Rofo
DOI: 10.1055/a-2419-9782
Review

Parapharyngealraum: bildgebende Diagnostik und Intervention

Article in several languages: English | deutsch
1   Clinic for Radiology and Nuclear Medicine, Hospital of the Goethe University Frankfurt Center of Radiology, Frankfurt am Main, Germany (Ringgold ID: RIN360144)
,
Iris Burck
1   Clinic for Radiology and Nuclear Medicine, Hospital of the Goethe University Frankfurt Center of Radiology, Frankfurt am Main, Germany (Ringgold ID: RIN360144)
,
Timo Stöver
2   Clinic for Ear, Nose and Throat Medicine, Hospital of the Goethe University Frankfurt, Frankfurt am Main, Germany (Ringgold ID: RIN14984)
,
Rania Helal
1   Clinic for Radiology and Nuclear Medicine, Hospital of the Goethe University Frankfurt Center of Radiology, Frankfurt am Main, Germany (Ringgold ID: RIN360144)
3   Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Ain Shams University Faculty of Medicine, Cairo, Egypt (Ringgold ID: RIN68792)
› Author Affiliations
 

Zusammenfassung

Hintergrund

Die bildgebende Diagnostik des Parapharyngealraums (PPR) stellt aufgrund der komplexen Lagebeziehung eine besondere Herausforderung an die bildgebende radiologische Diagnostik und Intervention dar. Dabei ist eine sehr gute und präzise Differenzialdiagnose anhand der Bildgebungskriterien und der topografischen Zusammenhänge möglich. Zudem besteht im Zweifelsfall die Möglichkeit einer bildgebenden – in der Regel CT-gesteuerten – Biopsie bis hin zur Drainage.

Methode

Durch eine genaue Analyse der Literatur einschließlich der neuesten Artikel werden in dieser Übersicht die grundlegenden und aktuellen bildgebenden Anwendungen für die verschiedenen PPR-Pathologien und das differenzialdiagnostische Schema zur Zuordnung der jeweiligen Läsionen exakt beschrieben. Darüber hinaus werden die Einsatzmöglichkeiten der interventionellen Radiologie vorgestellt.

Ergebnisse

Entsprechend der Häufigkeit werden die verschiedenen Pathologien des PPR von angeborenen Fehlbildungen über Entzündungen bis hin zu Tumoren diskutiert. Charakteristische Kriterien und neuerdings auch der Einsatz fortschrittlicher bildgebender Verfahren und die Einführung der Künstlichen Intelligenz (KI) erlauben eine sehr präzise differenzialdiagnostische Eingrenzung und unterstützen dabei die weitere Diagnostik und Therapie. Nach exakter Zugangsplanung lassen sich nahezu alle Pathologien des PPR mittels CT-gestützter Verfahren biopsieren oder ggf. auch drainieren.

Schlussfolgerung

Die bildgebende radiologische Diagnostik spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Therapieplanung von PPR-Pathologien.

Kernaussagen

  • Läsionen des PPR machen etwa 1–2% aller Pathologien der Kopf- und Halsregion aus. In der Mehrzahl handelt es sich um benigne Läsionen und inflammatorische Prozesse.

  • Bleiben differenzialdiagnostische Fragen offen, kann ggf. über eine CT-gesteuerte Biopsie Material gewonnen werden. Ausschlusskriterien sind dabei hypervaskularisierte Prozesse, insbesondere das Paragangliom oder Angiome.

  • Der Einsatz Künstlicher Intelligenz (KI) bei der Kopf-Hals-Bildgebung verschiedener Pathologien wie automatische Tumorsegmentierung, pathologische TNM-Klassifikation, Erkennung metastasierter Lymphknoten und extranodale Ausbreitung hat in den letzten Jahren stark zugenommen.

Zitierweise

  • Vogl TJ, Burck I, Stöver T et al. Parapharyngeal Space: Diagnostic Imaging and Intervention. Fortschr Röntgenstr 2024; DOI 10.1055/a-2419-9782


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Einleitung

Die klinische Untersuchung von Prozessen des Parapharyngealraums (PPR) ist aufgrund der tiefen Lage und der Gefäß-/Nervenbeziehung problematisch. Oft lassen sich sogar große Läsionen nicht mittels Inspektion oder Palpation detektieren.

Die bildgebende Diagnostik hingegen benutzt die komplexe Anatomie der Region für die differenzialdiagnostische Einordnung. Bildgebende Verfahren, die heute im Wesentlichen zum Einsatz kommen, sind die modernen Techniken der kontrastmittelverstärkten Computertomografie, der MRT und der MR-Angiografie und in seltenen Fällen auch der Einsatz der PET-CT. Angiografische Verfahren erfolgen in der Regel zur Interventionsplanung oder -durchführung. Die aktuelle Forschung konzentriert sich auf den Einsatz der Künstlichen Intelligenz (KI) zur Diagnose und Prognose parapharyngealer Tumoren.

Im Folgenden werden die topografischen Aspekte des PPR, die Lagebeziehung zu den angrenzenden Räumen des Halses und die Möglichkeiten der differenzialdiagnostischen Klassifizierung vorgestellt.


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Anatomie

Der PPR befindet sich im suprahyoidalen Bereich, hat die Form einer auf der Spitze stehenden Pyramide und erstreckt sich von der Schädelbasis bis zum Os hyoideum. Der PPR wird unterteilt in ein prästyloidales und ein poststyloidales (Karotisraum) Kompartiment (durch Faszien, die vom Styloid zum Musculus tensor veli palatini reichen) [1].

Die Begrenzungen des PPR ([Abb. 1]) [2]

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Abb. 1 Parapharyngealraum (PPR) und die umgebenden tiefen Halsräume.
  • Mediale Begrenzung: das mittlere Blatt der Halsfaszie mit dem M. levator veli palatini, dem M. tensor veli palatini und dem M. constrictor pharyngis superior.

  • Laterale Begrenzung: das oberflächliche Blatt der Halsfaszie über die mediale Wand des Mastikatorraumes.

  • Kaudale Begrenzung: die Verbindung von M. digastricus und dem großen Horn des Os hyoideum.

  • Superiore Begrenzung: die Unterfläche des Felsenbeines (im Bereich der Schädelbasis).

Der genaue Einblick in die anatomische Struktur spielt eine große Rolle bei der Differenzierung von PPR-Läsionen ([Tab. 1]). Weiterhin erlaubt die exakte Kenntnis des jeweiligen Kompartiments eine Differenzialdiagnostik von dort lokalisierten Läsionen, überwiegend Raumforderungen der Speicheldrüsen, branchiogene Zysten und Lipome. Poststyloidal handelt es sich in der Regel um Paragangliome, neurogene Tumoren und Pathologien der Gefäße wie der A. carotis und der V. jugularis. Weitere parapharyngeale Raumforderungen sind zurückzuführen auf Metastasen, Lymphknoten oder andere seltene Tumore.

Tab. 1 Inhalt des Parapharyngealraum.

prästyloidales Kompartiment

poststyloidales Kompartiment (Karotisraum)

Inhalt

Fett

A. carotis interna

kleine oder ektopische Speicheldrüse

V. jugularis interna

Ein Ast des N. mandibularis (Ast für den M. tensor veli palatini)

Hirnnerven IX-XII

Äste der Arteria maxillaris interna

Sympathikus (Ganglion cervicale superius)

A. pharyngea ascendens

Lymphknoten

pharyngealer Venenplexus


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Bildgebende Verfahren

Die Computertomografie (CT) für alle Pathologien im Kopf-/Halsbereich wird in der Regel unter Verwendung intravenöser jodhaltiger Kontrastmittel durchgeführt, um Weichteilläsionen und inflammatorische Prozesse sowie die angrenzenden Gefäßstrukturen besser abgrenzen zu können. Der Einsatz der nativen CT kann ebenfalls hilfreich sein, um das Vorhandensein von Verkalkungen oder Fett festzustellen [3]. Mithilfe des Dual-Engergy-CT können hier sekundär Nativbilder errechnet werden, die den zusätzlichen Einsatz der Nativdiagnostik nicht mehr erforderlich machen. Bei stark vaskularisierten Raumforderungen oder bei Kompression der Gefäßstrukturen bietet die CT-Angiografie eine zusätzliche Option der Rekonstruktion. Insbesondere zur Evaluation der arteriellen Feeder sowie des venösen Abstroms sind diese Verfahren gut geeignet.

Die Magnetresonanztomografie (MRT) mit ihren Techniken der MR-Angiografie ist aufgrund der exzellenten Weichteildarstellung ohne Strahlenexposition ein wesentliches Untersuchungsverfahren zur Beurteilung von Tumoren in der Kopf-/Halsregion. Der Hauptnachteil besteht darin, dass die Bildaufnahmen im Vergleich zur CT relativ lange dauern, währenddessen der Patientsich nicht bewegen darf. Bei PPR-Läsionen umfasst die MRT-Basissequenzen (T1w, T2w, T1w + Kontrast) zusätzlich zu Fett-Suppressionstechniken (TIRM/STIR, Dixon, Spectral Fat sat). Auch bei der Beurteilung von Infektionen und Tumoren ist die diffusionsgewichtete Bildgebung wichtig. Gefäß- und Perfusionssequenzen (z.B. 3D TOF, DCE) werden bei Gefäßmalformationen und zur Analyse der Gewebeperfusion eingesetzt [4].

Nuklearmedizinische Verfahren: Bei der Diagnose einiger Läsionen kann eine Isotopenbildgebung erforderlich sein, z.B. MIBG bei Paragangliomen. Bei Verdacht auf Metastasen oder auch Lymphomen beruht die vollständige Abklärung in vielen Fällen auf den Einsatz einer PET-CT.

Künstliche Intelligenz (KI) und Maschinelles Lernen (ML): KI ermöglicht die Nutzung von Computeralgorithmen, um Aufgaben auszuführen, die normalerweise menschliche Intelligenz erfordern [5]. Maschinelles Lernen (ML) ist ein Zweig der KI, der mithilfe von Algorithmen Muster in Bilddaten von Patienten erkennen kann [6]. Deep Learning, ein Teilbereich von ML, kann durch den Einsatz von Rekonstruktionsmethoden, die auf die Rohdaten und Bildgebungsdomänen angewendet werden, das Bildrauschen verringern. Radiomics: Unter Radiomics versteht man die Nutzung quantitativer Bildmerkmale zur Bereitstellung prognostischer Informationen [6].

Der Einsatz von KI bei der Kopf-Hals-Bildgebung verschiedener Pathologien hat in den letzten Jahren stark zugenommen. Beispiele für diese Anwendungen sind die automatische Tumorsegmentierung (mit vergleichbaren Ergebnissen wie manuelle Segmentierungen durch Experten ([Abb. 2])), die pathologische TNM-Klassifikation, Tumorgraduierung, Differenzialdiagnose, die Erkennung metastasierter Lymphknoten und die extranodale Ausbreitung. Darüber hinaus kann eine relativ exakte Tumorprognose sowie ein Behandlungsansprechen bei dem jeweiligen Patienten gegeben werden [6] [7].

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Abb. 2 A und B Fettunterdrückte T2w-MRT-Bilder, die die manuelle Segmentierung eines großen Schwannoms im parapharyngealen Raum und in der Fossa infratemporalis links eines Patienten zeigen.

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Bildgebungskriterien: Pathologische Prozesse des PPRs

Angeborenen Fehlbildungen

Atypische 2. Branchialspaltzyste (Kiemenspaltzyste) ([Abb. 3])

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Abb. 3 A Axiale MRT-Abbildung eines Patienten mit atypischer Branchialspaltzyste, die sich mit einem hyperintensen Signal in den T2w-Sequenzen darstellt. B Es zeigt keine Kontrastanreicherung im Postkontrast-T1w-Bild.

Reste der zweiten Kiemenspalte sind die häufigsten Anomalien der Kiemenspalte. Der PPR ist ein sehr seltener Ort für eine 2. Branchialspaltzyste. Diese Zysten sind normalerweise asymptomatisch. In seltenen Fällen können sie, insbesondere bei einer Infektion, eine Vorwölbung im Rachen oder eine Kompression der Hirnnerven verursachen.

Im CT und MRT ähneln die bildgebenden Befunde der Kiemenspaltzysten denen von Zysten in anderen Körperteilen. Sie zeigen sich als gut begrenzte, homogene, zystische Läsionen mit flüssigem Inhalt (hypodens im CT, niedriges T1- und hohes T2-Signal im MRT). In Fällen mit hohem Proteingehalt kann der Gehalt im CT relativ hyperdens sein und ein hohes Signal in T1 zeigen. Die Zyste zeigt keine Kontrastmittelanreicherung, außer bei einer Infektion, wo ein dünner Rand der Kontrastmittelanreicherung möglich ist [8].


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Gefäßmalformationen

Gefäßmalformationen sind im PPR sehr selten. Diese können in Form von venösen oder lymphatischen Malformationen auftreten. Die venösen Malformationen ([Abb. 4]) können einem pleomorphen Adenom ähneln (was im PPR häufiger vorkommt). Sie erscheinen als gut umschriebene Raumforderung mit leichter Lobulierung und weisen in der CT ein isodenses Signal, in der T1w-MRT-Sequenz ein isointenses Signal und in der T2w-MRT-Sequenz ein hyperintenses Signal auf. Im MRT können bei Phlebolithen Signalausfälle vorhanden sein, die auch im nativen CT bestätigt werden können. Die Kontrastmittelanreicherung der venösen Malformationen erfolgt verzögert und zeigt eine langsame Auswaschung [9].

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Abb. 4 MRT-Abbildungen eines Patienten mit einem riesigen venösen Hämangiom. A Im axialen T1w + KM-MRT-Bild erscheint es als Weichteilraumforderung, die sich von der frontoparietalen Region bis zum Brusteingang abwärts erstreckt und mehrere Halsräume einschließlich Mundbodenraum, Parapharyngealraum, Karotisraum, Mastikatorraum und Parotisraöum einnimmt, verbunden mit einer Verengung des Nasopharynx und Oropharynx. B MR-Angiografie-TWIST-3D MIP-Bild nach KM-Gabe.

Lymphatische Malformationen treten meist im frühen Kindesalter auf. Im MRT erscheinen sie als multilokale zystische Läsionen, die mehrere Halsräume einnehmen, ohne die umgebenden Strukturen zu verdrängen [10].


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Entzündungen:

Infektion ([Abb. 5])

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Abb. 5 A Die axialen CT-Abbildungen eines Patienten zeigen einen konfluierenden gemischten intra-/peritonsillären Abszess linksseitig mit Beteiligung des Parapharyngealraums oropharyngeal und entsprechender umgebender perifokaler Ödematisierung/Schwellung sowie Einengung der Luftsäule. B Außerdem gibt es eine begleitende reaktive zervikale Lymphadenopathie.

Infektionen können über Tonsillen, Zähne, Speicheldrüsen oder das Mittelohr in den PPR gelangen.

Eine Infektion des PPR erscheint im CT als ödematöse Verdichtung des Fettgewebes. Im MRT ist im Vergleich zu anderen Fettgeweben in der T2w-Bildgebung ein erhöhtes Signal und in fettunterdrückten T1-gewichteten Abbildungen ein hyperintenses Signal nach Kontrastmittelgabe zu erkennen, was auf eine anormale Gewebeanreicherung schließen lässt.

Ein Abszess erscheint im CT als peripher anreichernde zystische Läsion mit nicht anreicherndem Zentrum. Im MRT scheint der Abszess normalerweise ein Zentrum mit einem anormalen hyperintensen T2w-Signal mit niedrigem ADC zu haben. Eine anormale Gewebeanreicherung umgibt dieses nicht anreichernde Zentrum auf T1-gewichteten Bildern nach Kontrastmittelgabe. Die Hauptaufgabe der bildgebenden Diagnostik besteht darin, im CT oder MRT zwischen peritonsillären und parapharyngealen Abszessen zu unterscheiden, da dies entscheidend ist für die Wahl der Behandlungsmethode und die Art des chirurgischen Vorgehens. Im Falle eines Peritonsillarabszesses ist die Infektion im Mukosaraum lokalisiert, der von dem mittleren Blatt der Halsfaszie begrenzt wird. In diesem Fall wird das Fett im PPR seitlich verschoben, ohne dass es zu einer Infektion kommt. Wenn die Infektion das mittlere Blatt der Halsfaszie umgangen und den PPR erreicht hat, ist das Fett im PPR trüb und verschiebt die Tonsillen und die Mukosa des Rachens nach medial. In beiden Fällen können vergrößerte Lymphknoten im retropharyngealen und poststyloiden Kompartiment des PPR verifiziert werden. Infektionen des poststyloiden Kompartiments des PPR (Karotisraum) können eine Thrombophlebitis der V. jugularis interna verursachen. Auf CT-Bildern zeigt die Wand der V. jugularis interna eine Kontrastanreicherung, und das Lumen ist durch einen Thrombus verschlossen [11] .


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Tumoren

Speicheldrüsentumoren

Die häufigsten im PPR auftretenden Tumoren sind die Speicheldrüsentumoren (40–50%). Diese befinden sich hauptsächlich im prästyloiden PPR. Als Ursprung dieser Tumoren kommen in Frage entweder der tiefe Lappen der Parotis (keine Fettebene zwischen dem Tumor und der Parotis), ektopische Speicheldrüsennester oder kleine Speicheldrüsen der seitlichen Rachenwand (Fettebene zwischen dem Tumor und der Parotis). Der häufigste Typ ist das pleomorphe Adenom ([Abb. 6]), das 80–90% aller Speicheldrüsenneoplasien im PPR ausmacht [12]. Auf CT-Bildern erscheinen pleomorphe Adenome normalerweise als gut abgegrenzte Läsionen mit glatten Rändern. Das pleomorphe Adenom kann inhomogen sein, wenn es mehrere Bereiche mit Nekrose oder Verkalkungen enthält. In der Regel kommt es zu einer starken Kontrastanreicherung und in wenigen Fällen zu einer nur peripheren Kontrastanreicherung. Im MRT zeigen pleomorphe Adenome zudem einen gut abgegrenzten Rand mit Lobulierungen. Sie erscheinen mit einem iso-hypointensen Signal in T1w und einem deutlich hyperintensen Signal in T2w (heterogen bei großen Läsionen). Wie im CT zeigen sie auch im MRT eine starke Kontrastanreicherung. Im MRT ist die Kapsel in der Regel leichter zu erkennen als auf CT-Bildern (in Form eines hypointensen Rings in T2w) [13]. Auch andere Arten benigner Speicheldrüsenschwellungen können auftreten, z.B. Warthin-Tumor und Adenome.

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Abb. 6 A MRT-Bild einer Patientin mit parapharyngealem pleomorphen Adenom rechts. Es zeigt ein hyperintenses Signal im T2w-Bild. B Postkontrastanreicherung im T1w + C-Bild.

Maligne Speicheldrüsentumoren im PPR sind selten. Dazu können Plattenepithelkarzinome (PLECA) ([Abb. 7]), adenoidzystische Karzinome, Karzinome ex pleomorphes Adenom (CXPA), Mukoepidermoidkarzinome, Adenokarzinome und Azinuszellkarzinome gehören [14].

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Abb. 7 MRT- und 18F-FDG PET-CT-Abbildungen eines Patienten mit Plattenepithelkarzinom der Glandula parotis. A In der fettunterdrückten T2w Sequenz zeigt sich eine rundliche, zentral nekrotisierende Läsion im kaudalen Pol rechts der Glandula parotis bis zur Cutis lateral und dem Parapharyngealraum medial reichend mit umgebender Ödembildung. B In der T1w Sequenz nach KM-Gabe zeigt sich eine kräftige KM-Anreicherung. C Im axialen PET-CT-Fusionsbild sieht man eine erhöhte Traceranreicherung in der Raumforderung der Parotis rechts (SUVmax 24,0). D Eine intensive fokale Anreicherung ist ebenfalls dokumentiert in den zervikalen Lymphknoten rechts des Level IIa (SUVmax 7,1). E Das Ganzkörper-PET-Bild zeigt eine Traceranreicherung der Parotisraumforderung und der rechten Halslymphknoten.

Aktuelle Studien haben das Potenzial von Deep-Learning-Modellen bei der Unterscheidung zwischen malignen und benignen Speicheldrüsentumoren gezeigt. Durch die Anwendung dieser Modelle kann die Notwendigkeit einer Biopsie oder chirurgischen Resektion bei vielen Patienten reduziert werden [15].

Weitere neuere Studien haben das Potenzial des Einsatzes von Radiomics bei der Unterscheidung zwischen parapharyngealen pleomorphen Adenomen und neurogenen Tumoren basierend auf der Texturanalyse von T2w-Bildern gezeigt [16]

Auch in einer aktuellen Studie wurden Deep-Learning-Algorithmen in Kombination mit einer Anomalieerkennungsmethode verwendet, um im MRT zwischen benignen und malignen Speicheldrüsentumoren zu unterscheiden [17].


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Neurogene/vaskuläre Tumoren

Zu den neurogenen/vaskulären Tumoren des PPR zählen Paragangliome, Neurofibrome, Schwannome, maligne Tumoren der peripheren Nervenscheide (PNSTs) und maligne Paragangliome [14]. Die korrekte präoperative Identifizierung des Nervenursprungs peripherer Nervenscheidentumoren ist ein wichtiger Schritt, der die chirurgischen Ergebnisse und die Prognose verbessern kann. Neue Studien deuten darauf hin, dass der Carotis-Jugular-Winkel (CJW) verwendet werden kann, um den Nervenursprung des Tumors präoperativ vorherzusagen. Ein Winkel ≥100° sagt einen Vagus-Ursprung voraus und ein CJW von <100° einen Nicht-Vagus-Ursprung [18].

Schwannom ([Abb. 8])

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Abb. 8 A MRT-Abbildung eines Patienten mit parapharyngealem Schwannom rechts. Es zeigt sich eine parapharyngeale Raumforderung rechts mit heterogenem hyperintensen Signal in der T2w-Sequenz. B Inhomogene Kontrastanreicherung im T1w + C-Bild.

Das Schwannom ist der häufigste neurogene Tumor im PPR. Am häufigsten kommt es vom Nervus vagus, gefolgt von der zervikalen Sympathikuskette [19]. Schwannome sind hypovaskularisierte Tumoren, die in dynamischen Studien in der frühen Kontrastmittelphase keine vermehrte Konstrastmittelanreicherung zeigen. Aufgrund des Verschlusses der venösen Drainage findet sich häufig ein deutliches Enhancement in der verzögerten Phase der Postkontrastsequenzen. Dies ist ein wichtiges Kriterium gegenüber den hypervaskularisierten Tumoren wie dem Paragangliom. Im T2w-MRT zeigen sie ein heterogenes hyperintenses Signal. Im CT erscheinen sie als gut umschriebene, runde bis ovale iso-hypodense Weichteilläsion, meist mit mäßiger heterogener Kontrastmittelanreicherung [20]. In einer kürzlich durchgeführten Studie wurde getestet, ob mit Hilfe des Diffusionskoeffizienten (ADC) im MRT zwischen PPR-Schwannomen und pleomorphen Adenomen unterschieden werden konnte. Die Ergebnisse zeigten, dass dies mittels der Schiefe- und Kurtosis-Maße der ADC-Histogramme möglich war (hohe Schiefe und niedrige Kurtosis bei Schwannomen), obwohl die mittleren ADC-Werte nicht unterschiedlich waren [21].


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Paragangliom ([Abb. 9])

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Abb. 9 A MRT-Abbildung eines Patienten mit Glomus caroticum. Es zeigt sich eine hypervaskuläre Raumforderung im parapharnygealen Raum rechts auf Höhe der Karotisbifurkation in T1w. B Flow Voids in der nativen T2w-Sequenz. C starkes inhomogenes Enhancement. D Digitale Subtraktions-Angiografie (DSA), die den stark vaskularisierten Tumor im Bereich der Karotisbifurkation zeigt.

Bei den Paragangliomen im PPR wird primär differenziert zwischen dem vagalen Paragangliom, dem Glomus-caroticum-Paragangliom, dem Glomus jugulare Tumor sowie dem tympanalen Paragangliom. Kombinierte Formen sind dabei möglich.

Auf der Schnittbildgebung ist das typische Erscheinungsbild des Paraganglioms eine gut definierte Weichteilmasse an einer charakteristischen Stelle. Tumoren des Glomus caroticum treten auf der Ebene der Karotisgabel mit Aufspreizung der A. carotis externa und A. carotis interna auf. Das Glomus-caroticum-Paragangliom kann nach der Shamblin-Klassifikation (zur Vorhersage des Blutverlusts) in Abhängigkeit vom Grad der Gefäßadhäsion/des Gefäßkontakts in drei Gruppen eingeteilt werden: (I) <180-Grad-Kontakt, (II) 180–270-Grad-Kontakt, (III) >270-Grad-Kontakt. Basierend auf Größe und Grad der Adhäsion mit den umliegenden Gefäßen kann so eingeschätzt werden, inwieweit eine Operation zum Ziel führt. Das vagale Paragangliom verlagert die A. carotis externa und A. carotis interna nach vorne und die V. jugularis interna nach hinten. Die Netterville-Glasscock-Klassifikation unterteilt das vagale Paragangliom in drei Gruppen: Gruppe A: auf den Hals beschränkt, Gruppe B: mit Ausdehnung auf das Foramen jugularis und Gruppe C: Invasion durch das Foramen jugularis [22]. Im MRT zeigen Paragangliome normalerweise ein hypointenses Signal in den T1w-MRT-Bildern und ein mäßiges hyperintenses Signal in den T2w-MRT-Bildern. Sie können heterogen mit Bereichen von Flow Void-Signalen oder intraläsionalen Blutungen als kleine hypointense Herde in T2w und kleine hyperintense Herde in T1w erscheinen (Salz und Pfeffer-Muster). Im Post-Kontrast-MRT zeigen sie eine frühe und starke Kontrastmittelanreicherung [23]. Die intraläsionale Vaskularisation kann durch den Einsatz nativer 3D-Time-of-Flight (TOF) und der 3D-Post-Kontrast-Sequenz weiter visualisiert werden. Es sollte bedacht werden, dass Paragangliome an mehreren Stellen gleichzeitig auftreten können, wodurch immer auch nach dem Vorliegen weiterer Paragangliome gesucht werden muss [24]. Im Vergleich zur konventionellen MRT können fortgeschrittene MRT-Techniken den Blutfluss messen und die Metabolitenzusammensetzung der Paragliome beurteilen. Die MRT-Perfusion (MRP) bewertet die Blutzufuhr auf der Ebene der Kapillaren. Sie kann mit oder ohne (arterielle Spinmarkierung) Verwendung eines Kontrastmittels auf Gadoliniumbasis durchgeführt werden. Die MRP-Hämodynamik zeigt einen erhöhten Blutfluss, eine höhere Spitzenanreicherung und eine kürzere Zeit bis zur Spitzenanreicherung bei Paragangliomen im Vergleich zu Schwannomen. Da Paragangliome ein großes Kapillarnetzwerk mit arteriovenöser Nebenleitung und leichtem extravaskulärem Leck haben, haben sie normalerweise niedrige K trans- und Kep-Werte. Eine MR-Spektroskopie wird bei Paragangliomen nicht routinemäßig durchgeführt, kann jedoch in bestimmten Fällen erhöhte Succinatwerte (bei 2,4 ppm) zeigen. Die nukleare Bildgebung spielt auch bei der Paragangliom-Bildgebung eine wichtige Rolle. Da beispielsweise Somatostatin-Analoga wie DOTATATE eine große Affinität zu bestimmten Rezeptortypen haben, die in extraadrenalen Paragangliomen überexprimiert werden, zeigte die 68Ga-DOTATATE-PET/CT im Vergleich zur konventionellen CT und MRT eine höhere Erkennung von Läsionen und Metastasen [21].

In Fällen mit mehreren Paragangliomen ist die Behandlung aufgrund der komplexen neurovaskulären Strukturen, die verletzungsgefährdet sind, immer anspruchsvoller. Die präoperative Beurteilung der Beziehung zwischen Tumor und neurovaskulären Strukturen ist daher von entscheidender Bedeutung. Die Einführung computergestützter 3D-Modelle und 3D-Druckmodelle kann bei der präoperativen Planung hilfreich sein. Die Bildakquise für die präoperativen Bild- und Planungsdaten erfolgt vor allem mittels CT und MRT [25].


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Neurofibrom ([Abb. 10])

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Abb. 10 A MRT-Abbildung einer Patientin mit Neurofibrom im Parapharyngealraum rechts. Es handelt sich um ein heterogenes T2w-Bild mit kleinen zystischen Bereichen. B heterogene Kontrastmittelanreicherung.

Das Neurofibrom tritt im PPR in der Regel bei Neurofibromatose Typ 1 auf. Ein solitäres Neurofibrom ist radiologisch nur schwer von einem Schwannom zu unterscheiden Sie können auch als multiple hypodense Läsionen mit variabler Kontrastanreicherung auftreten und mehrere tiefe Halsräume umfassen (da sie sich entlang der Nervenäste ausbreiten). Im MRT erscheinen sie isointens zur Muskulatur in T1w und hyperintens in T2w. Sie können auch in Postkontrastsequenzen eine homogene/heterogene Anreicherung zeigen [26].


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Lipom

Im PPR kommen Lipome selten vor. Da Lipome aus Fett bestehen, weisen sie in der CT (nicht anreichernde Läsion mit charakteristisch niedriger Dichte) und im MRT (hyperintens in T1w und T2w +/– inneren Septierungen) meist das gleiche Signal des Unterhautfettgewebes auf. Die Erkennung dieser Läsionen wird auch durch die Verwendung von Lipidsuppressionssequenzen im MRT erleichtert [27] ([Abb. 11]).

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Abb. 11 CT-Abbildung eines Patienten mit Lipom im Parapharyngealraum, das sich kaudal entlang der medialen Seite des M. sternocleidomastoideus erstreckt.

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Metastasierte Adenopathie

Lymphknotenmetastasen können auch im PPR nachgewiesen werden. Sie entstehen in der Regel bei Primärtumoren aus dem Naso- und Oropharynx, seltener auch bei malignen Tumoren der Schilddrüse.


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Tumoren von anderen Halsräumen

  • Eine Pathologie in den umgebenden tiefen Halsräumen kann zu einer Verschiebung des parapharyngealen Fetts im prästyloiden Kompartiment in verschiedene Richtungen führen. Dies kann dazu beitragen, die Differenzialdiagnose auf jeden Raum einzugrenzen. Maligne Tumoren aus benachbarten Halsräumen können auch direkt in den PPR eindringen.

  • Die häufigsten Pathologien, die in den jeweiligen umliegenden Räumen auftreten können, sind in [Tab. 2] dargestellt.

Tab. 2 Kompartimente im Parapharnygealraum mit den vorkommenden Pathologien.

Kompartiment

Vorkommende Pathologien

Parotisraum

  • Parotistumoren

  • Infektionen

  • Lymphadenopathien

Mastikatorraum

  • Odontogener Prozess

  • Osteomyelitis der Mandibula

  • Osteoblastom

  • Chondrosarkom

  • Osteosarkom

  • Hämangiom

Mukosaraum

  • Tonsillitis

  • Tonillenabszess

  • Tonsillenkarzinom

  • Lymphom

  • Tumor der kleinen Speicheldrüsen

  • juveniles Nasen-Rachen-Fibrom

Retropharyngealraum

  • Reaktive Adenopathie

  • Zellulitis

  • Abszess

  • Lymphknotenmetastasen

  • Lymphom

Prävertebraler Raum

  • Metastase im Bereich der Wirbelsäule

  • Osteomyelitis mit Abszess.


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Interventionelle radiologische Verfahren

Die invasive Angiografie oder digitale Subtraktionsangiografie (DSA) ([Abb. 12]) wird in Einzelfällen bei der Abklärung und der präinterventionellen Planung einiger Gefäßläsionen empfohlen. Dies wird in der Regel mit einer präoperativen Embolisationstherapie kombiniert und kann insbesondere bei Paragangliomen, Angiofibromen und intravaskulären Metastasen als präoperative Therapiestrategie geplant werden. Das Ziel der Tumorembolisation ist der selektive Verschluss der A. carotis externa oder der A. subclavia durch den Einsatz verschiedenster Embolisationsmaterialien. Sie kann unmittelbar vor der Operation oder im Intervall von 1–3 Tagen präoperativ durchgeführt werden, um einen Verschluss der erforderlichen Gefäße zu ermöglichen, ohne dass Kollateralkreisläufe geöffnet werden. Diese Verfahren tragen dazu bei, den Blutverlust während der Operation zu reduzieren und die Gesamtprognose der Patienten zu verbessern [28].

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Abb. 12 A Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) der Halsgefäße bei einem Patienten mit parapharyngealer Läsion. Bei der selektiven Darstellung der A. carotis externa sind mehrere Feeder mit einem Hauptfeeder von der A. parapharyngea ascendens, aber auch Feeder von der A. occipitalis zu sehen, die den Tumor versorgen. B In der Angiografie ist ein deutlicher Flush mit früher venöser Phase zu erkennen. Dies ist am ehesten vereinbar mit einem Glomustumor.

Neuere Strategien erlauben auch bei komplexen infiltrativen Paragangliomen und vaskulären Metastasen einen primären Einsatz von Embolisationstechniken zum Downsizing und zur Ortskontrolle von Tumoren, die nicht operabel sind.

CT-gesteuerte Biopsie ([Abb. 13]) Die CT ist die Methode der Wahl für bildgestützte Biopsien tiefsitzender PPR-Läsionen, die klinisch nicht erreicht werden können. In einigen Fällen können auch MRT oder Ultraschall eingesetzt werden. Meistens wird dies in der nativen CT durchgeführt; bei Läsionen, die eng mit der A. carotis in Zusammenhang stehen, kann jedoch ein Kontrastmittel verwendet werden. In vielen Fällen wird die Operation unter örtlicher Betäubung oder unter Sedierung durchgeführt, in manchen Fällen ist jedoch auch eine Vollnarkose möglich. Suprahyoidale Halsbiopsien können über verschiedene Zugänge erfolgen, z.B. über subzygomatische, retromandibuläre, paramaxilläre, submastoide und transorale Zugänge. Diese Eingriffe verlaufen in der Regel ohne größere Komplikationen (wie z.B. Verletzungen wichtiger Blutgefäße und Nerven), wenn sie gut geplant und von einem Experten durchgeführt werden. Es können jedoch geringfügige Komplikationen wie Schmerzen, leichte Infektionen, Blutungen und/oder vasovagale Reaktionen auftreten [28].

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Abb. 13 A CT-gesteuerte Punktion einer parapharyngealen suspekten Raumforderung zwecks histologischer Sicherung. B Nach Lokalanästhesie wurde eine 18G-Punktionskanüle eingeführt. Anschließend erfolgte eine vorsichtige Probeentnahme. Es wurden keine lokalisierten Komplikationen festgestellt. Die endgültige histologische Diagnose war eine metastatische Lymphadenopathie.

CT-gesteuerte Drainage ([Abb. 14]) Wie bei CT-gesteuerten Biopsien erfolgt auch die Drainage von Abszessen und großen Zysten sowie die Platzierung von Drainagen unter CT-Steuerung.

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Abb. 14 A CT-Abbildung einer 12-jährigen Patientin mit Peritonsillarabszess mit linker parapharyngealer Ausdehnung. B CT-gesteuerte Punktion mit vollständiger Drainage. Nach sorgfältiger Lagerung der Patientin in Rückenlage (Narkose) und Lokalanästhesie, Einführung einer Punktionsnadel in den Parapharyngealraum. Aspiration einer blutigen, cremigen, eitrigen Flüssigkeit von 3 ml. Durch das Entfernen des hypodensen Saumes wird eine vollständige Evakuierung erreicht.

Andere interventionelle radiologische Verfahren können verwendet werden, insbesondere die perkutane Sklerotherapie bei venösen und lymphatischen Malformationen, intraarterielle Chemotherapie bei Karzinomen sowie Verfahren der intraarteriellen Chemotherapie wie auch Embolisation bei symptomatischen Tumoren oder Lymphknotenmetastasen.


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  • References

  • 1 Bulut OC, Giger R, Alwagdani A. et al. Primary neoplasms of the parapharyngeal space: diagnostic and therapeutic pearls and pitfalls. Eur Arch Otorhinolaryngol 2021; 278 (12) 4933-4941
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Correspondence

Prof. Thomas J. Vogl
Clinic for Radiology and Nuclear Medicine, Hospital of the Goethe University Frankfurt Center of Radiology
Frankfurt am Main
Germany   

Publication History

Received: 27 February 2024

Accepted after revision: 13 September 2024

Article published online:
04 December 2024

© 2024. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany

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Fig. 1 Parapharyngeal space (PPS) and the surrounding deep cervical spaces.
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Fig. 2 A and B Fat-suppressed T2w MRI showing manual segmentation of a large schwannoma in the parapharyngeal space and left infratemporal fossa of a patient.
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Fig. 3 A Axial MR imaging of a patient with an atypical second branchial cleft cyst, which presents with a hyperintense signal in T2w sequences. B There is no contrast enhancement on the post-contrast T1w image.
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Fig. 4 MR imaging of a patient with a giant venous hemangioma. A On axial T1w + contrast-enhanced MR imaging, it appears as a soft-tissue mass extending from the frontoparietal region down to the thoracic inlet and occupying several neck spaces including the floor of the mouth, parapharyngeal space, carotid space, masticator space, and parotid space, with additional narrowing of the nasopharynx and oropharynx. B MR angiography TWIST-3D MIP image after contrast administration.
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Fig. 5 A Axial CT images of a patient showing a confluent mixed intra-/peritonsillar abscess on the left side with involvement of the parapharyngeal space oropharyngeally and corresponding surrounding perifocal edema/swelling as well as constriction of the air column. B In addition, there is an accompanying reactive cervical lymphadenopathy.
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Fig. 6 A MRI of a patient with parapharyngeal pleomorphic adenoma on the right. A hyperintense signal is seen on the T2w image. B Post-contrast enhancement on T1w + C image.
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Fig. 7 MRI and 18F-FDG PET-CT of a patient with squamous cell carcinoma of the parotid gland. A The fat-suppressed T2w sequence shows a round, centrally necrotizing lesion in the caudal pole to the right of the parotid gland extending to the cutis laterally and the parapharyngeal space medially with surrounding edema. B The T1w sequence after contrast administration shows strong contrast enhancement. C The axial PET-CT fusion image shows increased tracer enhancement in the right parotid mass (SUVmax 24.0). D Intense focal enhancement is also documented in the right cervical lymph nodes at level IIa (SUVmax 7.1). E Whole-body PET-CT shows focal enhancement in the right parotid lesion and the right cervical lymph nodes.
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Fig. 8 A MRI of a patient with a parapharyngeal schwannoma on the right side. A parapharyngeal mass with heterogeneous hyperintense signal in the T2w sequence is documented on the right side. B Inhomogeneous contrast enhancement on the T1w + C images.
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Fig. 9 A MRI of a patient with carotid body. A hypervascular mass is documented in the right parapharnygeal space at the level of the carotid bifurcation in T1w. B Flow voids on the unenhanced T2w sequence. C Strong inhomogeneous enhancement. D Digital subtraction angiography (DSA) showing the highly vascularized tumor in the area of the carotid bifurcation.
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Fig. 10 A MRI of a patient with neurofibroma in the right parapharyngeal space. It is a heterogeneous T2w image with small cystic areas. B Heterogeneous contrast enhancement.
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Fig. 11 CT scan of a patient with lipoma in the parapharyngeal space extending caudally along the medial side of the sternocleidomastoid muscle.
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Fig. 12 A Digital subtraction angiography (DSA) of the neck vessels in a patient with a parapharyngeal lesion. Selective visualization of the external carotid artery shows multiple feeders with a main feeder from the ascending parapharyngeal artery, but also feeders from the occipital artery supplying the tumor. B The angiography shows significant flushing with an early venous phase. This is most consistent with a glomus tumor.
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Fig. 13 A CT-guided puncture of a suspicious parapharyngeal mass for histological confirmation. B After local anesthesia, an 18G puncture cannula was inserted. A careful sample was then taken. No localized complications were noted. The final histological diagnosis was metastatic lymphadenopathy.
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Fig. 14 A CT scan of a 12-year-old female patient with peritonsillar abscess with left parapharyngeal extension. B CT-guided puncture with complete drainage. After carefully positioning the patient in the supine position (anesthesia) and administering local anesthesia, a puncture needle is inserted into the parapharyngeal space. Aspiration of 3 ml of a bloody, creamy, purulent fluid. Complete evacuation is achieved by removing the hypodense margin.
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Abb. 1 Parapharyngealraum (PPR) und die umgebenden tiefen Halsräume.
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Abb. 2 A und B Fettunterdrückte T2w-MRT-Bilder, die die manuelle Segmentierung eines großen Schwannoms im parapharyngealen Raum und in der Fossa infratemporalis links eines Patienten zeigen.
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Abb. 3 A Axiale MRT-Abbildung eines Patienten mit atypischer Branchialspaltzyste, die sich mit einem hyperintensen Signal in den T2w-Sequenzen darstellt. B Es zeigt keine Kontrastanreicherung im Postkontrast-T1w-Bild.
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Abb. 4 MRT-Abbildungen eines Patienten mit einem riesigen venösen Hämangiom. A Im axialen T1w + KM-MRT-Bild erscheint es als Weichteilraumforderung, die sich von der frontoparietalen Region bis zum Brusteingang abwärts erstreckt und mehrere Halsräume einschließlich Mundbodenraum, Parapharyngealraum, Karotisraum, Mastikatorraum und Parotisraöum einnimmt, verbunden mit einer Verengung des Nasopharynx und Oropharynx. B MR-Angiografie-TWIST-3D MIP-Bild nach KM-Gabe.
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Abb. 5 A Die axialen CT-Abbildungen eines Patienten zeigen einen konfluierenden gemischten intra-/peritonsillären Abszess linksseitig mit Beteiligung des Parapharyngealraums oropharyngeal und entsprechender umgebender perifokaler Ödematisierung/Schwellung sowie Einengung der Luftsäule. B Außerdem gibt es eine begleitende reaktive zervikale Lymphadenopathie.
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Abb. 6 A MRT-Bild einer Patientin mit parapharyngealem pleomorphen Adenom rechts. Es zeigt ein hyperintenses Signal im T2w-Bild. B Postkontrastanreicherung im T1w + C-Bild.
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Abb. 7 MRT- und 18F-FDG PET-CT-Abbildungen eines Patienten mit Plattenepithelkarzinom der Glandula parotis. A In der fettunterdrückten T2w Sequenz zeigt sich eine rundliche, zentral nekrotisierende Läsion im kaudalen Pol rechts der Glandula parotis bis zur Cutis lateral und dem Parapharyngealraum medial reichend mit umgebender Ödembildung. B In der T1w Sequenz nach KM-Gabe zeigt sich eine kräftige KM-Anreicherung. C Im axialen PET-CT-Fusionsbild sieht man eine erhöhte Traceranreicherung in der Raumforderung der Parotis rechts (SUVmax 24,0). D Eine intensive fokale Anreicherung ist ebenfalls dokumentiert in den zervikalen Lymphknoten rechts des Level IIa (SUVmax 7,1). E Das Ganzkörper-PET-Bild zeigt eine Traceranreicherung der Parotisraumforderung und der rechten Halslymphknoten.
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Abb. 8 A MRT-Abbildung eines Patienten mit parapharyngealem Schwannom rechts. Es zeigt sich eine parapharyngeale Raumforderung rechts mit heterogenem hyperintensen Signal in der T2w-Sequenz. B Inhomogene Kontrastanreicherung im T1w + C-Bild.
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Abb. 9 A MRT-Abbildung eines Patienten mit Glomus caroticum. Es zeigt sich eine hypervaskuläre Raumforderung im parapharnygealen Raum rechts auf Höhe der Karotisbifurkation in T1w. B Flow Voids in der nativen T2w-Sequenz. C starkes inhomogenes Enhancement. D Digitale Subtraktions-Angiografie (DSA), die den stark vaskularisierten Tumor im Bereich der Karotisbifurkation zeigt.
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Abb. 10 A MRT-Abbildung einer Patientin mit Neurofibrom im Parapharyngealraum rechts. Es handelt sich um ein heterogenes T2w-Bild mit kleinen zystischen Bereichen. B heterogene Kontrastmittelanreicherung.
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Abb. 11 CT-Abbildung eines Patienten mit Lipom im Parapharyngealraum, das sich kaudal entlang der medialen Seite des M. sternocleidomastoideus erstreckt.
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Abb. 12 A Digitale Subtraktionsangiografie (DSA) der Halsgefäße bei einem Patienten mit parapharyngealer Läsion. Bei der selektiven Darstellung der A. carotis externa sind mehrere Feeder mit einem Hauptfeeder von der A. parapharyngea ascendens, aber auch Feeder von der A. occipitalis zu sehen, die den Tumor versorgen. B In der Angiografie ist ein deutlicher Flush mit früher venöser Phase zu erkennen. Dies ist am ehesten vereinbar mit einem Glomustumor.
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Abb. 13 A CT-gesteuerte Punktion einer parapharyngealen suspekten Raumforderung zwecks histologischer Sicherung. B Nach Lokalanästhesie wurde eine 18G-Punktionskanüle eingeführt. Anschließend erfolgte eine vorsichtige Probeentnahme. Es wurden keine lokalisierten Komplikationen festgestellt. Die endgültige histologische Diagnose war eine metastatische Lymphadenopathie.
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Abb. 14 A CT-Abbildung einer 12-jährigen Patientin mit Peritonsillarabszess mit linker parapharyngealer Ausdehnung. B CT-gesteuerte Punktion mit vollständiger Drainage. Nach sorgfältiger Lagerung der Patientin in Rückenlage (Narkose) und Lokalanästhesie, Einführung einer Punktionsnadel in den Parapharyngealraum. Aspiration einer blutigen, cremigen, eitrigen Flüssigkeit von 3 ml. Durch das Entfernen des hypodensen Saumes wird eine vollständige Evakuierung erreicht.