Fragen für die Facharztprüfung

Als Auffrischung oder für die Vorbereitung auf die Facharztprüfung veröffentlichen wir in der „Aktuellen Dermatologie“ ab jetzt regelmäßig Fragen aus dem Buch „Facharztprüfung Dermatologie und Venerologie. 1000 kommentierte Prüfungsfragen“.

Entzündliche Dermatosen – Lichenoide Dermatosen

Worum handelt sich bei der PLEVA?

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.

Hierbei handelt es sich um eine akut auftretende exanthematische Dermatose, bei der lichenoide, meist polymorphe 0,5–3cm große Papeln zu finden sind. Zusätzlich treten häufig auch Erytheme und Erosionen sowie gelegentlich Bläschen auf, die sich z. T. hämorrhagisch umwandeln und nekrotisch zerfallen können. Da sich schubweise neue Effloreszenzen im selben Gebiet bilden, entsteht somit ein windpockenartiges (varioliformes) Bild ähnlich der Heubnerʼschen Sternenkarte.

Was ist der vermutete pathogenetische Mechanismus des Lichen ruber?

Es wird von einer zellulären Autoimmunreaktion gegen basale Keratinozyten ausgegangen.

Beim Lichen ruber besteht eine Assoziation mit verschiedenen Autoimmunerkrankungen, wie z.B. Kollagenosen, Alopecia areata, Vitiligo oder Diabetes mellitus. Man vermutet, dass ein hautspezifisches Autoantigen von antigenpräsentierenden Zellen (v. a. von Langerhans-Zellen) den zytotoxischen T-Zellen präsentiert wird, die letztendlich zum Hautbild beitragen.

Was ist der häufigste Auslöser von lichenoiden Exanthemen?

Viele Arzneimittel können Lichen-ruber-artige Exantheme verursachen.

Lichenoide Arzneimittelexantheme treten meist nicht unmittelbar nach der erstmaligen Einnahme des Medikaments auf, sondern häufig erst einige Monate später. Typische Arzneimittel, die lichenoide Exantheme auslösen können, sind z. B. Penicillamin, Goldverbindungen, Antimalariamittel, Thiaziddiuretika und Betablocker.

Worin unterscheiden sich lichenoide Arzneimittelexantheme vom Lichen ruber?

Beim Arzneimittelexanthem findet sich üblicherweise eine exanthematische Aussaat am gesamten Integument ohne eine Betonung der für den Lichen ruber üblichen Prädilektionsstellen und sehr selten ein Befall der Wangenschleimhaut.

Lichenoide Arzneimittelexantheme treten üblicherweise erst 6 Wochen bis 12 Monate nach Beginn der Medikamenteneinnahme auf. Die einzelnen Läsionen können aber einem Lichen ruber sehr ähneln und eine Unterscheidung z. T. sehr schwierig machen. Bei genauerer Inspektion zeigt sich zumeist eine fehlende Wickham-Streifung und v. a. eine mehr exanthematische Aussaat ohne Betonung der üblichen Prädilektionsstellen des Lichen ruber.

Wie entsteht eine Graft-versus-Host Disease (GvHD)?

Vor allem nach einer allogenen Knochenmarktransplantation kommt es durch immunkompetente Leukozyten des Spenders zu einer zellulären Immunreaktion, die v. a. die Haut, aber auch innere Organe wie Leber, Lunge oder Gastrointestinaltrakt befallen kann.

Beim Auftreten der Symptome innerhalb der ersten 100 Tage nach Transplantation spricht man von einer akuten, danach von einer chronischen GvHD. Etwa die Hälfte aller Patienten entwickeln nach einer allogenen Knochenmarktransplantation eine akute GvHD, ca. 30 % eine chronische GvHD.

Beschreiben Sie die Veränderungen der Haut bei einer GvHD.

Bei einer akuten GvHD kann es zunächst zu einem makulopapulösen Exanthem kommen und im Verlauf dann zumeist zu einem lichenoiden Bild. Bei der chronischen GvHD können sich an der Haut Erytheme, Pigmentverschiebungen (mit einem poikilodermatischen Bild), lichenoide Exantheme und sklerodermieartige Veränderungen zeigen.

Die Haut ist für die Beurteilung des Schweregrads der GvHD ein wesentliches Organ, da sie die Ausprägung der Erkrankung meist gut widerspiegelt. Auch für die Patienten stellt die Hautbeteiligung häufig einen wesentlichen, die Lebensqualität beeinträchtigenden Faktor dar. Die Prognose für die Betroffenen wird jedoch durch die potenziell lebensbedrohlichen Einschränkungen der Darm- und Leberfunktionen bestimmt.

Welche therapeutischen Möglichkeiten stehen für die Behandlung der GvHD zur Verfügung?

– UV-A-Therapie
– topische Steroide
– ECP
– Immunsuppression

Bei isoliertem Hautbefall werden topische Steroide und UV-A-Therapie sowie rückfettende Maßnahmen empfohlen. Bei ausgedehntem Befall der Haut, insbesondere bei sklerodermieartigen Verlaufsformen, wurden gute Ergebnisse mit der extrakorporalen Fotopherese (ECP) berichtet. Bei zusätzlichem Befall anderer Organe kommen Immunsuppressiva wie Ciclosporin A, interne Steroide, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin zum Einsatz.

Beschreiben Sie das klinische Bild des Lichen sclerosus et atrophicus.

Es zeigen sich kleine weißliche, meist im Hautniveau bleibende, runde oder ovale atrophische Herde, die eine sklerotische Schrumpfung aufweisen und zu größeren Arealen konfluieren können. Die typischen Prädilektionsstellen finden sich am Genitale, an der Glans penis, dem Präputium und der Vulva, am übrigen Körper typischerweise an den seitlichen Halspartien, submammär und an den Beugeseiten der Unterarme.

Die initialen Veränderungen bei einem Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) sind rötliche Papeln, die jedoch meist nicht bemerkt werden. Auffällig werden die Befunde meist eher als porzellanfarbene atrophische Areale. Sehr häufig fällt bei Männern die Erkrankung dann auf, wenn durch die Atrophie z. B. am Präputium eine Phimose mit einer chronischen Balanitis auftritt.

Bei welchen Erkrankungen kann das Köbner-Phänomen ausgelöst werden?

Vor allem bei Lichen ruber, Psoriasis vulgaris und Urticaria factitia.

Beim Köbner-Phänomen handelt es sich um einen isomorphen Reizeffekt, d. h., dass durch eine zumeist mechanische Reizung an gesunder Haut die Effloreszenz der an anderen Stellen bestehenden Hautkrankheit entsteht. Neben den oben genannten Erkrankungen kann das Köbner-Phänomen auch bei anderen Krankheiten wie z. B. dem Pyoderma gangraenosum oder dem Erythema exsudativum multiforme auftreten.

Wie behandeln Sie Schwangere mit einem ausgeprägten Lichen ruber?

Mit topischen Steroiden der Klasse II–III und ggf. UV-Therapie.

Die effektivste Therapie eines ausgedehnten oder exanthematischen Lichen ruber ist die Behandlung mit systemischen Retinoiden (z.B. Acitretin 25–50mg), Clobetasol topisch unter Okklusion und einer PUVA-Therapie. Bei einer schwangeren Frau sind Retinoide jedoch ebenso kontraindiziert wie eine Behandlung mit Psoralen.

Welche Sonderformen des Lichen ruber sind Ihnen bekannt?

Bspw. exanthematischer Lichen ruber, verruköser Lichen ruber, linearer Lichen ruber, Lichen planopilaris, Graham-Little-Lasseur-Syndrom, bullöser Lichen ruber, ulzeröser Lichen ruber, aktinischer Lichen ruber.

Neben dem klassischen Lichen ruber mit polygonalen flachen Papeln insbesondere am Handgelenk, den Unterschenkeln und der Schleimhaut gibt es noch zahlreiche Sonderformen. Beim exanthematischem Lichen ruber kann es zu einem sehr ausgeprägten Befall mit einer Generalisierung kommen. In manchen Fällen können die Hauterscheinungen verrukös auftreten, es können sich Blasen oder Ulzerationen bilden. Beim Auftreten eines follikulären Lichen (Lichen planopilaris) kann sich bei Befall der Kopfhaut eine vernarbende Alopezie entwickeln.

Welche Differenzialdiagnosen sind beim isolierten genitalen Lichen ruber in Erwägung zu ziehen?

– Morbus Bowen
– Erythroplasie Queyrat
– Lichen sclerosus et atrophicus
– Kandidose
– Balanitis plasmacellularis
– Lues

Vor allem bei Männern kann der Lichen ruber auch das Genitale, hier insbesondere die Glans penis, befallen (in bis zu 20 % der Fälle). Häufig besteht auch ein Befall des Skrotums, was die Diagnose erleichtert. Bei einem isolierten Befall müssen ggf. histologisch insbesondere ein Morbus Bowen oder eine Erythroplasie Queyrat ausgeschlossen werden.

Prof. Dr. med. Martin Metz, Berlin

Zitierweise für diesen Artikel

Dieser Beitrag ist ein Auszug aus dem Kapitel: Metz M. Allergische Dermatosen – Ekzeme. In: von Stebut E, Maurer M, Berneburg M, Steinbrink K, Hrsg. Facharztprüfung Dermatologie und Venerologie – 1000 kommentierte Prüfungsfragen. Stuttgart: Thieme; 2020: 50–57. doi:10.1055/b000000044.

Publication History

Article published online:
14 June 2022