Vergleich von Klassifikationssystemen der juvenilen idiopathischen Arthritis mit der „Research in Arthritis in Canadian Children, Emphasizing Outcomes (ReACCh-Out)”-Kohorte

Die aktuelle ILAR-Klassifikation [1] für die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist heterogen. Dies liegt u. a. an der differenten Nomenklatur zwischen pädiatrischen und adulten Krankheitsbildern, wodurch die Sicht – und damit die Therapie und Prognose – auf kontinuierliche Verläufe bis ins Erwachsenenalter erschwert wird. Zudem entspricht die ILAR-Klassifikation nicht mehr den aktuellen diagnostischen Möglichkeiten; so ist für die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) kein Bildgebungskriterium vorgesehen.

Mit dem Ziel der Harmonisierung dieser Kriterien wurde von der Organisation für internationale pädiatrisch-rheumatologische Studien (PRINTO) der Versuch einer – 2019 publizierten – Neuklassifikation unternommen [2]. Darin werden 4 Subtyen vorgeschlagen: systemische JIA (sJIA), Enthesitis/Spondylitis-assoziierte Arthritis (ESpA), Rheumafaktor-positive (RF + JIA) Arthritis sowie eine early-onset antinuclear antibody-positive (EOANA) JIA. Zudem sind 2 zusätzliche Kategorien vorgesehen: „Andere“ für Patient*innen, die in keine dieser Kategorien und „unklassifizierbare JIA“ für Patient*innen, die in ≥ 2 Kategorien passen.

Diese noch im Prozess der Evaluierung befindlichen Kriterien wurden nun von den kanadischen Kinderrheumatolog*innen an einer Kohorte neudiagnostizierter Patienten getestet [3]. Von insgesamt 1228 Patient*innen konnten 244 (19,9 %) als EOANA, 157 (12,8 %) als ESpA, 38 (3,1 %) als sJIA und 10 (0,8 %) als RF + JIA dem neuen PRINTO Klassifikationssystem zugeordnet werden. 63,3 % mussten mit diesem System allerdings der Kategorie „unklassifizierbare JIA“ zugeordnet werden; bei der alten ILAR-Klassifikation waren in dieser Kategorie nur 12 %. 62 % der Patient*innen aus der ILAR-EAA-Gruppe wurden in der PRINTO-Klassifikation in die ESpA JIA gruppiert. Bei 2 Kategorien stachen dagegen identische Zuordnungen hervor: bei der sJIA und der RF + Polyarthritis.

Zusammenfassend konnten die neuen PRINTO-Kriterien nur einen Teil der JIA-Patient*innen definierten Subgruppen zuweisen, der Großteil musste als unklassifizierbar kategorisiert werden. Unklar ist auch, wie Patient*innen mit Psoriasisarthritis eingeordnet werden sollen. Somit tragen zumindest für die in dieser Studie erfasste Patientenpopulation die neuen PRINTO-Kriterien nicht zu einer Harmonisierung der Klassifikation von JIA-Patient*innen bei.

Einschränkend muss allerdings konstatiert werden, dass nicht für alle Patient*innen die gleichen Datensets vorlagen; durch Schätzungen mittels einer sogenannten Sensitivitätsanalyse wurde versucht, diesen Mangel zu minimieren. Aufgrund von fehlenden Daten konnte zudem auch nicht die Höhe des ANA Titers differenziert erfasst werden (ANA > 1:80 = positiv). Da weiterhin auch keine Daten zur Bildgebung vorlagen, konnte dieses – in den neuen PRINTO-Klassifikation erfasste – Kriterium ebenfalls nicht berücksichtigt werden.

Weitere Validierungsprozesse werden zeigen, ob die neuen PRINTO-Kriterien populationsspezifisch differieren, und ob nicht weitere Subkategorien definiert werden sollten. Damit erscheinen die PRINTO-Kriterien zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht für den klinischen Einsatz geeignet.

Dr. Anton Hospach, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart (ZEPRAS)

• Literatur

• 1 Petty RE, Southwood TR, Manners P. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31 (02) 390-392
• 2 Martini A, Ravelli A, Avcin T. et al Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. J Rheumatol 2019; 46 (02) 190-197
• 3 Lee JJY, Eng SWM, Guzman J. et al A comparison of Juvenile Idiopathic Arthritis classification systems with the Research in Arthritis in Canadian Children, Emphasizing Outcomes (ReACCh-Out) cohort, Arthritis Rheumatol 2022 Mar 14. Online ahead of print

Publication History

Article published online:
07 June 2022