Die seltenen angeborenen und entwicklungsbedingten Erkrankungen des Pankreas umfassen entzündliche, maligne und komplexe Erkrankungen sowie Syndrome mit Beteiligung des exokrinen Pankreas. Bei Patienten mit einer chronischen Pankreatitis mit frühem Krankheitsbeginn und bei Familien mit gehäuftem Auftreten eines Pankreaskarzinoms sollte an eine genetische Ursache gedacht werden. Dieser Beitrag stellt die Hintergründe und das weitere Vorgehen dar.
Schlüsselwörter
chronische Pankreatitis - Genetik - Syndrome - zystische Fibrose - familiäres Pankreaskarzinom