Neu definierte Entitäten und genetische Befunde spielen ganz besonders auch
bei den Differentialdiagnosen der Vaskulitiden, bzw. bei deren
„Mimics“ eine große Rolle. Jan Schirmer gibt mit seinen
Koautoren eine umfassende Übersicht, u. a. über die erst
kürzlich zur Diskussion gestellte Entität des TIPIC-Syndroms
(Transient Perivascular Inflammation of the Carotid artery) in Abgrenzung zur
Riesenzellarteriitis, die Adenosin-Deaminase 2-Defizienz bei der Polyarteriitis
nodosa und das erst 2020 erstbeschriebene VEXAS-Syndrom (vacuoles, E1 enzyme,
X-linked, autoinflammatory, somatic), das Manifestationen unterschiedlicher
Vaskulitiden und anderer auf den ersten Blick nicht assoziierter Erkrankungen, wie
der Polychondritis, der neutrophilen Dermatitis und der Myelodysplasien vereint.
Ina Kötter stellt den aktuellen Stand bei den Vaskulitiden mit Beteiligung
unterschiedlicher Gefäßgrößen mit Schwerpunkt auf
dem Behcet-Syndrom dar. Hier können nicht nur wesentlich Fortschritte im
Verständnis der Pathogenese und neuere Diagnosekriterien vorgestellt werden,
sondern insbesondere auch therapeutische Entwicklungen, wie die Zulassung von
Apremilast in 2021.
Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden stößt die
gebräuchliche gemeinsame Darstellung zunehmend an Grenzen. Speziell
für die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) führen die
bekannten klinischen und pathogentischen Unterschiede zur Granulomatose mit
Polyangiitis (GPA) und Mikroskopischen Polyangiitis (MPA) zu differenzierten
Therpieansätzen, besonders beim Einsatz von Biologika. Dem folgend stellen
Viktoria Schindler und Nils Venhoff die EGPA einschließlich der 2022
Klassifikation, neuer genetischer Befunde und der aktuellen
Therapiemöglichkeiten dar. Sebastian Klapa und Mitstreiter führen
dies bei GPA und MPA aus. Auch hier waren große therapeutische Fortschritte,
u. a. mit dem vollständig neuen Wirkprinzip der
C5a-Rezeptor-Inhibition, durch wesentliche neue Erkenntnisse der
Ätiopathogense möglich.
Jörg Henes und Sebastian Sauer stellen die Fortschritte bei den Vaskulitiden
der großen Gefäße dar. Die bildegebende Diagnostik hat sich
immer weiter verbessert und macht heute in vielen Fällen eine Histologie
überflüssig. Auch bei den
Großgefäßvaskulitiden sind Biologika, bei der
Riesenzellarteriitis speziell das Tocilizumab, nicht mehr wegzudenken. Die weiteren
aussichtreichend Kandidaten für zukünftige Therapieoptimierungen
werden hier vorgestellt.
Selbst die „Aktuelle Rheumatologie“ wird manchmal von noch
aktuelleren Entwicklungen überholt. So erschienen erst nach Drucklegung die
neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien für die
Riesenzellarteriitis und die Takayasuarteriitis. Hier empfehlen wir die lohnende
Lektüre der Primärliteratur [1]
[2].
Frank Moosig und Julia Holle
