Kiefertumoren – der „blinde Fleck“ des tumorversierten Radiologen? – Teil II

Zusammenfassung

Hintergrund

Primäre Kiefertumoren stellen einerseits seltene Tumorentitäten dar und weichen andererseits hinsichtlich ihres differenten und oft ungewohnten radiologischen Erscheinungsbildes von den vom übrigen Skelett bekannten, typischen radiologischen Knochentumormerkmalen ab. Ursachen sind zum einen die eng benachbarte Koexistenz zweier ontogenetisch differenter anatomischer Strukturen (zahnbildender Apparat und Kieferknochen nebst Gingiva), zum anderen einiger, nahezu exklusiv am Kiefer anzutreffender Tumorentitäten (z.B. Ameloblastom, ossifizierendes Fibrom, Schattenzellkarzinom).

Die vorliegende Arbeit möchte daher auf einige Grundprinzipien der diagnostischen Herangehensweise und radiologischen Differenzierung tumorverdächtiger und dysplastischer Veränderungen am gnathischen System eingehen und erläutern.

Methode

Die vorliegende Arbeit stützt sich maßgeblich auf die aktuelle WHO-Klassifikation odontogener und maxillofazialer Tumoren (5. Auflage, 2022), entlang welcher ausgesuchte und typische Tumorentitäten besprochen werden. Aufgrund des edukativen Charakters der Arbeit werden dabei lediglich wichtige und erwähnenswerte Tumoren und deren Charakteristika aus der Literatur extrahiert und diskutiert. Der Fokus liegt hier auf der Beschreibung radiologischer Tumormerkmale bzw. der sinnvollen Auswahl des radiologischen Instrumentariums. Der besseren Veranschaulichung wegen wird auf umfangreiches Bildmaterial Wert gelegt.

Schlussfolgerungen

Dem Radiologen fällt die Aufgabe zu, Kiefertumoren zu detektieren, zu beschreiben und einzuordnen. Die notwendige Kenntnis von Anamnese und klinischer Symptomatik setzt eine enge Zusammenarbeit mit den klinischen Partnern voraus. In vielen Fällen wird man sich der Diagnose nur annähern können, was aber für die Eingrenzung möglicher, in Frage kommender Entitäten schon hilfreich sein kann (z.B. Differenzierung Zyste vs. solide Tumorosteolyse, Abgrenzung Kieferosteomyelitis gegen Tumorinfiltration, Erkennen einer sekundären Tumorbeteiligung des Kiefers).

Kernaussagen

• Primäre Kiefertumoren sind sehr selten, bildgebend schwer zu differenzieren und verlangen daher eine histologische Abklärung;

• Kenntnis typischer Kiefertumormerkmale (Lage, Zahnbezug, Destruktionsmuster) erlaubt eine grobe Eingruppierung;

• matrixbildende Kiefertumoren und Dysplasien erleichtern die radiologische Diagnostik und Einordnung;

• Osteolysen hingegen sollten sorgfältig hinsichtlich häufiger Zysten und selteneren soliden Tumoren differenziert werden;

• die interdisziplinäre Fallbesprechung unter erfahrenen Kieferchirurgen und Radiologen kann grobe Fehleinschätzungen vermeiden.

Zitierweise

• Grieser T, Hirsch E, Tödtmann N. Tumours of the jaw bones - Part II. Fortschr Röntgenstr 2024; DOI 10.1055/a-2416-1282

Knochen- und Knorpeltumoren des Kiefers

Fibroossäre Tumoren und Dysplasien

Diese Gruppe beinhaltet die häufigste benigne fibroossäre Läsion, die zemento-ossifizierende (oder auch zemento-ossäre) Dysplasie. Diese wiederum gliederte sich bisher in drei Subtypen: periapikal, fokal und florid. Ein vierter Subtyp wurde nun neu in die aktuelle Klassifikation von 2022 aufgenommen: die familiäre floride zementoossäre Dysplasie [1].

Die zemento-ossifizierende Dysplasie ist eine selbstlimitierende Erkrankung und auch kein Tumor. Die durchschnittlich 0,5–1,5 cm großen, röntgendichten Läsionen werden vorzugsweise in der Mandibula gesehen; dabei zu über 90% bei Frauen. Die mit 70% häufigste periapikale Lokalisation im anterioren Bereich der Mandibula hat ihren Ausgang im periodontalen Ligament am apikalen Foramen der Zahnwurzel, wo es zu einer zementalen Proliferation kommt ([Abb. 1]). Die fokalen Formen der zementoossären Dysplasie betreffen die posterioren Abschnitte der Mandibula, während der floride Subtyp mehrere Kieferquadranten befällt [2]. Radiologisch sind die ausgereiften Formen der zemento-ossifizierenden Dysplasie (Stadium III) an ihrer röntgendichten Struktur an der Wurzelspitze gut diagnostizierbar; weit schwieriger zu diagnostizieren sind hingegen die frühen Stadien I und II der zemento-ossären Dysplasie, da sie lytisch (Stadium I) oder überwiegend lytisch mit zentraler zementoblastischer Opazität (Stadium II) in Erscheinung treten. Hier ergeben sich differenzialdiagnostische Abgrenzungsschwierigkeiten zu den radikulären Zysten, manchmal auch zum (zemento-)ossifizierenden Fibrom. Letztere stellt eine echte Neoplasie dar, während die zemento-ossifizierende Dysplasie als reaktive Läsion angesehen wird, die zwar expansiv und damit raumfordernd agieren kann, aber normalerweise weder die Zahnwurzel noch den umgebenden Knochen zerstört [3].

Abb. 1 Zemento-ossäre Dysplasie. 46-jährige Patientin, asymptomatischer Zufallsbefund, normale Vitalität der Unterkieferfrontzähne: a DVT-Panoramarekonstruktion mit apikalen Hartsubstanzherden an 31 und 42 (Pfeile); b DVT, axiale Schicht unterhalb Wurzelspitzen: die Hartsubstanz (*) ist von einem irregulärem Lysesaum umgeben (Pfeile); c1 DVT, sagittale Reformation: perifokaler Lysesaum um die Hartsubstanz mit Abbau der lingualen Kortikalis (weißer Pfeil); c2 topografische Beziehung der Hartsubstanz zur Wurzelspitze (gelber Pfeil).

Eine Zusammenstellung typischer hartsubstanzbildender Kieferläsionen bieten Tabelle 6 und Abb. 12 in Teil 1 dieses Beitrags.

Besprochen werden soll hier auch die in diese Gruppe gehörige Fibröse Dysplasie (FD) des Kiefers. Die FD ist ein mesenchymaler Tumor des Knochens (früher tumorähnliche Läsion genannt!), der etwa 7% aller benignen Knochentumoren ausmacht [4]. Pathogenetisch liegt der FD eine somatische Mutation des stimulierenden G-Protein kodierenden Gens zugrunde (aktivierende GNAS1-Genmutation), wodurch es nicht zur lamellären Ausreifung des Knochens kommt, sondern dieser auf der Stufe des Geflechtknochens mit seiner typisch wirbeliger Struktur stehenbleibt [5]. Folgen dieser Knochenunreife ist nicht nur die verminderte Knochenfestigkeit (z.B. Verbiegungen an den Röhrenknochen), sondern auch die mehr oder weniger deutliche Volumenzunahme des Knochens. Dies wiederum hat unmittelbare Auswirkungen auf den Gesichtsschädel, dem nach Femur und Tibia dritthäufigsten Manifestationsort der FD (bis zu 27%), da sie dort zu Restriktionen der Orbitae und knöchernen Nervenkanäle, v.a. des Canalis opticus, führen kann [6]. Bei der kraniofazialen Form ist die Maxilla etwas häufiger betroffen als die Mandibula. Radiologisch fällt dabei die Vergrößerung des betroffenen maxillären oder mandibulären Knochenabschnittes auf, wobei der Knochen selbst nicht zerstört wird ([Abb. 2]). Im Übersichtsröntgen (OPG) zeigen sich meist unscharf begrenzte Läsionsränder; die Läsion selbst hat im Idealfall eine mattglasartige Matrix, oft erscheint sie aber auch lytisch oder gemischt lytisch-sklerotisch. Aufgrund der gestörten Knochenreifung und der konsekutiven Geflechtknochenbildung ist der native computertomografische (oder DVT-) Nachweis der sog. ground-glass-Matrix für die FD hochspezifisch, in den meisten Fällen sogar pathognomonisch, was eine invasive Probengewinnung zu diagnostischen Zwecken entbehrlich macht. Darauf ist besonders hinzuweisen, da die MRT diesen spezifischen Nachweis in der Regel nicht oder nicht sicher erbringen kann, aber bei entsprechendem Verdacht zur Durchführung einer nativen CT Anlass geben sollte. Allerdings treten diagnostische Probleme in jenen Fällen mit FD auf, bei denen der ground-glass-Aspekt nicht vordergründig in Erscheinung tritt oder gar fehlt. Dies ist bei rein lytischen oder stark sklerosierten Formen der FD der Fall. Hier besteht dann eine differenzialdiagnostische Nähe zum (zemento-)ossifizierenden Fibrom, zur zemento-ossifizierenden Dysplasie und zum zentralen Riesenzellgranulom, aber auch zur sklerosierenden Osteomyelitis und auch zum (low-grade) Osteosarkom [7].

Abb. 2 Fibröse Dysplasie. a+b natives CT axial und koronar: Dichtes Mattglas (*), welches den rechten Sinus maxillaris okkupiert, dabei den N. infraorbitalis einschließt (gelbe Pfeile); c MRT: T2 TSE: Die auffällige Signalhypo-intensität (!) weist spezifisch auf den hohen Calcium- und Kollagenanteil der Läsion hin.

Benigne, nicht-odontogene maxillofaziale Knochen- und Knorpel-tumoren

Diese Gruppe enthält neben allgemein bekannten Tumoren wie Osteoblastom, Chondroblastom und Chondromyxoidfibrom auch Entitäten, deren biologisches Verhalten und radiologisches Erscheinungsbild Anlass zu kontroversen Überlegungen in Richtung aggressiver, auch maligner Tumorentitäten gibt, was insbesondere für das desmoplastische Knochenfibrom gilt. Bis auf letzteres werden diese aber im Folgenden nicht besprochen und es wird auf entsprechende Literatur verwiesen [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14].

Eindeutig gutartig ist das Osteom, auch Enosteom, Kompaktainsel oder bone island genannt. Auch hierbei handelt es sich, ähnlich wie beim Odontom, eigentlich um ein Hamartom. Am Kiefer werden das zentrale (intraossäre), das periphere (periostale oder subgingivale) Osteom und das extraskelettale Weichteilosteom unterschieden; letzteres ist sehr selten.

Osteome des Kiefers unterscheiden sich radiologisch nicht von jenen des übrigen Skeletts (hohe native Dichte >1.000 HE, pseudopodienartige Ausziehungen an den Rändern) [15]. Differenzialdiagnostisch sind Osteome manchmal nicht von Odontomen zu unterscheiden, wichtiger hingegen ist aber die Abgrenzung gegen osteoplastische Metastasen (Mammakarzinom, Prostatakarzinom), wobei in solchen Fällen meist bereits eine generalisierte Skelettmetastasierung vorliegt. Metastasen können sich unter Chemotherapie mitunter als osteosklerotische Läsionen demaskieren.

Das multiple Auftreten von Osteomen wird bekannterweise beim Gardner-Syndrom beobachtet (familiäre Polyposis coli); Schädel und Kiefer hingegen stellen bei der Osteopoikilie keinen dezidierten Befallsort dar. Dafür kommen am Kiefer sog. Tori vor, exostosenartige kortikale Hyperostosen, die typischerweise an der lingualen Seite der Mandibula (Torus mandibularis), seltener am Dach des harten Gaumens (Torus palatinus) zu finden sind. Morphologie und Topografie charakterisieren diese Läsionen mit hinreichender diagnostischer Sicherheit.

Osteochondrome oder kartilaginäre Exostosen stellen zwar insgesamt die häufigsten gutartigen Knochen-Knorpel-Läsionen des menschlichen Skeletts dar (etwa ein Drittel aller benignen Knochenläsionen), kommen aber in der maxillomandibulären Region nur sehr selten vor, was in der differenten embryologischen Abkunft der Gesichtsschädelknochen begründet sein kann: diese entstehen aus desmaler (intramembranöser) Ossifikation (fast alle Knochen des übrigen Skeletts folgen dem enchondralen Ossifikationsmodus). Eine Ausnahme bildet das Kiefergelenk, welches über enchondrale Ossifikation entsteht, weswegen dort mandibuläre Osteochondrome noch am häufigsten anzutreffen sind [16] [17]. Eine besondere differenzialdiagnostische Entität des Kiefergelenks stellt deren synoviale (Osteo-)Chondromatose dar, welche eine kartilaginäre Metaplasie der Synovialis darstellt (primäre Form) [18]. Die sekundäre Osteochondromatose ist Folge lang bestehender Kiefergelenksarthrosen, seltener entstehen sie auch postarthritisch.

Das seltene desmoplastische Knochenfibrom hingegen stellt – wie an allen anderen Skelettregionen auch – eine diagnostische Herausforderung dar, da es lokal osteodestruktiv wächst und daher wie ein Malignom erscheint. In der MRT herrscht ein inhomogenes T2-Bild vor, das vor allem stark hypointense „dunkle“ Areale enthält, die kollagenfaserreichen, also fibrösen Komponenten entsprechen, was für das desmoplastische Knochenfibrom ein sehr bestimmendes radiologisches Merkmal in der MRT-Bildgebung darstellt [14] ([Abb. 3]). Letztlich sei daran erinnert, dass das desmoplastische Knochenfibrom nichts anderes ist als die intraossäre Variante der Weichteilfibromatose vom Desmoid-Typ [19].

[Tab. 1] zeigt eine Zusammenstellung röntgendichter Kieferläsionen.

Abb. 3 Desmoplastisches Knochenfibrom. 3-jähriges Mädchen. a+b native CT, Knochen- (coronar) und Weichteilfenstertechnik (axial): intraossärer Tumor mit erheblicher Expansion und Neokortikalisbildung im Ramusbereich (weiße Pfeile); die laterale Kortikalis ist vollständig zerstört (Oval); c T1 fatsat mit KM cor: homogenes Tumorenhancement (*), den Zahnkeim nach lingual verlagernd (Pfeil) d axiale T2 TSE: Der re.-mandibuläre Tumor ist auffällig signalarm, was für einen hohen Kollagenfasergehalt spricht (Pfeil).

Tab. 1 Übersicht über einige wichtige Kieferläsionen mit röntgendichter Matrix (Auswahl). In Anlehnung an: [20].

Entität	Alter/Geschlecht	Radiologische Zeichen	Topografische Lage
zemento-ossäre Dysplasie (fokal; periapikal; florid)	> 50 J./weibl./afroamerikan.	fokaler lytisch bis rö.-dichter, nicht-expansiver Herdbefund, lytischer Randsaum (Halo)	entlang einer oder mehrerer Wurzeln: fokal: posterior; periapikal: anterior; florid: multipel
Osteom	keine Prädilektion	glatt berandete röntgendichte Läsion ohne Halo; reifer Knochen	posteriorer Unterkiefer bevorzugt
Osteoblastom	2.–3.Dekade/männlich	solitäre osteolytische Läsion mit rö.-dichten intraläsionalen Foci; MRT: Perifokalödem	meist Unterkiefer, manchmal auch nahe des Zahnapex
Zementoblastom	2.–3. Dekade/keine Prädilektion	runde, gut demarkierte rö.-dichte Läsion an der Wurzel mit Lysesaum	stets in Verbindung zur Wurzel! meist 1. Unterkiefermolar
Odontom	Kinder und Jugendliche	meist Zufallsbefund, kann aber Zahndurchbruch behindern; compound type: „viele kleine Zähnchen“ in Lyse; complex type: amorphe rö.-dichte Struktur mit schmalem Randsaum	Nur zahntragende Areale betroffen: compound → anteriore Maxilla, complex → posteriore Mandibula
ossifizierendes Fibrom (zentral)	2.–4. Dekade/weiblich	mitunter große expansive Läsion, solitär, gut demarkiert: meist gemischt lytisch-sklerotische Läsion	Unterkiefer
kalzif. zyst. odont. Tumor/ kalzif. odontogene Zyste	2.–3. Dekade/keine Prädilaktion	expansiver Tumor: gut-demarkierte, einkammrige Zyste mit radiopaquem Inhalt unterschiedl. Dichte; CAVE: Verwechslung mit apikaler Periodontitis möglich	vordere Region von Maxilla und Mandibula; meist Schneide-/Eckzahn-bereich
Osteosarkom	zwischen 30.–50. LJ./männlich	Schwellung, Schmerz, Taubheit, Zahnlockerung osteodestruktiv, mitunter subtil (erweiterter Parodontspalt), unruhiges gemischt lytisch-sklerotisches Bild; CT: maligne Periostreaktion	Maxilla und Mandibula: Mandibula: Molarenregion bevorzugt; CAVE Maxilla: Tumor kann dem OPG vollständig entgehen (DVT/CT)!
Osteomyelitis (OM) (differente Genese, auch CNO)	keine Prädilaktion; CNO: Kinder u. Jugendliche	akute Osteomyelitis oft röntgenolog. „stumm“ subakute/chron. OM: inhomogenes, osteolyt./-sklerot. Knochenbild; CT/DVT: meist solide Periostreaktion CAVE: Tumormimiker!	Unterkiefer bevorzugt; CAVE: Oberkiefer-OM im OPG kaum sichtbar (deswegen großzügiger Einsatz von DVT od. CT notwendig)

Zudem geben [Tab. 2] und [Abb. 4] einige Spezifika des Oberkiefers wieder.

Tab. 2 Überblick über Lage und Altershäufigkeit von Tumoren des Oberkiefers. Primäre odontogene Tumoren des Oberkiefers sind selten, daher gibt es kaum größere isolierte Darstellungen über die genannten Verteilungen hinsichtlich Entität, Topografie und Alter. Hervorhebenswert ist dennoch das exklusive Vorkommen des adenomatoiden odontogenen Tumors in der vorderen Oberkieferregion, was offensichtlich ein Spezifikum darstellt (in Rot). In Anlehnung an: [21].

Entität	Topografie	bevorzugtes Alter
Ameloblastom	anteriore und posteriore Maxilla	20.–40. LJ
adenomatoider odontogener Tumor	anteriore Maxilla	10.–20. LJ
Odontom	anteriore und posteriore Maxilla	10.–30. LJ
Osteosarkom	posteriore Maxilla	30.–50. LJ

Abb. 4 Typische zystische und tumoröse Läsionen des Oberkiefers. 1 – aufgrund eines Durchbruchshindernisses retinierter 18; 2 – Compound Odontom in der regio 18 (hier: Durchbruchshindernis!); 3 – mukoide Retentionszyste (Mukozele): typisch vom Sinus maxillaris ausgehend; 4 – globulomaxilläre Zyste: klassische interradikuläre Position zwischen 2er und 3er, oft beide Wurzeln spreizend; 5 – Nasopalatinalzyste (Ductus-incisivus-Zyste): immer median interradikulär gelegen; 6 – adenomatoider odontogener Tumor: typisch in der anterioren Maxilla gelegen, oft auch in Verbindung mit einem retinierten Zahn dieser Region; 7 – Osteosarkom (beachte die Wurzelresorptionen!).

Merke

1. Nicht-odontogene, gutartige Knochentumoren des Kiefers unterscheiden sich nicht von denen des übrigen Skeletts; am häufigsten ist hier die Fibröse Dysplasie.

2. Wegen dentogener Hartsubstanzproliferate des Kiefers ist die Differenzierung knochendichter, aber nicht-odontogener Läsionen weitaus schwieriger als am übrigen Skelett.

Maligne primäre Kiefertumoren

Maligne odontogene Tumoren

Hierunter fallen mehrere Karzinome (z.B. odontogenes Schattenzellkarzinom, sklerosierendes odontogenes Karzinom) sowie das odontogene Karzinosarkom und Sarkom; sie sind alle extrem selten. Aufgrund ihrer relativen Häufigkeit sollen hier nur das amelobastische Karzinom und das odontogene Klarzellkarzinom ausführlicher besprochen werden.

Das ameloblastische Karzinom stellt nicht etwa die bloße maligne Variante des Ameloblastoms dar, wie noch in der Klassifikation von 2017 dargestellt, sondern bildet eine eigene Entität, welche aber dem Ameloblastom histologisch ähnelt [1]. Obwohl weniger als 1% aller odontogenen Tumoren, macht das ameloblastische Karzinom immerhin 30% aller malignen odontogenen Tumoren aus.

Radiologisch zeigt sich eine meist große, expansive Osteolyse in der (posterioren) Mandibula (dort zu über 80% lokalisiert), welche zwar scharf berandet, aber die ortsständige Kortikalis bei entsprechender Größe praktisch vollständig erodiert. Angrenzende Zahnwurzeln werde ebenso destruiert und nicht verlagert. Matrixmineralisationen fehlen weitestgehend. Die MRT bietet keine spezifischen artdiagnostischen Anhaltspunkte; das avide Kontrastmittelenhancement ist erwartungsgemäß heterogen und weist nekrotische Areale auf [22].

Hervorzuheben ist – neben der mit 40% hohen Lokalrezidivrate – die Tatsache, dass das ameloblastische Karzinom eine – eigentlich eher sarkomtypisch – mit 33% hohe pulmonale Metastasierungsraten aufweist, während sich die regionale cervikale Lymphknotenmetastasierung auf „nur“ 13% beläuft. Leider ist auch das 5-Jahres-Überleben selbst bei kompletter chirurgischer Resektion mit etwa 70% verhältnismäßig schlecht und sinkt auf unter 20% in Anwesenheit von Metastasen [23].

Das odontogene Klarzellkarzinom, erhielt seine Bezeichnung aufgrund seiner verblüffenden histologischen Ähnlichkeit zum renalen Klarzellkarzinom anlässlich seiner Erstbeschreibung in den 1980er Jahren [24]. Molekulargenetisch wurde mittlerweile die mit 80% hohe Prävalenz eines ESWR1-Gen-Rearrengements gesichert, was eigentlich eine typische Translokation für Sarkome darstellt (v.a. Ewing-Sarkom) [25].

Im Unterschied zum ameloblastischen Karzinom ist das odontogene Klarzellkarzinom radiologisch deutlich unschärfer im Knochen abgrenzbar, perforiert die Kortikalis und wächst häufiger in die periossären Weichteile ein. Die Mandibula ist ähnlich bevorzugt häufig betroffen (ca. 75%) wie beim ameloblastischen Karzinom. Die Rezidivrate ist mit 40% auffallend hoch; bei bloßer Kürettage beträgt sie immerhin 87% [26]!

Das sklerosierende odontogene Karzinom und das odontogene Schattenzell-Karzinom sind ausgeprochene Raritäten und stellen letztlich überraschende histologische Diagnosen dar, die aufgrund ihres aggressiven radiologischen Destruktionsmusters nur erahnt werden können [27] [28] [29] [30].

Merke

1. Da maligne odontogene Karzinome sehr selten sind, wird der Radiologe kaum jemals mit ihnen konfrontiert werden, zumal spezifische radiologische Charakteristika fehlen.

2. In Anbetracht anderer Malignome im Kieferbereich (z.B. Plattenepithelkarzinome, Metastasen) sollte der Radiologe auf allgemeine Malignitätskriterien achten und kritisch würdigen: die Wurzeldestruktion, manchmal aber auch nur Wurzelspitzenresorption, und ein radiologisch aggressives Wachstum (Lodwick IC und höher). Treten noch klinische Symptome wie Schmerz, v.a. aber Parästhesie hinzu, dann ist höchste Alertheit angezeigt.

[Tab. 3] vermittelt einige radiologische Malignitätskriterien gnathischer Läsionen.

Tab. 3 Ausgewählte Malignitätskriterien gnathischer Knochenläsionen. Die Tabelle ist so zu verstehen, dass den hier aufgeführten malignitätssuspekten radiologischen Zeichen durchaus auch benigne Entitäten zugrundliegen können. Berücksichtigt wurden Kriterien für die strahlenbasierte Bildgebung (Röntgen, DVT, CT). Die genannten Kriterien gelten vorzugsweise für lytisch-destruktive Prozesse. Sofern die strahlenbasierte Bildgebung allerdings Matrixelemente zeigt, wird in der Regel die Möglichkeit zur spezifischen Diagnose eröffnet.

gnathisches Element	radiologisches Zeichen	Bemerkung/benigne DD
Zahnwurzel, Wurzelspitze	Destruktion	Z.n. zahnärztlicher Wurzelspitzenresektion?
Parodont (Periodontalspalt)	Erweiterung (Garrington sign)	Parodonitis/Periodontitis marginalis
Lamina dura (Zahnalveole)	Destruktion	Entzündung (Parodontitis, Osteomyelitis)
zahntragender Knochen	kortikale Penetration/Perforation	Osteomyelitis, Langerhans-Zell-Histiozytose
Knochen	matrixlose Osteolyse	CAVE vor vorschneller Festlegung: Zyste!
Umgebung zahntragender Knochen	Weichteiltumor	Abszess, chron.-fibrovaskuläre Entzündung
Kieferperiost	„Zwiebelschale“, Spikulae, Codman-Dreieck (unterbrochene Periostreakt.)	Kieferosteomyelitis, Osteo(radio)nekrose

Maligne, nicht-odontogene maxillofaziale Knochen- und Knorpel-tumoren

Hierunter fällt insbesondere das eingehender zu besprechende Osteosarkom des Kiefers; das Chondrosarkom und seine Subtypen sowie das neu hinzugekommene Rhabdomyosarkom mit TFCP2-Rearrangment seien hier lediglich erwähnt [1] ([Abb. 5]).

Abb. 5 Rhabdomyosarkom in der rechten Pterygoidregion bei einem 5 ½-jährigen Mädchen. a CT mit VRT und SSD-Ausspielung: Destruktion der Incisura mandibulae (Pfeil); b Ansicht von unten: laterale Luxation des Kieferköpfchens und leere Fossa articularis (Doppelpfeil) mit ausgedehnter Destruktion der mittl. Schädelbasis (weiße Pfeile); c der Tumor füllt die gesamte Fossa infratemporalis aus mit Luxation eines Molaren in die Kieferhöhle (Doppelpfeil) und Tubenobstruktion und Flüssigkeitsretention im Mastoid und Paukenhöhle (schwarzer Pfeil); MRT: d T2 fs axial: signal-(zell-)reicher Tumor mit perifokalem Muskelödem (schwarze Pfeile); e T2 fatsat cor: Darstellung der intrakraniellen Tumorausbreitung in die mittl. Schädelgrube (Pfeil); f T1 THRIVE mit Kontrastmittel: mäßig avider Tumor (Doppelpfeile) mit zentraler Nekrose (*), gut zu erkennen die pyramidenartige intrakranielle (extraaxiale) Tumorausbreitung.

Das Osteosarkom des Kiefers macht zwar nur 1% aller malignen Tumoren der Kopf-Hals-Region aus, ist aber mit 6–10% aller Osteosarkome ein durchaus häufiger maligner primärer maxillofazialer Knochentumor [31]. Die Patienten sind meist 10–20 Jahre älter als die Patienten im Kindes- und Jugendalter mit einem Röhrenknochen-Osteosarkom; gewöhnlich ist zwar die Mandibula betroffen, bei Männern scheint aber vor allem die Maxilla häufiger befallen zu sein [32].

Charakterisiert ist auch das maxillofaziale Osteosarkom durch seine Osteoidproduktion; ebenso werden wie am übrigen Skelett seine histologischen Subtypen osteo-, chondro- und fibroblastische Osteosarkome – abhängig vom vorherrschenden malignen Sarkomzelltyp – unterschieden [33]. Das histologisch problematisch zu diagnostizierende und schwer von benignen Knochenläsionen, insbesondere der Fibrösen Dysplasie, zu differenzierende low-grade central osteosarcoma (LGCO) ist am Kiefer sehr selten (nur 1–2% aller Kiefer-Osteosarkome) [34]. Darauf und auf die ebenfalls mit weniger als 5% am Kiefer vorkommenden peripheren Osteosarkome (parosteales, periostales und Oberflächen-Osteosarkom) soll hier aber nicht weiter eingegangen werden; einzig die mögliche radiologische Verwechslung eines parostealen Osteosarkoms mit benignen gnathischen Knochentumoren (Osteom, Osteochondrom) sei hier erwähnt [35].

Radiologisch gesehen unterscheiden sich die Osteosarkome des Kiefers zwar prinzipiell nicht von denen des übrigen Skeletts, aber ihr Erscheinungsbild ist völlig uncharakteristisch: Es erstreckt sich von klar definierten Osteolysen, die wie Zysten aussehen, über irregulär begrenzte, mottenfraßartige Knochendefekte bis hin zu stark sklerosierten Läsionen, bei denen man aufgrund der Matrixbildung noch am ehesten auf die Diagnose eines Osteosarkoms kommt [36].

Die CT hilft bei der überlagerungsfreien Matrixanalyse mit Nachweis irregulärer, oft punktförmiger intraläsionaler Verkalkungen bzw. Verknöcherungen sowie bei Kortikalisdestruktionen, Destruktionen der Lamina dura (Knochenlamelle der Zahnalveole) sowie Wurzelresorptionen weiter, während spikulierte und unterbrochene Periostreaktionen (sunburst phenomenon, hair-on-end-appearance) zwar typisch für das Osteosarkom sind, am Kiefer aber weniger häufig anzutreffen sind. Zudem sind manche Osteosarkome weitgehend frei von radiologisch detektierbarer Matrixverkalkung ([Abb. 6]).

Abb. 6 Osteosarkom der Maxilla. 40-jähriger Mann mit li.-seitigen Schmerzen, verstopfter Nase und Taubheit über dem zentralen Mittelgesicht links. a OPG: Außer einer flauen Sinus-maxill.-Verdichtung links (*) fällt lediglich die Unschärfe der lateralen und kaudalen knöchernen Randbegrenzung auf (Pfeile); b native CT, coronale Reformation: ausgedehnter knochendestruktiver Tumor ohne Matrixverkalkung (?), lediglich im lateralen Randareal sind zarte Matrixverkalkungen erkennbar (!); c+d MRT: T2 TSE: auffällig signalintenser, d.h. protonenreicher Tumor (*) mit einem aviden, nur leicht heterogenen Enhancement (T1 fs KM) (**). Courtesy of Prof. Dr. I.-M. Nöbauer-Huhmann, Med. Univ. Wien, Radiologie.

Die MRT kann die gesamte Ausdehnung des Osteosarkoms in benachbarte knöcherne und weichteilige Strukturen erfassen und damit wertvolle Informationen zum lokalen Tumorstaging liefern (Festlegung der Resektionsgrenzen). Dies dient dabei weniger der Erfassung einer nasalen oder paranasalen Beteiligung als vielmehr einer möglichen orbitalen, frontobasalen und sphenooccipitalen Infiltration vom Oberkiefer aus sowie einer enoralen, oropharyngealen und temporomandibulären Ausdehnung des Tumors. Gemeinhin gilt, dass die sarkomatöse Tumorausdehnung vor allem im Oberkiefer in aller Regel massiv unterschätzt wird [36]!

Die Differenzialdiagnostik ist nicht banal, da weder Klinik noch Radiologie entscheidend zur Identifizierung eines zugrundeliegenden Osteosarkoms beitragen können. Vor allem die viel häufigere chronische Kieferosteomyelitis kann erhebliche differenzialdiagnostische Probleme in der Abgrenzung eines malignen Knochentumors verursachen (s. weiter unten). Ebenso zählen das Chondro- und das Fibrosarkom zu den Differenzialdiagnosen, während das hochdifferenzierte Osteosarkom gegenüber der Abgrenzung zur Fibrösen Dysplasie und dem ossifizierenden Fibrom Schwierigkeiten macht. Spätmalignome in Form postradiogener Osteosarkome im Kieferbereich werden nach häufig bestrahlten HNO-Karzinomen gesehen [37].

Es gibt aber einige bemerkenswerte Eigenheiten, die das Osteosarkom des Kiefers von jenem der langen Röhrenknochen unterscheidet [38]:

1. Patienten mit einem Osteosarkom des Kiefers sind 10–20 Jahre älter als jene, die typischerweise im kindlichen oder jugendlichen Alter Osteosarkome an der unteren Extremität entwickeln;

2. Osteosarkome des Kiefers sind im Gegensatz zu jenen der Extremitäten häufiger niedrig-maligne Osteosarkome, was einen deutlich niedrigeren biologischen Aggressivitätsgrad bedeutet, wodurch das Gesamtüberleben günstiger ist als bei den Extremitätenosteosarkomen;

3. Osteosarkome des Kiefers haben jedoch eine höhere Rezidivrate, was den schwierigen anatomischen Resektionsverhältnissen, insbesondere im Oberkiefer, geschuldet ist;

4. dahingegen sind Fernmetastasen bei Kieferosteosarkomen deutlich seltener als bei Extremitätenosteosarkomen.

Zur systematischen radiologischen Tumormatrixanalyse gibt [Tab. 4] einen Überblick.

Tab. 4 Analyse röntgendichter Läsionen im Kiefer (Röntgenmatrix).

radiologisches Erscheinungsbild	wahrscheinliche Entität	Bemerkungen
* Fibrome und kollagenfaserreiche Tumoren können metaplastische Verkalkungen unterschiedlichen Ausmaßes aufweisen und daher matrixartig imponieren.
knochendicht: solitär, fokal, ohne Zahnbezug	Osteom, (kartilag.) Exostose, Torus	Verwechslung mit Odontom, Zementom
sehr röntgendicht (auch heterogen), solitär, kompakt oder irregulär, mit Bezug zum Zahn	Odontom (komplex oder zusammengesetzt)	oft in Durchbruchsrichtung eines Zahnes; v.a. Kinder und Jugendliche
etwas weniger röntgendicht, an der Wurzel(spitze) gelegen	Zementoblastom, zementoossäre Dysplasie	achte auf vorhandenen Parodontalspalt!; DD chron.-periapikale Parodontitis
diffuse Sklerose, unscharf begrenzt, mit oder ohne Bezug zur Zahnwurzel	Osteomyelitis, Periodontitis	Klinik!, achte auf nicht-unterbrochene Periostreaktion; CAVE: Malignom
irreguläre Sklerose mit sehr dichten Knochenabschnitten (oft Alveolarkamm)	Knochensequester	primär entzündlich, sekundär nach Bisphosphonaten, postradiogen
disseminierte oder irreguläre Sklerosefoci mit Knochendestruktion, auch extraossär	Osteosarkom	sehr selten, daher Verwechslung mit der häufigeren Osteomyelitis möglich; achte auf Periostreaktion (Spikulae, diskontinuierlich)
Fibröse Matrix: mattglasartiges Erscheinungsbild, „aufgetriebener“ Knochen	Fibröse Dysplasie, ossifizierendes Fibrom; andere Knochenfibrome*	Biopsie beim „klassischen“ Milchglasmuster obsolet („leave-me-alone“)
irreguläre, popcornartige Verkalkungen mit/ohne Knochendestruktion	Chondrosarkom	sehr selten; häufiger dys- oder meta-plastische Verkalkungen bei anderen Tumoren

Langerhans-Zell-Histiozytose des Kiefers

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH) stellt eine neoplastische Proliferation von sog. Langerhans-Zellen dar, die als dendritische mononukleäre Zellen vor allem in der Haut, Schleimhaut, Lymphknoten und eben auch im Knochenmark vorkommen. Hauptmanifestationsalter ist das Kindes- und Jugendalter, auch Kleinkinder können von der LZH befallen sein. Das gnathische System ist zu 10% aller LZH-Fälle betroffen, und hierbei wiederum ist der Unterkiefer mit Abstand der häufigste Manifestationsort [39]. Dort unterscheidet man zwei Befallstypen: den häufigeren alveolären (betrifft den zahntragenden Proc. alveolaris mandibulae) und den intraossären Typ (betrifft v.a. den Ramus mandibulae).

Bezüglich des röntgenologischen Erscheinungsbildes ist wohl jedem Medizinstudierenden das Bild der sog. „floating teeth“ gezeigt worden, also einer großen alveolären Osteolyse im Unterkiefer, in welcher ein oder mehrere Zähne zu „schwimmen“ scheinen. Dieses Bild allerdings ist ebenso pathognomonisch wie es nur sehr selten anzutreffen ist! Viel eher kann das Röntgenbild (OPG) von einer gut begrenzten geografischen Osteolyse des Lodwick-Grades IA/B bis hin zum Mottenfraßmuster Lodwick-Grad II hinsichtlich des LZH-Läsionsmusters alle Destruktionsformen aufweisen. Insofern bietet sich ein weites differenzialdiagnostisches Spektrum, welches von odontogenen bzw. nicht-odontogenen Zysten bis hin zu aggressiven, auch malignen Kiefertumoren reicht; die wichtigste (und häufigste) Differenzialdiagnose bleibt jedoch die Unterkieferosteomyelitis [40].

Die CT zeigt typischerweise reaktionslose Osteolysen mit mitunter ausgedehnter Kortikalisdestruktionen des Kiefers, was wiederum typischer für eine LZH wäre und gegen eine – viel häufigere – Osteomyelitis spräche. Treten allerdings Periostreaktionen hinzu (solide oder lamelläre, aber auch unterbrochene Formen), so ist die Osteomyelitis eine ernstzunehmende Differenzialdiagnose; bei Kindern aber auch durchaus das Ewing-Sarkom. Kommen noch intraläsionale Verkalkungen hinzu (was untypisch für die LZH wäre), so muss unbedingt auch an ein Osteosarkom gedacht werden, wenngleich die Kiefer-Osteosarkome eher später, d.h. etwa im 20.– 40. Lebensjahr auftreten [41].

Auch die MRT besitzt bei der LZH gegenüber der Osteomyelitis eine geringe Trennschärfe: Zum einen verursacht die LZH genauso wie die Osteomyelitis ein perifokales Ödem (im Knochen, aber auch periostal und in der weichteiligen Umgebung), zum anderen fehlt bei beiden Entitäten eine tumoröse Weichteilexpansion. Zudem werden auch bei der LZH abszessverdächtige liquide Areale beobachtet, die kein KM-Enhancement aufweisen ([Abb. 7]). Tritt die LZH in Kiefergelenksnähe auf, so besteht Verwechslungsgefahr zur septischen Temporomandibulararthritis. Ein differenzialdiagnostisches Kriterium hingegen bietet der Dislokationsnachweis von Zahnanlagen bzw. Zahnwurzeln, was nur bei der LZH, nicht aber bei der Osteomyelitis anzutreffen ist [42]. Man sollte sich vor Augen halten, dass auch die klinische Präsentation und die üblichen Laborbefunde kaum oder nur schlecht zwischen diesen beiden Entitäten differenzieren können.

Abb. 7 Langerhans-Zell-Histiozytose. Ein Kind mit Befall der rechten Angulus-mandibulae-Region. a MRT: T2 TIRM cor: Darstellung eines sowohl intraossären knöchernen als auch extraossären Weichteilödems im M. masseter (Pfeile); Zahnfollikel und submandibulärer Lymphknoten (gestrich. Pfeile); b T1 fatsat KM axial: deutliche KM-Aufnahme im aufgetriebenen M. masseter ohne eigentlichen Tumornachweis (weiße Pfeile), hier aber gut zu sehen die äußere Kortikalisdestruktion mit fehlender intraläsionaler KM-Aufnahme (gelber Pfeil + !): dieser Befund hätte differenzialdiagnostisch sowohl zu einer CNO als auch zu einem Ewing-Sarkom gepasst! Courtesy of Prof. Dr. M. Uhl, Freiburg i. Br.

Sonstige maligne Tumoren der Kieferregion und Metastasen

An dieser Stelle muss auch über das Ewing-Sarkom des Kiefers gesprochen werden, da es ebenso zahlreiche klinische wie radiologische Überlappungen zur Osteomyelitis und zur Langerhans-Zell-Histiozytose bietet: etwa 3% aller Ewing-Sarkome treten in der maxillofazialen Region auf; meistens in der Mandibula [43]. Mittlerweile ist das Ewing-Sarkom einer eigenständigen Tumorkategorie zugeordnet worden (sog. undifferenzierte kleine Rundzellsarkomata des Knochens und der Weichteile; 5. Ausgabe, WHO Weichteil- und Knochentumoren, 2020 [44]). Als schnell wachsender Markraumtumor zeigt das Ewing-Sarkom alle röntgenologischen Zeichen eines aggressiven, malignen Tumors mit mottenfraßartigem bzw. permeativem Destruktionsmuster, wobei das wahre Ausmaß der umgebenden Weichteiltumorinfiltration erst mit der MRT bestimmt werden kann. Lediglich der Nachweis eines extraossären Weichteiltumoranteils bringt den Radiologen auf die diagnostische Fährte eines Ewing-Sarkoms. Umgekehrt müssen solche Tumormassen nicht obligat beim Ewing-Sarkom angetroffen werden. Fokale, irregulär oder unscharf begrenzte geografische Osteolysen kommen ebenfalls vor und imitieren dann odontogene Prozesse wie periapikale Entzündungen [45]. Nach Erfahrung des Autors stellt das gnathische Ewing-Sarkom stets eine diagnostisch unerwartete Überraschung dar.

Gleiches gilt für den Lymphombefall des Kiefers, der mit nur 0,6% Befallshäufigkeit für primäre Non-Hodgkin-Lymphome eine ausgesprochene Rarität darstellt [46]. Wegen dieser Seltenheit werden gnathische Knochenlymphome stets als Infektionen missgedeutet und fehlbehandelt. Wie bei allen anderen Lymphommanifestationen auch, die primär oder sekundär den Knochen befallen, gilt, dass sie radiologisch praktisch alle pathologischen Erscheinungsbilder imitieren können, sodass es keine typischen pathomorphologischen Kriterien gibt, die einen Lymphombefall antizipieren würden [47].

Das (solitäre) Plasmozytom des Kiefers, der Mitbefall des Kiefers beim Multiplen Myelom ([Abb. 8]) und auch der sekundär-metastatische Befall des Kiefers sind zwar nicht Gegenstand der Besprechung in diesem Beitrag, sollen aber Erwähnung finden, da sie von klinischer Relevanz sind.

Abb. 8 Multiples Myelom. 63-jährige Frau mit bekanntem Multiplen Myelom und ausgedehntem Skelettbefall. a OPG: Nahezu die gesamte Mandibula mit Ausnahme der Symphyse zeigt ausgedehnte, matrixlose Osteolysen (Pfeile und Doppelpfeile); b axiale CT-Schicht durch die Mandibula verdeutlicht den medullären Myelombefall (Doppelpfeile); c VRT aus CT: „Schrotschußschädel“: typische multiple Osteolysen beim Multiplen Myelom.

Das solitäre Plasmozytom des Kiefers tritt mit etwa 12–15% vorwiegend im Unterkiefer auf und hier besonders in den Regionen verstärkter Hämatopoese, also im Angulus und Ramus mandibulae sowie im molaren Abschnitt des Corpus mandibulae [48]. Es sind radiologisch reaktionslose Osteolysen, unbehandelt ohne jegliche Randsklerose. Plasmozytome können die Kompakta vollständig abbauen, um sich dann weit nach extraossär zu entwickeln. Die MRT zeigt diese Weichteilexpansion recht zuverlässig, lässt aber keine spezifische Diagnose zu. So stellt die bioptische Sicherung eines Plasmozytoms meist eine unerwartete Überraschung dar, da radiologische Verwechslungen mit odontogenen und nicht-odontogenen Zysten durchaus gegeben sind [49].

Der Mitbefall des Kiefers beim Multiplen Myelom stellt dahingegen in der Regel kaum ein diagnostisches Problem dar, da die Grunderkrankung meist schon bekannt ist und das Viszerokranium einschl. des Kiefers im Rahmen der Ganzkörperbildung miterfasst wird, sodass dabei der Mitbefall des Kiefers in Form klein- bis mittelgroßer reaktionsloser Osteolysen auffällt. Allerdings gibt es Fallbeschreibungen, bei denen die gnathische Manifestation des Multiplen Myeloms das klinische Erstsymptom der malignen Systemerkrankung war [50]. Die ungefähre Inzidenz eines maxillomandibulären Mitbefalls im Rahmen des Multiplen Myeloms ist nicht bekannt. Worauf aber besonders hingewiesen werden muss, ist die Tatsache, dass Kieferosteonekrosen eine typische und gefürchtete Komplikation in der Behandlung des Multiplen Myeloms mit Bisphosphonaten (BP) darstellt: Je nach Studie entwickelten ca. 10% dieser Patienten im Laufe ihrer Behandlung (oder noch danach) eine BP-induzierte Osteonekrose des Kiefers [51] [52]. Gleiches trifft analog auch auf BP-behandelte Metastasen insbesondere bei Mammakarzinompatientinnen bzw. Prostatakarzinompatienten zu ([Abb. 9]).

Abb. 9 Bisphosphonat-induzierte Osteonekrose des Kiefers. 79-jähriger Patient mit Multiplem Myelom und Langzeit-Bisphosphonattherapie. a OPG: zahnloser Seitenzahnbereich rechter UK mit beginnender Osteonekrosedemarkierung (Pfeil); b OPG, 4 Monate später: deutliche Osteonekrose-Demarkation bds. (links Z.n. extractiones 36 und 37); c axiales CT: Darstellung bds. Osteonekrosen (Doppelpfeil) mit Periostreaktionen (Pfeile); d CT, Radiärschnitt: solide Periostreaktion (Pfeile) als Ausdruck chronischer Entzündung (Osteomyelitis); e+f VRT aus CT und sag. MPR aus CT: deutliche Darstellung der sequestrierenden Osteonekrose (Pfeile).

Dies leitet über zur kurzen Besprechung sekundärer, also metastatischer Tumoren des Kiefers: Histologisch handelt es sich bei den meisten Metastasen um Adenokarzinome (61%); bei den Frauen um Mammakarzinommetastasen (41%), bei den Männern um jene des Lungenkarzinoms (22%) [53]. In absteigender Häufigkeit folgen Metastasen des Nieren-, Prostata- und Schilddrüsen- sowie des kolorektalen und des gynäkologischen Unterbauchkarzinoms, aber auch des Malignen Melanoms und der Weichteilsarkome, wobei diese Reihenfolge und Zusammensetzung je nach Studie und Region variiert [54] [55]. Am Unterkiefer sind am häufigsten die Molarenregion des Corpus und der aufsteigende Unterkieferast betroffen (sog. „M-shaped distribution“; [56]). Eine gewisse Besonderheit stellen Oberkiefermetastasen bei Kindern mit einem Neuroblastom der Nebennieren dar [57].

Da in bis zu 30% Metastasen der Mundhöhle einschließlich der Kiefer die Erstmanifestation unentdeckter Malignome sind, kommt hier dem Radiologen eine besondere Bedeutung zu, aufmerksam auf die maxillomandibuläre Region nach auffälligen Destruktionsmuster abzusuchen [58].

Merke

1. Das gnathische System kann – wie jede andere Region des menschlichen Skelettes – Manifestationsort maligner Systemerkrankungen sein.

2. Das radiologische Destruktionsbild am Kiefer unterscheidet sich prinzipiell nicht von jenem des übrigen Skelettbefallsmusters. Jedoch wird dies für den Unterkiefer meist nicht erwartet bzw. für den Oberkiefer oft schlichtweg übersehen!

Die Kieferosteomyelitis

Abschließend sollte unbedingt über eine letzte, nicht-tumoröse Entität gesprochen werden, die aufgrund ihres diagnostischen Mimikry zu Kiefertumoren und deren differenzialdiagnostischen Bedeutung Beachtung verdient: die Osteomyelitis des Kiefers.

Zumeist ist der Unterkiefer betroffen. Ungeachtet ihrer Entstehung – dentogen, exogen nach Trauma, OP bzw. sonstiger dento-gingivaler Manipulation, sowie hämatogen – unterscheidet man die akute Osteomyelitis von ihrer chronischen Form (nach über 1 Monat Dauer). Während die akute Osteomyelitis (ohne Abszedierung) meist entweder anamnestisch vermutet bzw. klinisch identifiziert werden kann (im Zweifel aber auch bildgebend mittels MRT nachgewiesen werden könnte; [Abb. 10]), so kommt der strahlenbasierten bildgebenden Diagnostik (OPG, DVT, CT) große Bedeutung bei der Diagnostik chronischer Kieferosteomyelitiden zu [59]. Typisch für chronische Osteomyelitiden sind sklerosierende Knochenmarksveränderungen im Sinne eines osteosklerotisch-osteolytischen Mischbildes. Ein besonderes Problem stellen zudem Bisphosphonat-induzierte Osteonekrosen dar, die in der Regel infiziert sind und daher auch in das Formenspektrum chronischer Osteomyelitiden gehören ([Abb. 10]).

Abb. 10 Unterkieferosteomyelitis. 46-jährige Patientin mit akuten Schmerzen und Schwellung linke Mandibula. a–c MDCT mit sagittalen, axialen und coronaren Reformationen: mottenfraßartige Knochendestruktionen im Angulusbereich links (gelbe Pfeile) bei gleichzeitiger Markraumsklerose des linken Corpus mandibulae (orange Pfeile): akute Exazerbation einer chron. Osteomyelitis. d–f MRT: Die „hellen“ intraossären Areale repräsentieren die floride Osteomyelitis (gelbe Pfeile) mit Periostitis, während die „dunklen Areale (oranger Pfeil in d)) die chronisch-sklerosierende Osteomyelitis repräsentiert. Ausgedehntes Muskelödem in den Mm. pterygoidei und dem M. masseter (*), aber kein Weichteilabszeß: akute Exazerbation einer chron. Osteomyelitis.

Ebenso wichtig sind die dabei auftretenden Periostreaktionen, die – abgesehen von einer Kortikalisverdickung – in soliden, monolamellären Periostschalen, aber auch in multilamellären periostalen „Zwiebelschalenmustern“ bestehen können, wobei sie nicht unterbrochen sein dürfen. Letzteres spräche dringend für einen aggressiven Knochentumor, genauso wie gemischt osteosklerotisch-osteolytische Formen bei einer Reihe von ossifizierenden Dysplasieformen und Fibromen, aber auch bei odontogen Karzinomen und vor allem bei maxillofazialen Sarkomen gleichermaßen angetroffen werden können [60].

Natürlich besitzt hier die funktionelle Bildgebung wie die Knochenszintigrafie und das SPECT/CT eine fast 100%ige Sensitivität, die das OPG bei weitem nicht erreicht, aber die Spezifität ist niedrig. Der negative Vorhersagewert von 100% laut einer Metaanalyse ist insofern verwertbar, als dass damit eine chronische Osteomyelitis bei Nichtvorliegen von vornherein ausgeschlossen werden kann [61]. Das FDG-PET/CT hingegen hat bei allen Formen einer stoffwechselaviden soliden Neoplasie seinen Stellenwert, meist in Ergänzung zum MRT, um vitale Tumorareale für eine diagnostische Biopsie identifizieren zu können [62]. Daneben besitzt die MRT ihren Stellenwert auch darin, osteomyelitische Komplikationen wie Abszesse und Fistelstraßen zu identifizieren (falls nicht schon sonografisch darstellbar), während man Knochensequester besser in der CT bzw. DVT diagnostizieren wird. Die Differenzierung entzündlichen Granulationsgewebes bei Osteomyelitis und weichteiligen Tumorgewebes bleibt dagegen eine Domäne der MRT und muss in uneindeutigen Fällen mittels Biopsie „erzwungen“ werden [63].

An dieser Stelle sei noch auf eine ganz besondere Form der chronischen Osteomyelitis hingewiesen, die nicht-bakterielle (NBO) oder chronisch-nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO), auch bekannt unter der Bezeichnung CRMO (chronisch-rekurrierende, multifokale Osteomyelitis). Diese tritt klassisch im Kindes- und Jugendalter auf und stellt eine autoimmunologisch vermittelte Knochenentzündung einer fehlgeleiteten Antigen-Antikörper-Reaktion dar, oftmals im Sinne einer parainfektiösen Genese nach stattgehabten Infekten [64]. Diese Osteomyelitisformen kommen vorzugsweise am Unterkiefer vor und stellen sich in der Schnittbildgebung (CT, MRT) oft als „dramatische“ Befunde mit erheblicher spongiöser, kortikaler und periostaler Verdickung dar, gleichzeitig auch mit umgebendem Weichteilödem ([Abb. 11]) [65]. Abszesse findet man nicht, dafür aber können knöcherne Defekte und Erosionen vorhanden sein. Ein Weichteilanteil sollte bzw. darf nicht erkennbar sein! Die wichtigste Differenzialdiagnose im Kindesalter stellt, neben der Langerhans-Zell-Histiozytose, diesbezüglich daher das Ewing-Sarkom dar [66].

Abb. 11 Zwei Fälle mit chronisch nicht-bakterieller Osteomyelitis. Obere Reihe: 10-jähriges symptomatisches Mädchen mit asymmetrisch li.-seitigen Unterkieferschwellung. Untere Reihe: 13-jähriges Mädchen mit li.-seitigem Kieferschmerz und -schwellung. a OPG: gemischt lytisch-sklerotische Knochenveränderungen im linken Unterkiefer, über die Symphyse hinausgehend (Oval); b MRT: T2 TIRM axial: Die Entzündung breitet sich über die gesamte Mandibula aus (gebogener Pfeil) mit fokaler abszessverdächtiger Struktur links (gelber Pfeil) und perimandibulärem Weichteilödem links (weißer Pfeil); c die kurvilineare Rekonstruktion aus dem CT zeigt einen ausgedehnten bilateralen Befall der chronischen Osteomyelitis (Doppelpfeil); d Gesichtsschädel-CT, koronare Reformation: beide posterioren Mandibulaabschnitte zeigen neben einer diffusen Mehrsklerosierung (Doppelpfeil) jeweils eine deutliche solide Periostreaktion (weiße Pfeile), die an einer Stelle durchbrochen ist (gelber Pfeil); keine Abszessbildung!.

Eine besondere, in der zahnärztlichen und kieferchirurgischen Praxis bekannte Entität bislang ungeklärter Ätiologie, stellt die sog. primär- oder diffus-sklerosierende Osteomyelitis des Kiefers (historisch auch als Garré-Osteomyelitis bezeichnet) dar, welche sich als weitgehend therapieresistent erweist; Hinweise auf bakterielle Infektionen, Osteonekrosen oder Fisteln findet man nicht [67]. Ob es sich hierbei tatsächlich um eine eigenständige Entität handelt oder doch eher einer autoinflammatorischen Genese wie auch die CNO bzw. das SAPHO-Syndrom zuzuordnen wäre, muss derzeit noch offenbleiben.

Merke

1. Die Kieferosteomyelitis stellt einen bedeutenden und problematischen Tumormimiker dar. Ihr teilweise aggressives Destruktionsmuster kann (hoch-)maligne Knochentumoren imitieren und vortäuschen.

2. Da Kieferosteomyelitiden häufig sind, maligne Tumoren dagegen sehr selten, stellt die wachsame Abwägung diagnostischen Herangehens eine besonders anspruchsvolle Herausforderung dar! Stichworte sind die Übertherapie (bei Osteomyelitis) und das Übersehen (bei malignen Tumoren).

Zusammenfassung und Fazit für die Praxis

Gnathische Tumoren des Knochens bzw. im Knochen sind selten; sie stellen lediglich 2% aller Knochentumoren des menschlichen Körpers dar. Hinzu kommt die einzigartige duale Besonderheit, dass es am Kiefer infolge der Bezahnung neben Knochentumoren auch odontogene Tumoren und Dysplasien im Kieferknochen gibt, deren Erscheinungsbild und artdiagnostische Einordnung einerseits wegen ihrer Exklusivität herausfordernd sind, andererseits sich diese eben mit nicht-odontogenen Pathologien überlagern. Hier spielen die Kenntnis des pathomorphologischen Aspekts und des Bezuges zum Zahn bzw. Periodont bei odontogenen Tumoren und Dysplasien eine entscheidende Rolle (z.B. zementoossifizierende(s) Dysplasie und Fibrom, Odontom, Zemento-blastom).

Darüber hinaus stellen odontogene Zysten einen häufigen Befund im Kiefer dar, der ihre exakte topografische Zuordnung auf dem OPG (infolge Überlagerungen) mitunter schwierig macht. Neben den häufigen radikulären Zysten, v.a. an der Wurzelspitze, und den follikulären Zysten um die Kronen retinierter Zähne gibt es eine Reihe weiterer Zysten im Kiefer, deren Kenntnis in Abgrenzung zu zystisch wirkenden Tumoren wichtig ist (z.B. follikuläre Zyste vs. Ameloblastom). Während das Ameloblastom den häufigsten benignen epithelialen odontogenen Tumor darstellt, ist das ossifizierende Fibrom der häufigste benigne mesenchymale odontogene Tumor.

Primäre maligne Knochentumoren des Kiefers sind glücklicherweise sehr selten (z.B. ameloblastisches Karzinom), stellen aber insofern eine Gefahr dar, da sie mit sehr unspezifischer Symptomatik und uneindeutiger radiologischer Bildcharakteristik einhergehen (z.B. Osteosarkom), daher oft zunächst übersehen oder fehlinterpretiert bzw. mit anderen, wesentlich häufigeren Pathologien verwechselt werden; exemplarisch wären hier die Kieferosteomyelitis, aber auch die sekundär auf den Kiefer übergreifenden Tumoren wie das Plattenepithelkarzinom der Mundschleimhaut als deutlich häufigeren Grund für tumoröse Knochendestruktionen des Kiefers zu nennen.

Der Kiefer weist zudem mit dem schon genannten ossifizierenden Fibrom und dem Riesenzellgranulom zwei Entitäten auf, die normalerweise nicht oder nur selten an anderer Stelle des menschlichen Körpers zu finden sind. Selbstverständlich sind an den Kieferknochen die auch sonst bekannten Knochentumoren und Dysplasien (z.B. Osteochondrom, Fibröse Dysplasie) sowie knöchernen Veränderungen bei Systemerkrankungen wie braune Tumoren bei Hyperparathyreoidismus in Abgrenzung zum Cherubismus, Multiples Myelom, aber auch Metastasen zu finden, sodass letztlich das gnathische System einen Spiegel der Humanpathologie darstellt.

Mit einigen wenigen Ausnahmen (leave-me-alone lesions, z.B. Osteom, Osteochondrom, Fibröse Dysplasie) sollte daher die histologische Sicherung tumoröser Läsionen des Kiefers in qualifizierter Korrelation mit einer geeigneten Bildgebung die obligate Prozedur darstellen, um die Diagnose zu sichern.

Danksagung

Der korrespondierende Autor möchte sich ausdrücklich und sehr herzlich für die fachliche Beratung bzw. Überlassung von Bildmaterial bedanken bei: Frau Professor Dr. I. M. Nöbauer-Huhmann, Wien, Frau PD Dr. J. Henkelmann, Leipzig, Frau PD Dr. M. Probst, München, Herr Professor Dr. F.W. Roemer, Erlangen und Herrn Professor Dr. M. Uhl, Freiburg i. Br.

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Publikationsverlauf

Eingereicht: 14. Mai 2024

Angenommen: 20. August 2024

Artikel online veröffentlicht:
25. November 2024