Eine kausale Rolle der Dysfunktion des Zelloberflächenproteins CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) ist für die zystische Fibrose (CF) gut belegt. Es gibt aber auch Evidenz für eine CFTR-Dysfunktion bei Patient*innen mit COPD, bspw. im Zusammenhang mit einer chronischen neutrophilen Inflammation und einer Mukusobstruktion in den kleinen Atemwegen ähnlich wie bei CF.