(Fast) alles Aktuelle zu den Vaskulitiden

Es dürfte keiner Übertreibung entsprechen, das weite Feld der Vaskulitiden als eines der dynamischsten und herausforderndsten in der Rheumatologie zu bezeichnen. In jedem Fall machten die vorhandenen Neuigkeiten ein Schwerpunktheft zu diesem Thema wünschenswert.

Julia Holle

Frank Moosig

Neu definierte Entitäten und genetische Befunde spielen ganz besonders auch bei den Differentialdiagnosen der Vaskulitiden, bzw. bei deren „Mimics“ eine große Rolle. Jan Schirmer gibt mit seinen Koautoren eine umfassende Übersicht, u. a. über die erst kürzlich zur Diskussion gestellte Entität des TIPIC-Syndroms (Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery) in Abgrenzung zur Riesenzellarteriitis, die Adenosin-Deaminase 2-Defizienz bei der Polyarteriitis nodosa und das erst 2020 erstbeschriebene VEXAS-Syndrom (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic), das Manifestationen unterschiedlicher Vaskulitiden und anderer auf den ersten Blick nicht assoziierter Erkrankungen, wie der Polychondritis, der neutrophilen Dermatitis und der Myelodysplasien vereint.

Ina Kötter stellt den aktuellen Stand bei den Vaskulitiden mit Beteiligung unterschiedlicher Gefäßgrößen mit Schwerpunkt auf dem Behcet-Syndrom dar. Hier können nicht nur wesentlich Fortschritte im Verständnis der Pathogenese und neuere Diagnosekriterien vorgestellt werden, sondern insbesondere auch therapeutische Entwicklungen, wie die Zulassung von Apremilast in 2021.

Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden stößt die gebräuchliche gemeinsame Darstellung zunehmend an Grenzen. Speziell für die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) führen die bekannten klinischen und pathogentischen Unterschiede zur Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und Mikroskopischen Polyangiitis (MPA) zu differenzierten Therpieansätzen, besonders beim Einsatz von Biologika. Dem folgend stellen Viktoria Schindler und Nils Venhoff die EGPA einschließlich der 2022 Klassifikation, neuer genetischer Befunde und der aktuellen Therapiemöglichkeiten dar. Sebastian Klapa und Mitstreiter führen dies bei GPA und MPA aus. Auch hier waren große therapeutische Fortschritte, u. a. mit dem vollständig neuen Wirkprinzip der C5a-Rezeptor-Inhibition, durch wesentliche neue Erkenntnisse der Ätiopathogense möglich.

Jörg Henes und Sebastian Sauer stellen die Fortschritte bei den Vaskulitiden der großen Gefäße dar. Die bildegebende Diagnostik hat sich immer weiter verbessert und macht heute in vielen Fällen eine Histologie überflüssig. Auch bei den Großgefäßvaskulitiden sind Biologika, bei der Riesenzellarteriitis speziell das Tocilizumab, nicht mehr wegzudenken. Die weiteren aussichtreichend Kandidaten für zukünftige Therapieoptimierungen werden hier vorgestellt.

Selbst die „Aktuelle Rheumatologie“ wird manchmal von noch aktuelleren Entwicklungen überholt. So erschienen erst nach Drucklegung die neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien für die Riesenzellarteriitis und die Takayasuarteriitis. Hier empfehlen wir die lohnende Lektüre der Primärliteratur [1] [2].

Frank Moosig und Julia Holle

• Literatur

• 1 Ponte C. et al. Ann Rheum Dis 2022; 81: 1647-1653
• 2 Grayson PC. et al. Ann Rheum Dis 2022; 81: 1654-1660

Publication History

Article published online:
20 February 2023