Ein Fall von Hydroa vacciniforme

Zusammenfassung

Hydroa vacciniforme ist eine sehr seltene Lichtdermatose, die v.a. im Kindesalter auftritt und durch juckende oder schmerzhafte Erytheme, Papeln, urtikarielle Plaques und Blasen in lichtexponierten Bereichen gekennzeichnet ist. Diese Läsionen entstehen nach Sonneneinstrahlung und heilen mit varioliformen, oft depigmentierten Narben ab [1]. Wir berichten über eine Patientin, die seit 6 Jahren an dieser Erkrankung leidet und sich nach inkonsequentem Sonnenschutz mit Verschlechterung des Hauzustandes bei uns vorstellte.

Abstract

Hydroa vacciniforme is a very rare photodermatosis that occurs primarily in childhood and is characterized by itchy or painful erythema, papules, urticarial plaques, and blisters in light-exposed areas. These lesions develop after sun exposure and heal with varioliform, often depigmented scars [1]. We report on a patient who has been suffering from this disease for 6 years and who presented to us with a deterioration of the condition of her skin due to inconsistent sun protection.

Schlüsselwörter

Hydroa vacciniforme - Lichtdermatose - Sonnenschutz

Keywords

Hydroa vacciniforme - photodermatosis - sun protection

Einleitung

Hydroa vacciniforme ist eine sehr seltene Lichtdermatose, die v.a. im Kindesalter auftritt und durch juckende oder schmerzhafte Erytheme, Papeln, urtikarielle Plaques und Blasen in lichtexponierten Bereichen gekennzeichnet ist. Diese Läsionen entstehen nach Sonneneinstrahlung und heilen mit varioliformen, oft depigmentierten Narben ab [1]. Hydroa vacciniforme wurde ursprünglich in westlichen Ländern aufgrund des Fehlens systemischer Symptome und der spontanen Rückbildung als gutartige Erkrankung angesehen [2]. Bei Kindern aus Lateinamerika und Asien ist jedoch eine schwerere Form mit dem Namen Hydroa vacciniforme-ähnliches Lymphom beschrieben. Das Hydroa vacciniforme-ähnliche Lymphom wurde mit einer Infektion des Epstein-Barr-Virus (EBV) in Verbindung gebracht. In einer von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) festgelegten Lymphom-Klassifikation wird das Hydroa vacciniforme-ähnliche Lymphom als eine Untergruppe von lymphoproliferativen EBV-positiven T-Zell-Erkrankungen im Kindesalter angesehen [3]. Deutlich seltener ist eine Assoziation der Erkrankung mit einer Herpes simplex-Virus-Infektion beschrieben [4].

Kasuistik

Anamnese

Ein heute 17-jähriges Mädchen stellte sich initial vor 6 Jahren, damals im Alter von 11 Jahren, in unserer Kinderklinik vor. Wenige Stunden nach Sonnenexposition zeigen sich hämorrhagisch-krustige Stellen an den beiden Wangen ([Abb. 1]). In der Familie seien keine Erkrankungen mit erhöhter Lichtempfindlichkeit bekannt. Es wurden keine ophthalmologischen Komplikationen wie rezidivierende Keratokonjunktivitiden beobachtet. Damals wurde die Verdachtsdiagnose Hydroa vacciniforme geäußert und ein strenger Lichtschutz mit starken Sonnenschutzmitteln empfohlen.

Abb. 1 Stunden nach Sonnenexposition aufgetretene hämorrhagisch-krustige Veränderungen an den beiden Wangen bei einem 11-jährigen Mädchen.

Die damals empfohlene Therapie mit konsequentem Sonnenschutz wurde von der Patientin nicht immer exakt durchgeführt. Aus diesem Grund wurde die Betroffene mit Läsionen in lichtexponierten Arealen bei uns wiederholt vorstellig. Nach Angaben der Patientin verschlechtert sich der Hautzustand zunehmend mit jedem Sommer.

Aufnahmebefund

Im Gesicht, an den Ohren und am Dekolleté konnten wir großflächige Erytheme, einige Bläschen, krustig belegte Erosionen und varioliforme, depigmentierte Narben beobachten ([Abb. 2]). Es wurde weiterhin über keine ophthalmologischen Komplikationen berichtet.

Abb. 2 Auf dem Gesicht sind Erytheme und krustig belegte Erosionen deutlich zu sehen, sowie auch teilweise am Dekolleté links.

Befunde diagnostischer Untersuchungen

Als Differenzialdiagnosen können erythropoetische Protoporphyrie, Lupus erythematodes, polymorphe Lichtdermatose und Hydroa vacciniforme in Betracht gezogen werden. Die Ergebnisse der Tests für Laborparameter wie Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (ANA/ENA), Antikörper gegen doppelsträngige DNA und Porphyrine waren unauffällig. EBV- und HSV-Serologie waren unauffällig.

Die histologische Untersuchung zeigte eine epidermale Nekrose sowie ein dichtes entzündliches Infiltrat, das diffus verteilt war ([Abb. 3]). Der Befund war gut mit der Diagnose von Hydroa vacciniforme vereinbar. Hinweise auf Malignität ergaben sich nicht.

Abb. 3 Probebiopsie einer Erosion im Gesicht mit epidermaler Nekrose und einem dichten entzündlichen Infiltrat (HE-Färbung).

Anhand der Befunde bestätigten wir die Diagnose von Hydroa vacciniforme, die wir durch einen Licht-Provokationstest mit UV-A erhärteten. Die Provokation erfolgte durch 3-mal 1 minimale Erythemdosis (MED) UVA1 (d.h. 3× 60 J/cm²) im Abstand von jeweils 24 Std. Testort war die Streckseite des linken Arms. Nach der Provokation war ein deutliches Erythem mit vereinzelt kleinen Blasen mit serösem Inhalt zu sehen.

Therapie und Verlauf

Wir empfahlen der Patienten erneut das konsequente Anwenden von topischem Lichtschutz (mit LSF 50 mindestens 2-mal tgl.), Schutz der Augen und Meidung der Sonne. Bei fehlendem Ansprechen auf die konservative Therapie sollte über die Anwendung systemischer Wirkstoffe nachgedacht werden, bspw. Immunsuppressiva. Zur Verringerung der Schwere der Erkrankung haben wir ein „Light-Hardening“ mit Schmalband-UVB-Licht bzw. die Exposition gegenüber niedrig dosiertem prophylaktischem Schmalband-UVB-Licht während der Frühlingsmonate empfohlen.

Diskussion

Hydroa vacciniforme wurde erstmals 1862 von Bazin beschrieben und gilt als Krankheit mit einer Inzidenz in der frühen Kindheit (1–7 Jahre) und um oder nach der Pubertät (12–16 Jahre). Der Beginn ist typischerweise saisonal in den Frühlings- oder Sommermonaten [5]. Es wurde über seltene Fälle im Säuglings- und Erwachsenenalter berichtet [6].

Hydroa vacciniforme-Läsionen beginnen an den lichtexponierten Arealen (wie im Gesicht und am Handrücken) als symmetrische, juckende oder brennende, umschriebene Erytheme mit Ausbildung von bis zu 2,0 cm großen Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt. Diese Läsionen treten typischerweise innerhalb von Stunden nach Sonneneinstrahlung auf. Schließlich verkrusten die Läsionen nach mehreren Tagen sekundär. Diese hämorrhagischen verkrusteten Läsionen heilen über mehrere Wochen als varioliforme Narben ab [1], [2]. Gelegentlich wird über Augenbeteiligung, Deformitäten von Ohr und Nase oder Kontrakturen der Finger berichtet [5].

Die genaue Pathogenese von Hydroa vacciniforme ist unklar. Es wird eine enge Verwandtschaft zur polymorphen Lichtdermatose angenommen und somit eine Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ auf ein bisher unbekanntes photo-induziertes Antigen vermutet. Einige Studien deuten darauf hin, dass die erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ultravioletten B-Strahlen (UVB) der ätiologische Erreger ist, während andere Studien auf längere Wellenlängen im ultravioletten (UVA)-Spektrum als wahrscheinlichere Ursache hinweisen [5]. Vermutlich spielen auch virale Infekte eine pathogenetische Rolle. So wurden Assoziationen mit einer Epstein-Barr-Virus-Infektion beschrieben (serologischer EBV-Nachweis und PCR-Nachweis von EBV-Antigen im läsionalen Gewebe) wie auch (deutlich seltener) mit einer Herpes simplex-Virus-Infektion [11]. Genetische Faktoren werden vermutet [7].

Histologisch werden intra- und subepidermale Blasen beschrieben sowie nekrotische Areale in der Epidermis mit umgebendem chronisch-entzündlichem Infiltrat [5].

Die Diagnose der klassischen Hydroa vacciniforme wird anhand der anamnestischen, klinischen und histopathologischen Befunde gestellt. Patienten mit Hydroa vacciniforme-ähnlichem Lymphom haben häufig erhöhte hepatische Transaminasen, eine Leukopenie, eine Thrombozytopenie, erhöhte NK-Zellen und eine hohe zirkulierende EBV-DNA-Last [7]. Zusätzlich kann eine Photoprovokation insbesondere mit UVA erfolgen und es sollte eine Bestimmung der Porphyrine im Stuhl und Serum durchgeführt werden.

Die Entstehung der typischen Läsionen mittels Photoprovokation hat dieses Verfahren zu einem wertvollen diagnostischen Hilfsmittel gemacht. Das optimale Protokoll zur Photoprovokation wurde jedoch nicht standardisiert. Verschiedene Berichte verwenden unterschiedliche Protokolle in Bezug auf Stärke, Fläche und Ort der Exposition. Bspw. sollte eine Provokation mit 3-mal 1–1,5 MED UVA1 im Abstand von jeweils 24 Std. erfolgen [5].

Als Differenzialdiagnosen kommen erythropoetische und hepatische Porphyrien, Erythema exsudativum multiforme, bullöser Lupus erythematodes und bullöse Impetigo infrage.

Hydroa vacciniforme ist eine sehr seltene Erkrankung, für die es keine Heilung gibt. Am wichtigsten ist strenger Sonnenschutz mit Breitband-Sonnenschutzmitteln (UVA- und UVB-Schutz), Lichtschutzkleidung und Meidung der Mittagssonne. Die Anwendung systemischer Glukokortikoide in schweren Fällen, Therapieansätze mit Chloroquin, Azathioprin, Ciclosporin und Beta-Carotin wurden in Einzelfällen berichtet [8]. Ein „Light-Hardening“ mit Schmalband-UVB-Licht oder die Exposition gegenüber niedrig dosiertem prophylaktischem Schmalband-UVB-Licht während der Frühlingsmonate kann die Schwere der Erkrankung verringern [8].

Als besorgniserregendste Komplikation wird die mögliche Umwandlung dieser Erkrankung in ein Hydroa vacciniforme-ähnliches Lymphom angesehen, was in einer kleinen Anzahl von Publikationen beschrieben wurde [9], [10]. Aufgrund des aggressiven und manchmal tödlichen Verlaufs des Hydroa vacciniforme-ähnlichen Lymphoms ist eine Nachbeobachtung von mindestens 10 Jahren nach Feststellung der Diagnose erforderlich, selbst wenn die Krankheit in eine klinische Remission kommt [9].

Interessenkonflikt

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Goldgeier MH, Nordlund JJ, Lucky AW. et al. Hydroa vacciniforme: diagnosis and therapy. Arch Dermatol 1982; 118: 588-591
• 2 Quintanilla-Martinez L, Fend F. Deciphering hydroa vacciniforme. Blood 2019; 133: 2735-2737
• 3 Iwatsuki K, Xu Z, Takata M. et al. The association of latent Epstein-Barr virus infection with hydroa vacciniforme. Br J Dermatol 1999; 140: 715-721
• 4 Uchiyama M, Tsuboi R, Kusunoki T. et al. A case of recurrent facial herpes simplex mimicking hydroa vacciniforme. Int J Dermatol 2015; 54: e84-85
• 5 Gupta G, Man I, Kemmett D. Hydroa vacciniforme: A clinical and follow-up study of 17 cases. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 208-213
• 6 Taieb Y, Hodak E. et al. A case of hydroa vacciniforme in an adult patient. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2021; 37: 195-197
• 7 Iwatsuki K, Satoh M, Yamamoto T. et al. Pathogenic link between hydroa vacciniforme and Epstein-Barr virus-associated hematologic disorders. Arch Dermatol 2006; 142: 587-595
• 8 Durbec F, Reguiaï Z, Léonard F. et al. Efficacy of ω-3 polyunsaturated fatty acids for the treatment of refractory hydroa vacciniforme. Pediatr Dermatol 2012; 29: 118-119
• 9 Sangueza M, Plaza JA. Hydroa vacciniforme-like cutaneous T-cell lymphoma: clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases. J Am Acad Dermatol 2013; 69: 112-119
• 10 Rice A, Bermudez R. Hydroa Vacciniforme. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022
• 11 Di Lernia V, Mansouri Y. Epstein-Barr virus and skin manifestations in childhood . Int J Dermatol 2013; 52: 1177-1184

Publication History

Article published online:
03 June 2022