Miyata K, Bainto EV, Sun X et al. Infliximab for intensification of primary therapy
for patients with Kawasaki disease and coronary artery aneurysms at diagnosis. Arch
Dis Child 2023. DOI: 10.1136/archdischild-2023-325639
Zur Therapie des Kawasaki-Syndroms (KS) werden traditionellerweise Immunglobuline
(IVIG) plus Acetylsalicylsäure eingesetzt. Damit kann die Rate der koronararteriellen
Aneurysmata (CAA) von 25 auf ca. 5 % reduziert werden. Allerdings gilt das nicht für
alle Risikogruppen: Im Säuglingsalter, bei inkomplettem KS und bei primär nachgewiesenen
CAA ist die Rate der bleibenden CAA viel höher.
Aus diesem Grund ist die beschriebene Studie wertvoll. Hier wurde in einer klar umschriebenen
Risikogruppe (US-amerikanische Patienten mit einem initialen Z-Score von ≥ 2,5) folgende
Therapien miteinander verglichen: IVIG oder IVIG plus Infliximab (IFL, Dosierung 5–10
mg/kg KG).
Dabei erhielten 111 Patienten IVIG allein, 57 bekamen additiv IFL (39 Patienten erhielten
5 mg/kg und 18 erhielten 10 mg/kg), jeweils eine Dosis. Die Häufigkeit der Rückbildung
auf Zmax < 2 innerhalb von 2 Monaten war statistisch signifikant mit 52, 62 und 83 % bei IVIG
allein, IVIG + Infliximab 5 mg/kg und IVIG + Infliximab 10 mg/kg.
Es zeigte sich, dass die additive Gabe von ILF in der 10-mg-Dosierung mit einer signifikanten
Regression der CAA einherging. Der Unterschied zwischen IVIG + Infliximab 5 mg/kg
und IVIG allein war allerdings nicht signifikant.
Die Arbeit ist wichtig, da seit Jahren über die intensivierte Therapie des KS – insbesondere
bei Risikopatienten – diskutiert wird. Nachdem sich die initiale Therapie mit hochdosierten
Steroiden mittlerweile weitgehend international bei Risikopatienten durchgesetzt hat,
wird hier eine zusätzliche Option für Patienten mit initial nachweisbaren CAA angeboten.
An Einschränkungen ist zu erwähnen, dass bei dieser retrospektiven monozentrischen
Studie die Therapie offen erfolgte. Somit ist nicht auszuschließen, dass schwerer
erkrankte Patienten leichter Infliximab erhielten. Eine weitere Einschränkung besteht
darin, dass sich die protokollgesteuerte Praxis im untersuchenden Zentrum für Hochrisikopatienten
im Laufe der Zeit verändert hat, indem 2004 5 mg/kg Infliximab zu IVIG und dann auf
10 mg/kg Infliximab im Jahr 2014 umgestellt wurde. Schließlich war die Stichprobengröße
relativ klein, insbesondere für die Infliximab-Gruppen.
Zusammenfassend wird die Effektivität von Infliximab bestätigt, wie dies auch in früheren
japanischen Studien an einer viel größeren Patientenzahl der Fall war und dort zur
Zulassung führte.
Es sollten weitere Studien folgen, die insbesondere im Head-to-Head-Vergleich die
Frage beantworten, welche intensivierte Therapie (Steroide, IFL, Interleukin-1-Inhibition)
die erfolgreichste ist.
Toni Hospach, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinikum Stuttgart
