-Diagnose erhielten. Teilnahmeberechtigt waren nur diejenigen Erkrankten, bei denen bei der Erstuntersuchung eine Hautbiopsie durchgeführt wurde und die vor der Biopsie keine vorhergehende Behandlung erfahren hatten.

Die erhobenen Daten umfassten u. a. demografische Informationen der Patienten, Morphologie und Verteilung der Läsionen, Ausmaß der histologischen Sklerose, Sklerosemuster, Grad der Entzündung, Vorhandensein entzündlicher Zelltypen, basale Pigmentierung, Ausbreitung in jüngster Zeit, krankheitsbedingte Symptome oder funktionelle Defizite, koexistierende Autoimmunerkrankungen, Therapiemodalitäten, Behandlungsdauer und Ansprechen auf die Behandlung.

Um die Faktoren zu identifizieren, die mit einem schlechten Ansprechen auf die Behandlung assoziiert sind, führten die Forschenden eine multivariate Analyse durch.

Ergebnisse

Von den 137 Patientinnen und Patienten waren 112 (81,8 %) weiblich, das Durchschnittsalter bei der Diagnose betrug 34,5 Jahre. Die Läsionen wurden am häufigsten am Rumpf (n = 59, 43,1 %) gefunden, gefolgt von den unteren (n = 35, 25,5 %) und oberen Extremitäten (n = 28, 20,4 %). Insgesamt zeigten 33 (24,1 %) Patienten ein vorwiegend oberflächiges Sklerosemuster, 67 (48,9 %) ein tiefere Dermisschichten betreffendes Muster und 37 (27,0 %) eine alle Schichten betreffende Sklerose.

• Es wurden Zusammenhänge zwischen dem Muster und dem Grad der Sklerose und der anatomischen Lage der Läsion sowie zwischen schwerer Entzündung und begleitender Autoimmunerkrankung festgestellt. Eine schwere Entzündung trat häufiger bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen in der Vorgeschichte auf (6/16, 37,5 %; p = 0,011).

• Außerdem beobachteten die Wissenschaftler Unterschiede im Grad der Sklerose je nach anatomischer Lage der Läsionen. So wiesen Patienten mit Läsionen im Gesicht und am Hals eher eine leichte Sklerose auf (11/42, 26,2 %; p = 0,058), während Patienten mit Läsionen am Rumpf eher eine schwere Sklerose aufwiesen (18/29, 62,1 %; p = 0,034).

• Eine tiefere Dermisschichten betreffende Sklerose wie auch eine verstärkte Entzündung waren mit funktionellen Einschränkungen/klinischen Symptomen assoziiert. Z. B. traten funktionelle Einschränkungen häufiger bei Patienten mit Sklerose in den tieferen Dermisschichten und seltener bei Patienten mit oberflächigem Muster auf (24/67, 35,8 %; p = 0,022 bzw. 3/33, 9,1 %; p = 0,019).

• Ein erhöhtes Risiko für ein schlechtes Ansprechen auf die Behandlung war mit der Anzahl der Eosinophilen im Gewebe (OR = 12,89; 95 %-KI 3,22–51,6) und der basalen Pigmentierung (OR = 3,17; 95 %-KI 1,19–8,46) korreliert.

Fazit

Nach Meinung der Autorinnen und Autoren identifiziere die Studie nicht nur neue klinisch-pathologische Assoziationen, sondern gebe auch Auskunft über Faktoren, die mit einem schlechten Ansprechen auf die Behandlung verbunden sind. Infolgedessen sei eine Hautbiopsie, anhand der u. a. eosinophile Infiltration und basale Pigmentierung bestimmt werden können, nicht nur für die Diagnose entscheidend, sondern auch für die Bewertung und Risikostratifizierung der Erkrankung.

Leandra Metzger, Stuttgart

Publication History

Article published online:
11 October 2021