Schwere hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen mit ungewöhnlich hohem Anti-D-Titer und prolongiertem Anämieverlauf

Zusammenfassung

Wir berichten über 2 Patienten mit schwerer hämolytischer Krankheit beim Fetus und Neugeborenen. Beide Mütter wiesen neben Anti-D-Antikörpern mit ungewöhnlich hohen Titern (Patientin 1: 1 048 576, Patientin 2: 16 384) weitere Allo-Antikörper auf und sie erhielten intrauterine Transfusionen im Rahmen ihrer Schwangerschaften. Kind 1 zeigte nach Geburt in der Schwangerschaftswoche 32 + 1 einen Apgar-Score von 6 – 8 – 9 und einen Hämoglobin-Wert (Hb-Wert) von 11,7 g/dl, das Bilirubin lag in den ersten 3 Tagen bei maximal 9,2 mg/dl. Der Anti-D-Titer lag nach Geburt bei 65 536 und fiel postnatal langsam ab (512 an Tag 80; 1 an Tag 140). Bei Kind 2 wurde nach Geburt in der Schwangerschaftswoche 35 + 2 ein Apgar-Score von 8 – 9 – 10 gemessen. Der Hb-Wert lag bei 13,7 g/dl und das Bilirubin stieg in den ersten Lebenstagen auf ein Maximum von 11,46 g/dl. Der kindliche Anti-D-Titer lag bei 1024. Die Hyperbilirubinämie konnte in beiden Fällen mittels Phototherapie gut beherrscht werden und die Kinder wurden nach 4 bzw. 2 Wochen in gutem Allgemeinzustand entlassen. Allerdings zeigte sich postnatal eine prolongierte hyporegenerative Anämie, sodass über 3 Monate (Kind 1) bzw. 1,5 Monate (Kind 2) weitere Transfusionen notwendig waren. Zwei Mechanismen werden als Ursache einer prolongierten postnatalen Anämie diskutiert: Zum einen können persistierende Anti-D-Antikörper und intrauterine Transfusionen zu einer Verminderung der Erythropoese führen. Hiervon zu unterscheiden ist eine späte hämolytische Anämie mit regenerierendem Knochenmark bei anhaltender immunhämatologischer Hämolyse. Diese Fälle zeigen, dass eine hyporegenerative Anämie über Wochen nach Geburt andauern kann und die Kinder sorgfältig im Hinblick auf eine anhaltende Anämie beobachtet werden sollten. Neben der Bestimmung des Hb-Wertes sind auch die Bestimmung der Retikulozytenzahl und des Anti-D-Titers indiziert, um den weiteren Verlauf und eine mögliche Regeneration des Knochenmarks vorherzusagen.

Abstract

We report on two patients with severe hemolytic disease of the fetus and newborn. Both mothers showed anti-D antibodies with uncommon high titers (patient 1: 1 048 576, Patient 2: 16 384) as well as further allo-antibodies and they were treated by intrauterine transfusions throughout pregnancy. Child 1 was born at 33rd week of gestation and had Apgar scores of 6 – 8 – 9, the hemoglobin level was 11,7 g/dl and serum bilirubin increased to 9,2 mg/dl within the first three days. Anti-D-titer after birth was 65 536 and dropped slowly (512 at day 80 and 1 at day 140). Child 2 was born at 36th week of gestation and had Apgar scores of 8 – 9 – 10. The hemoglobin level was 13,7 g/dl and bilirubin levels increased to 11,46 g/dl within the first days of life. Anti-D-titer was 1024. In both cases phototherapy was an effective treatment of hyperbilirubinemia und both newborns were discharged from hospital after four respectively two weeks in good condition. However, both children developed a prolonged postnatal hyporegenerative anemia and needed further transfusions for three months (child 1) and 1,5 months (child 2). Two mechanisms are discussed as the cause of prolonged postnatal anemia: On the one hand persistent anti-D antibodies and intrauterine transfusions can lead to reduced erythropoiesis. This is to be distinguished from late hemolytic anemia with regenerating bone marrow and persistent immunohematological hemolysis. These cases demonstrate that hyporegenerative anemia can last for several weeks after birth and infants must be carefully monitored for signs of ongoing anemia. Besides hemoglobin level determination additional monitoring of reticulocytes and anti-D-titer will help to predict recovery of the bone marrow.

Schlüsselwörter

Alloimmunisierung - Anti-D - hämolytische Krankheit beim Fetus und Neugeborenen - hyporegenerative Anämie - intrauterine Transfusion

Key words

alloimmunization - anti-D - hemolytic disease of the fetus and newborn - hyporegenerative anemia - intrauterine transfusion

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