Lernziele
Die Lektüre dieses Beitrags sollte Ihnen helfen,
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einen Überblick über die Vielzahl an möglichen Erkrankungen der Speicheldrüsen und die wichtigsten akuten und chronischen Pathologien der Speicheldrüsen zu erhalten,
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sonografisch gutartige von bösartigen Tumoren zu differenzieren,
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seltene chronische oder immunologische Erkrankungen sowie Sialadenosen zu diagnostizieren, und
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die Vor- und Nachteile der Ultraschall-Technik, einschließlich des kontrastverstärkten US (CEUS), farbkodierter Duplexsonografie und Elastografie zu verstehen und deren Stellenwert in der Untersuchung von Speicheldrüsen-Erkrankungen kennenzulernen.
Eine Einwilligung zur Fotodokumentation der Patienten liegt vor.
Einleitung
Ein 45-jähriger Patient stellt sich in unserer Poliklinik mit einer seit wenigen Tagen bestehenden, asymmetrischen Schwellung präaurikulär beidseits zur weiteren Abklärung vor. Er verspüre ein Spannungsgefühl, jedoch keine starken Schmerzen. Die Frage nach einem Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme wird vom Patienten verneint. Es handelt sich hierbei um ein Erstereignis, und zusätzlich zur beschriebenen Symptomatik fällt dem Patienten eine Schwellung beider Oberlider auf und er beklagt eine nur leicht versetzt aufgetretene Mund- und Augentrockenheit. Es bestehen keine relevanten Nebenerkrankungen und es besteht ein Impfschutz entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission, es liegen keine Noxen vor und der Patient wurde bisher nie im Kopf-Hals-Bereich operiert.
Verschiedene Erkrankungen kommen als Erklärung für die beschriebenen Beschwerden von Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich in Frage – neben der klinischen Untersuchung spielt die Sonografie in der weiteren Abklärung eine entscheidende Rolle. Das Erscheinungsbild und die Ursachen von Speicheldrüsen-Erkrankungen sind unterschiedlich und es bedarf der Unterstützung relevanter Diagnosehilfsmittel, um Patienten erfolgreich zu behandeln. Zusätzlich sind Ursachen und Erscheinungsbild dieser Krankheiten bei Kindern anders als bei älteren Patienten. Dieser Artikel soll eine Übersicht über die relevanten Speicheldrüsen-Erkrankungen und die dazugehörigen Veränderungen in der Sonografie beschreiben.
Exkurs: Standardisierte Ultraschall-Untersuchung der Speicheldrüsen
Die Sonografie der Speicheldrüsen wird typischerweise mit einem Ultraschallkopf mit einer Frequenz zwischen 5–13 MHz. durchgeführt und sollte stets zunächst auf der nicht pathologischen Seite beurteilt werden. Klassisches Speicheldrüsengewebe ist im Vergleich zum Muskel echoreich und weist eine leicht körnige und homogene Textur auf.
Typischerweise wird eine Ultraschall-Untersuchung der Glandulae sublingualis von submental durchgeführt ([Abb. 1]). In der submentalen transversalen Ebene kann man die „Micky-Maus“-Figur sehen, die den vorderen Bauch des Musculus digastricus (MD), den Musculus mylohyoideus (MMH), die Glandulae sublingualis (GSL), den Musculus geniohyoideus (MGH) und den Musculus genioglossus (MGG) umfasst.
Abb. 1 Untersuchung der Glandula sublingualis in der Transversalebene.
Die Unterkiefer-Speicheldrüse lässt sich am besten innerhalb des Trigonum submandibulare in einer Längsebene darstellen ([Abb. 2]). Aus diesem Winkel ist der Musculus mylohyoideus (MMH) zu erkennen, der im Vergleich zur Glandula submandibularis echoarm erscheint.
Abb. 2 Die Längsansicht der Unterkiefer-Speicheldrüse. Musculus mylohyoideus (MMH); Glandula submandibularis (GSM), Glandula parotis (GLP), Zungengrund (ZG).
Die Ohrspeicheldrüse ([Abb. 3] und [Abb. 4]) sollte in 2 Schritten untersucht werden: von unterhalb des Unterkiefers in einer Transversalebene, um die kaudale Ohrspeicheldrüse darzustellen, und oberhalb des Unterkiefers zusätzlich in einer Vertikalebene. Dorsal des Unterkiefers ist in der Doppler-Untersuchung die Vena retromandibularis zu erkennen, die eine Landmarke für den antizipierten Verlauf des Nervus facialis darstellt. Dies kann beispielsweise bei der präoperativen Planung hilfreich sein.
Abb. 3 Darstellung der kaudalen Glandula parotis (GLP), Musculus digastricus venter posterior (MDVP), Unterkiefer (UK), und Musculus masseter (MM).
Abb. 4 Doppler-Darstellung der Vena retromandibularis (VRM). Musculus sternocleidomastoideus (MSCM), Glandula parotis (GLP), Musculus Digastricus (MDV).
Eine Zusammenfassung aller relevanten Landmarken, die bei der sonografischen Untersuchung der Speicheldrüsen hilfreich sind, ist in [Tab. 1] sichtbar.
Fehlbildungen und pädiatrische Erkrankungen
Fehlbildungen und pädiatrische Erkrankungen
In der fachärztlichen Praxis sind Erkrankungen der Kopfspeicheldrüsen bei Kindern nicht selten, die Inzidenzen sind bei pädiatrischen Patienten jedoch deutlich niedriger als bei älteren Patienten. Die Hauptursachen bei Kindern sind Infektionen, Entzündungen und vaskuläre Malformationen [1]. Kongenitale Anomalien beinhalten Fehlbildungen der Kiemenbögen und der Ohrhöcker. Prätragale Zysten und Sinus sind meist oberflächlich und sonografisch mit Mehrfrequenz-Schallköpfen in ihrer Ausdehnung einfach in Relation zum Drüsengewebe zu beschreiben. Diese chirurgisch problemlos zu exzidierenden Veränderungen sind von Fehlbildungen der ersten Kiemenbogenregion abzugrenzen. Da der äußere Gehörgang, die Gl. parotis und zervikofaziale Halsweichteile in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein können, ist bei Planung einer chirurgischen Intervention neben der Sonographie eine kernspintomografische Darstellung zur Identifikation des Gangverlaufs in Relation zum Nervus fazialis sinnvoll [2]. Auch sollte bei diesen kongenitalen Veränderungen auf einen Porus der Haut in der Gesichts- und Halsregion geachtet werden.
Agenesie, Hypoplasie oder Aplasie der Speicheldrüsen sind selten, werden jedoch öfters bei Patienten mit Down-Syndrom oder Treacher-Collins-Syndrom beschrieben, manchmal in Kombination mit einer Aplasie der Tränendrüse, und gehen typischerweise mit Sicca-Symptomen einher. In solchen Fällen können die Speicheldrüsen völlig fehlen oder nur einseitig ausgebildet sein, was die Bedeutung einer beidseitigen Ultraschall-Untersuchung unterstreicht [3].
Zystische Veränderungen und vaskuläre Anomalien
Zysten erscheinen sonografisch als echoleere, klar begrenzte Raumforderungen mit einer dorsalen Schallverstärkung. Symptomatisch können diese gelegentlich als unangenehm empfunden werden und ihre Größe kann auch fluktuieren. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt, da sie meistens keine Beschwerden hervorrufen. Üblicherweise werden Zysten im Rahmen anderer Erkrankungen beobachtet, wie z. B. dem Sjögren-Syndrom oder der juvenilen rezidivierenden Parotitis.
80 % der Hämangiome werden bei Kindern in der Glandula parotis beobachtet, die restlichen 20 % sind weitestgehend in der Submandibular-Region und zu einem geringen Anteil in den kleinen Speicheldrüsen gelegen. In der sonografischen Darstellung ([Abb. 5]) handelt es sich um gut vaskularisierte, oft palpatorisch weiche Raumforderungen, die – abhängig von ihrer arteriellen und venösen Zusammensetzung – mittels farbkodierter Duplexsonografie sicher eingeordnet werden können [1]
[4]. Ohne einen Nachweis von intraläsionalen Gefäßen bilden die lymphatischen Malformationen eine eigene Entität. Sonografisch sind lobulierte, echoleere, weiche Veränderungen charakteristisch, die eine distale Schallverstärkung aufweisen ([Abb. 6] und [Abb. 7]). Bei makrozystischen Läsionen bietet sich in vielen Fällen die sonografisch gesteuerte Punktions- und Sklerosierungsbehandlung in Sedierung neben der chirurgischen Exzision an [5].
Abb. 5 Hämangiom an der Gl. parotis (GP) in Längsdarstellung: Intraparenchymal rechts ist in der B-Scan-Darstellung eine scharf demarkierte echoarme Raumforderung (RF) mit echoinhomogenem Inhalt sichtbar. Die farbkodierte Duplexsonografie bestätigt das Vorliegen eines Hämangioms intraglandulär mit arteriell-venösen Gefäßkomponenten.
Abb. 6 Lymphangiom an der Gl. parotis links axial: 2-jähriger männlicher Patient mit zunehmender weicher Schwellung der Wangen- und Submandibular-Region links. Die B-Scan-Darstellung mit zusätzlicher farbkodierter Duplexsonografie weist das typische Bild einer lymphatischen Malformation auf. Drei Monate nach sonografisch gesteuerter Sklerose mit Picibanil (rechtes Bild) lässt sich eine deutliche Volumenreduktion beobachten.
Abb. 7 Lymphangiom mit Doppler. Darstellung eines Lymphangioms einschl. Doppler im Bereich der Gl. submandibularis.
Solide Tumore
Neben den Hämangiomen stellen gemischte, gutartige Tumore 20 % aller Raumforderungen der Kopfspeicheldrüsen bei Kindern dar. Ebenso wie bei Erwachsenen werden pleomorphe Adenome als eine der häufigsten gutartigen Tumorarten bei Kindern beschrieben. Allerdings sind Tumore bei Kindern im Vergleich zu Tumoren bei Erwachsenen häufiger bösartig [6]. Speicheldrüsenkarzinome im Kindesalter sind selten, stellen jedoch ähnlich wie bei Erwachsenen ein heterogenes Kollektiv dar. Ihre Inzidenz wird mit 0,8:1 000 000 angegeben und sie entwickeln sich typischerweise um das 15. Lebensjahr herum [7]. Bösartige Tumore bei Kindern weisen eine geringere Bandbreite an histologischen Entitäten auf und zeigen ein anderes biologisches Verhalten als bei der erwachsenen Bevölkerung, wobei Kinder eine bessere Langzeitprognose haben (Überleben über 90 % nach 10 Jahren) [6]
[8]. Das Mukoepidermoid-Karzinom macht etwa 50 % aller bösartigen Tumore aus, gefolgt vom Azinuszell-Karzinom (25–35 %) sowie dem Adenokarzinom und dem adenoidzystischen Karzinom. Darüber hinaus werden Lymphome, Sarkome und Neuroblastome beobachtet [6]
[9]. Das Mukoepidermoid-Karzinom wird als die häufigste maligne Entität angegeben und bei Vorliegen eines soliden Speicheldrüsentumors ist das Malignitätsrisiko bei Kindern im Vergleich zur Erwachsenenpopulation um mehr als das Zweifache erhöht [10].
Entzündliche Veränderungen
In der Gruppe der pädiatrischen Patienten stellen Mumps (früher Parotitis epidemica genannt) und die juvenile rezidivierende Parotitis die häufigsten entzündlichen Veränderungen dar. Verlässliche epidemiologische Daten sind allerdings nicht vorhanden [11]. Bei der Infektion mit dem Paramyxovirus kommt es bei den Patienten üblicherweise zu einer uni- oder – zeitlich versetzten – bilateralen Schwellung der Ohrspeicheldrüsen. Neben der Vergrößerung der betroffenen Drüse ist das sonst normalerweise echoreiche Drüsenparenchym heterogen echoarm aufgelockert. Unter einer symptomatisch anti-inflammatorischen Therapie und supportiven Flüssigkeitsgabe kommt es nach einigen Tagen zu einer Rückbildung der klinischen und sonografischen Veränderungen. Andere virale Sialadenitiden (Epstein-Barr-Virus, das Zytomegalie-Virus oder HIV) zeigen sonomorphologisch eine ähnliche Darstellung. Die zweithäufigste Ursache einer Sialadenitis stellt die nicht obstruktive und nicht eitrige rezidivierende juvenile Sialadenitis dar. Sonografisch kommt es zu einer Vergrößerung und echoarmen Auflockerung des Drüsenparenchyms mit Sialektasien ([Abb. 8]). Der Krankheitsverlauf ist mit Eintritt in die Pubertät häufig selbstlimitierend. Im akuten Intervall werden neben Analgetika, Speichelstimulantien und Antibiotikagaben erfolgreiche Remissionen mit der Sialendoskopie und der Irrigation durch glukokortikoidhaltige Lösungen erreicht [12]
[13]
[14].
Abb. 8 Chronisch rezidivierende juvenile Parotitis. Regio parotidea axial bilateral. Die beidseitige Schwellung der Ohrspeicheldrüsen (GP) erinnert bei der typischen fleckigen echoarmen Gewebetextur an ein „Bienenwaben-“ oder „Leopardenfell-Muster“. Innerhalb der vergrößerten Drüse sind als echoleere bandförmige Strukturen segmental sichtbare Drüsen-Ausführungsgänge abgebildet.
Obstruktive Sialadenitiden treten bei Kindern im Vergleich zur Erwachsenenbevölkerung nur sporadisch auf und unterscheiden sich nicht von der Klinik und Sonomorphologie bei Erwachsenen. Als Sonderformen von infektiösen Sialadenitiden ist neben der atypischen Mykobakteriose noch die Aktinomykose zu nennen. Bei der atypischen Mykobakteriose (MOTT) handelt es sich meist um eine Infektion mit dem Mykobakterium-avium-Komplex. Das Haupterkrankungsalter liegt bei 1–5 Jahren. Die vorliegende Lymphadenopathie der Gesichts-Hals-Weichteile umfasst auch die Kopfspeicheldrüsen. Eine Rötung und Schwellung der betroffenen Regionen können von einer Abszedierung und kutanen Fistelung gefolgt werden. Sonografisch sind die polyzyklischen intraglandulären und paraglandulären Lymphknoten vergrößert und zeigen intranodale Nekrosen mit Abszess-Straßen. Auch echodichte Kalzifikationen innerhalb der Lymphknoten oder paranodal sind durch echoreiche bis echodichte Schallphänomene charakterisiert.
Eine Aktinomykose, verursacht durch das grampositive Actinomyces israelii und Actinomyces gerencseriae, kann eine ähnliche klinische Symptomatik aufweisen. Sonografisch zeigt sich eine Induration mit Rötung und Schwellung der Halsweichteile und benachbarten Speicheldrüsen [15]
[16]. Auch der Therapieverlauf kann mithilfe der hochauflösenden Duplexsonografie und Mehrfrequenz-Schallköpfen kontrolliert werden [13].
Akute entzündliche Erkrankungen
Akute entzündliche Erkrankungen
Bei Kindern werden akute Speicheldrüsen-Entzündungen meistens durch präaurikuläre Fisteln oder eine juvenile rezidivierende Parotitis verursacht [1]. Bei älteren Patienten wird die Erkrankung meist von einer mangelnden Flüssigkeitszufuhr begleitet. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt, allerdings wird bei der akuten suppurativen Parotitis eine Inzidenz mit 0,01–0,02 % aller Krankenhauseinweisungen angegeben.
Eine akute Sialadenitis hat meistens eine virale oder bakterielle Ursache und manifestiert sich mit plötzlichem Schmerz und Schwellung der betroffenen Drüse. Die Rolle der Bildgebung ist es, einfache Entzündungen von einer Abszedierung zu differenzieren und eventuelle Ursachen der akuten Infektion zu entdecken. Diese können obstruktive Erkrankungen wie Sialolithiasis wie auch tumoröse Erkrankungen wie infizierte Warthin-Tumore sein [17].
Eine akute Sialadenitis präsentiert sich sonografisch meistens mit einer deutlichen Vergrößerung und inhomogenen Parenchym-Darstellung im B-Bild. Die Farbdopplersonografie zeigt eine Hypervaskularisation der Drüse, und elastografisch präsentiert sich das Parenchym meistens mit einer inhomogenen mäßigen Verhärtung. Sonografisch ist eine virale von einer bakteriellen Sialadenitis nicht zu unterscheiden. Eine purulente Sekretion mit entsprechenden Laborbefunden spricht für eine bakterielle Ursache.
Eine weitere, sehr wichtige Funktion der Bildgebung bei Speicheldrüsen-Entzündungen ist die durch sie gegebene Möglichkeit, eine Abszedierung auszuschließen. Sonografisch präsentiert sich eine Abszedierung als eine echoarme bis echoleere, inhomogene Region mit unscharfen Rändern. Die gesamte Drüse zeigt das typische Bild einer Sialadenitis. Farbdoppler-sonografisch zeigt sich keine Vaskularisation innerhalb der Einschmelzung, aber eine erhöhte Vaskularisation der umliegenden entzündeten Drüse. Elastografisch zeigt sich meistens eine verhärtete Peripherie mit einer nicht messbaren Region im Zentrum der Läsion (die Elastografie kann Flüssigkeiten nicht darstellen). Eine weitere differenzialdiagnostische Hilfe könnte die kontrastmittelverstärkte Sonografie bringen. Im Fall einer Abszedierung zeigt sich ein komplettes Fehlen der Perfusionssignale [18]. Die B-mode-Sonografie bietet auch sehr wichtige anatomische Informationen, welche für eine komplikationsarme Abszessspaltung oder Punktion wichtig sind [19].
Eine schwierige differenzialdiagnostische Situation kann sich bei akut infizierten Warthin-Tumoren ergeben. In solchen Fällen ist die sonografische Unterscheidung zum Parotisabszess häufig problematisch, da auch infizierte Warthin-Tumore sich mit unscharfen Rändern präsentieren können [19]. Hilfreich kann in solchen Fällen die Farbdoppler-Sonografie sein, da hierdurch eine intraläsionäre Vaskularisation darstellbar ist. Zusätzlich kann die Elastografie sehr nützlich sein, da die Läsion mäßig bis stark verhärtet abgebildet wird. Akute Sialadenitiden oder Abszesse werden häufig durch eine zervikale Lymphadenitis begleitet, welche sonografisch beurteilt werden kann. Zuletzt kann mittels der Sonografie auch der Therapieerfolg kurzfristig beobachtet werden.
Obstruktive Speicheldrüsen-Erkrankungen
Obstruktive Speicheldrüsen-Erkrankungen
Sialolithiasis
Speichelsteine sind mit 60 bis 70 % die häufigste Ursache für obstruktiv bedingte Speicheldrüsen-Erkrankungen [20]
[21] und die Hauptursache für einseitige Schwellungen der großen Speicheldrüsen [22]. Der Pathomechanismus ist noch unklar, aber ein reduzierter Speichelfluss, eine Änderung des pH-Wertes des Speichels und dessen Zusammensetzung werden beschrieben [21]
[23]
[24]
[25]. Mit 60–95 % ist am häufigsten die Gl. submandibularis betroffen [22]
[23]
[26]. Diese Verteilung wird vor allem durch anatomische und physiologische Gegebenheiten erklärt. Viele Patienten sind asymptomatisch und entwickeln erst später typische essensabhängige Schwellungen. Aufsteigende Infektionen können zu rezidivierenden Entzündungen der Speicheldrüse führen [27]
[28] und nehmen bei anhaltender Obstruktion des Drüsengangsystems meist einen chronischen Verlauf an [24].
Stenosen
Mit 15–25 % der Fälle stellen Stenosen die zweithäufigste obstruktive Erkrankung der großen Speicheldrüsen dar [29]
[30] und am häufigsten ist die Gl. parotidea betroffen [29]
[31]. In einem Drittel der Fälle befinden sich mehrere Stenosen in einem Gangsystem [30]. Die Ursachen sind vielfältig und beinhalten chronische Entzündungen der Speicheldrüse und des Gangsystems sowie autoimmune Vorgänge oder Radiojod-Therapie [22]
[24]
[32]. Sie treten aber auch als kongenitale Veränderungen [32] oder durch traumatisch verursachte Schädigungen des Gangepithels auf [33]
[34]. Rezidivierende Schwellungen und Schmerzen, mit ggf. akuter Sialadenitis, sind typische Symptome und können zu einem degenerativen, fibrotischen Umbau des Speicheldrüsengewebes führen [28]
[30]
[31].
Sonografie bei obstruktiven Speicheldrüsen-Erkrankungen
Als Diagnostikum der ersten Wahl bei Erkrankungen der großen Speicheldrüsen gilt derzeit die Ultraschall-Untersuchung [35], die im Vergleich zu anderen bildgebenden Verfahren die höchste Genauigkeit bei der Diagnosestellung verspricht [27]. Sonografisch lässt sich ein echoreicher Reflex entlang des Ductus mit einer distalen Schallauslöschung und ggf. einer Gangektasie darstellen. Weitere Vorteile liegen in der schnellen, nicht invasiven, kostengünstigen sowie anwender- und patientenfreundlichen Untersuchung [20]
[28].
Minimal-invasive Therapieansätze bei Sialolithiasis
Eine asymptomatische Sialolithiasis ist nicht behandlungsbedürftig. Wohingegen Sialolithen oder Speichelsteine, die Beschwerden verursachen, entfernt werden sollten [20]. Die Lokalisation, Größe, Anzahl und Mobilität von Speichelsteinen sind dabei maßgebend für die Wahl der Therapiemethode [20]
[36]. Die konservative Therapie umfasst zunächst Sialogoga, Drüsenmassage und bei akuter Sialadenitis ggf. Antibiotika. Minimal-invasive Therapieverfahren wie Gangschlitzung, diagnostische Sialendoskopie oder extrakorporale Stoßwellen-Lithotripsie ermöglichen in 97 % eine drüsenerhaltende Therapie [36].
Therapieansätze bei Stenosen
Neue minimal-invasive Methoden haben sich in den letzten Jahren für die Therapie von symptomatischen Gangstenosen bzw. -Strikturen der großen Speicheldrüsen durchgesetzt, allen voran die interventionelle Sialendoskopie, die eine Erfolgsrate von 85–90 % aufweist [29].
Chronische Sialadenitis und Sialadenosen
Chronische Sialadenitis und Sialadenosen
Chronisch rezidivierende Parotitis beim Erwachsenen
Die chronisch rezidivierende Parotitis bei Erwachsenen präsentiert sich üblicherweise als rezidivierende, unilaterale, schmerzhafte Schwellung der Gl. parotis. Das erwachsene Pendant zur juvenilen Parotitis tritt üblicherweise im Alter von 40–60 auf [37]
[38]. Bei dieser chronischen Inflammation ist die Ätiologie unklar. Eine Theorie beschreibt eine erniedrigte Speichelproduktion, die zu einer reduzierten Lavage der Speicheldrüse führt. Rezidivierende Infekte können durch die Freisetzung von inflammatorischen Chemokinen zu Verletzungen der Dukten führen. Zudem kann eine synchrone Bildung von Mikrokalkuli durch die Kristallisierung von bakteriellen und epithelialen Abprodukten eine Rolle spielen [25]
[39].
Systemische Autoimmun-Erkrankungen
Sjögren-Syndrom
Das Sjögren-Syndrom ist, nach der rheumatoiden Arthritis, die zweithäufigste rheumatologische Erkrankung. Zudem ist sie die häufigste Erkrankung des rheumatologischen Formenkreises im Hals-Nase-Ohren-Bereich. Weltweit liegt die Inzidenz bei ca. 61 pro 100 000 Personen. In Deutschland liegt die Prävalenz bei ca. 0,4 % [40].
Pathohistologisch wird diese Autoimmun-Erkrankung durch eine lymphozytäre Infiltration von exokrinen Drüsen beschrieben [41]. Hierbei wird eine parenchymatöse Veränderung mit fortschreitender Schädigung der Kopf-Hals-Drüsen beobachtet, wodurch u. a. eine verminderte Speichelsekretion entsteht. Am schwersten betroffen sind die Glandulae parotideae. Leitsymptom dieser Erkrankung ist eine anhaltende „Sicca“-Symptomatik, gleichbedeutend mit Mund- und Augentrockenheit. Weitere häufige Symptome sind Fatigue, Müdigkeit, Gelenk- und Muskelbeschwerden sowie wiederkehrende schmerzhafte Schwellungen der Drüsen im Kopf-Hals-Bereich. Darüber hinaus können in sehr seltenen Fällen weitere Organe betroffen sein.
Wenn typische sonografische Veränderungen auftreten, ist die Sonografie sensitiv, auch wenn sie nicht Bestandteil der aktuellen Klassifikationskriterien ist. Studien haben gezeigt, dass die Anwendung eines Ultraschall-Scoring-Systems eine höhere Übereinstimmung mit der Diagnose eines Sjögren-Syndroms im Vergleich zur Szintigraphie sowie auch zur Biopsie hat [42]
[43]
[44]
[45]
[46]
[47]
[48]. In einer prospektiven Studie wurde gezeigt, dass 5 Parameter zur Diagnoseerkennung geeignet sind: heterogenes Parenchym, echoarme Veränderungen innerhalb der Speicheldrüse oder „Leopardenmuster“, hyperechogene Banden, zystische Läsionen, Kalzifikationen und eine Atrophie der Speicheldrüse [44]. Bei der Anwendung der Virtual-Touch-Quantifikation (VTQ) wurden bei Patienten mit Sjögren-Syndrom höhere Werte beobachtet [49]
[50].
Regelmäßige Ultraschall-Untersuchungen werden bei Patienten mit Sjögren-Syndrom aufgrund des Risikos für ein MALT-Lymphom (MALT: Mucosa Associated Lymphoid Tissue) empfohlen. Dieses präsentiert sich üblicherweise als einseitige schmerzlose Raumforderung. Sonografisch lässt sich eine schlecht abgrenzbare, pseudozystische, echoarme Raumforderung mit bienenwabenartigem Muster („Pflastersteinmuster“) darstellen ([Abb. 9]). Weiterhin wird eine erhöhte Vaskularität in echoarmen Bereichen beobachtet [51]
[52].
Abb. 9 MALT-Lymphom bei bekanntem Sjögren-Syndrom.
Sarkoidose
Die Sarkoidose ist eine systemische inflammatorische Erkrankung unklarer Genese, die multiple Organbereiche betreffen kann. Zum Zeitpunkt der Diagnose wird bei ca. 35 % der Patienten eine Speicheldrüsen-Beteiligung beobachtet [53]. Das Heerfordt-Syndrom beschreibt eine mit Sarkoidose assoziierte Schwellung der Speicheldrüsen bei gleichzeitiger Uveitis und peripherer Fazialisparese. In der sonografischen Untersuchung können die Speicheldrüsen aufgelockert und heterogen aussehen ([Abb. 10]) [54].
Abb. 10 Sarkoidose der Gl. parotis.
IgG4-assoziierte Erkrankungen
Die Bezeichnung „IgG4-assoziierte Erkrankungen“ beschreibt eine Gruppe an Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Merkmalen. Es findet eine erhöhte Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen in verschiedenen Organen statt, die anschließend zu einer Schwellung und zum Funktionsverlust führt. Eine Beteiligung der Speicheldrüsen wird in ca. 25–53 % der Patient*innen mit IgG4-assoziierten Erkrankungen beobachtet [55].
Schwellungen sind üblicherweise bilateral und schmerzlos. Die Gl. submandibularis sind am häufigsten betroffen, aber die Gl. parotis, Gl. sublingualis oder Gl. lacrimalis können auch betroffen sein. Das Mikulicz-Syndrom beschreibt eine Beteiligung aller oben erwähnten Drüsen. Eine Sicca-Symptomatik ist nicht obligat, kommt aber häufiger vor. Eine Besserung wird nach der Gabe von Kortikosteroiden beschrieben. Sonografisch werden heterogene hypoechogene Läsionen sowie kleinere Zysten beschrieben [56]
[57].
Sialadenosen
Sialadenosen sind gekennzeichnet durch eine chronische, nicht entzündliche, nicht neoplastische, meist beidseitige Hyperplasie und Metaplasie des Drüsenparenchyms. Klinisch lässt sich eine meist schmerzlose persistierende Schwellung der Speicheldrüsen, insbesondere der Glandulae parotideae, darstellen. Autoinflammatorische oder entzündliche Erkrankungen wie HIV oder das Sjögren-Syndrom werden nicht eingeschlossen. Pathophysiologisch vermutet man verschiedene Ätiologien, die mit einer gemeinsamen autonomischen nervalen Dysfunktion enden [58]. Häufig tritt diese nervale Dysfunktion im Rahmen eines Alkoholabusus oder endokriner Störungen auf. Hierzu zählen Diabetes mellitus, Hypophysen- und Schilddrüsen-Erkrankungen, das Klimakterium und die Nebennierenrinden-Dysfunktion. Die Mangelernährung, insbesondere die Anorexia nervosa oder Bulimie, sowie chronische Nierenerkrankungen und die Einnahme bestimmter Medikamente wie Antihypertensiva oder Psychopharmaka sind auch hiermit assoziiert. In circa 50 % der Fälle kann allerdings keine Ätiologie diagnostiziert werden [58]. Histologisch lässt sich meist eine Hypertrophie der Azinarzellen mit gestreut vermehrten Fettzellen darstellen [59]. In der sonografischen Untersuchung wird eine homogene Hyperplasie des Speicheldrüsenparenchyms beobachtet, d. h. die Speicheldrüsen sind vergrößert und das Gewebe ist üblicherweise hyperechogen.
Gutartige Neubildungen
Der Ultraschall (US) ist auch bei Tumoren der großen Kopfspeicheldrüsen die Bildgebung der ersten Wahl. Ist ein Tumor nicht komplett im US abzubilden, weil er zu groß ist, in den Parapharyngealraum abtaucht oder Hinweise auf ein Malignom bestehen, sollten weiterführende schnittbildgebende Verfahren erwogen werden.
Lymphknoten der Gl. Parotis sind häufig nicht so gut abgrenzbar im Vergleich zu denen des restlichen Halses ([Abb. 11]). Die Entitäten der gutartigen Speicheldrüsen-Tumoren sind nach der WHO-Klassifikation mannigfaltig [60]. Insgesamt ist der am häufigsten auftretende gutartige Speicheldrüsen-Tumor das pleomorphe Adenom (PA). In der Gl. parotidea treten das PA und der Warthin-Tumor (WT) beide gleich häufig auf [61]
[62]
[63]
[64]. WT können multizentrisch und bilateral auftreten und sind häufig ovalförmig [65]
[66]
[67]. Die präoperative Differenzierung der verschiedenen Entitäten ist erstrebenswert. Das könnte ermöglichen, verschiedene angesagte Therapiekonzepte zu verfolgen.
Abb. 11 Lymphadenopathie der Gl. parotis.
Die Form und Homogenität können in allen Benignomen variieren. Im B-Bild zeigen sich die Benignome als glatt berandet. Im Rahmen einer Entzündung oder einer Infarzierung eines WT können Benignome jedoch unscharfe Tumorbegrenzung haben. Häufig sind Benignome der Speicheldrüsen echoarm. Insbesondere WT haben echoleere Areale als Ausdruck der zystischen Anteile [68]
[69].
PA können als Ausdruck von Nekrosen auch echoleere Bereiche zeigen. Ein lobulierter Aspekt spricht eher für ein PA ([Abb. 12]), ist aber nicht pathognomonisch [68]. Distale Schallereignisse zeigen sich gehäuft bei PA, können aber je nach zystischem Anteil auch bei WT auftreten [70]. Auch intratumorale Verkalkungen werden vereinzelt beschrieben und können für ein PA sprechen.
Abb. 12 Pleomorphes Adenom der Gl. parotis.
In der farbkodierten Duplexsonografie (FKDS) zeigen sich in der Makrovaskularisation zwischen PA und WT in vielen Studien signifikante Unterschiede: Während PA eher gering oder schwach, meist peripher vaskularisiert sind ([Abb. 13]), sind WT intratumoral und peripher eher kräftig vaskularisiert ([Abb. 14]) [68]
[69]
[71]
[72]. Sie können eine baumartige Aufzweigung zeigen. Je nach Größe des zystischen Anteils ist aber auch bei WT eine Rarifizierung der Vaskularisation zu beobachten. Letztlich können in vielen Studien Charakteristika für bestimmte Benignome im B-Bild und in der FKDS beschrieben werden, jedoch ist eine eindeutige Entitätsbestimmung durch große Überlappungsbereiche nicht möglich.
Abb. 13 Pleomorphes Adenom der Gl. Parotis, einschl. Doppler-Untersuchung.
Abb. 14 Warthin-Tumor der Gl. Parotis, einschl. Doppler-Untersuchung.
In den letzten Jahren wurden neue Verfahren im US etabliert. Im kontrastverstärkten US (CEUS) lässt sich die Perfusion, einschließlich der Mikrovaskularisation der Tumore, gut darstellen. In verschiedenen Perfusionsparametern hat man signifikante Unterschiede zwischen den beiden Entitäten sehen können, wobei auch hier Überschneidungen je nach Zusammensetzung des Tumors vorhanden sind [71]
[72]. In der Elastografie konnte gezeigt werden, dass PA härter als WT sind, dass aber die histologische Heterogenität innerhalb einer Entität einen starken Einfluss auf die Elastografie hat. Insbesondere eine elastografische Unterscheidung von PA und Malignomen ist erschwert [73]
[74]
[75].
Insgesamt ist die Datenlage zu den neuen Verfahren noch zu gering und z. T. widersprüchlich, um diese als Routineuntersuchung zu empfehlen. Eine Quintessenz vieler Arbeitsgruppen ist, verschiedene klinische und sonografische Kriterien in Algorithmen zu berücksichtigen, um die Sensitivität und Spezifität für eine Entitäts- bzw. Dignitätsbestimmung zu optimieren [74]
[76]. Eine weitere Herausforderung sind zusätzliche Benignome, die so selten auftreten, dass eine Aussage zu deren Charakteristika erschwert ist.
Maligne Neoplasien
Primärer Krebs der großen Speicheldrüsen stellt eine inhomogene Gruppe von mehr als 20 verschiedenen histologischen Subtypen – mit erheblichen Variationen in der zytopathologischen Morphologie – dar. Allerdings beobachtet man erhebliche Überschneidungen histologischer, immunhistochemischer und molekularer Profile sowie biologischen Verhaltens [60].
In den letzten Jahrzehnten sind regelmäßige Veränderungen der Klassifikationen von Speicheldrüsen-Malignomen im Rahmen neuer molekularer Erkenntnisse vorgenommen worden. Diese Veränderungen der WHO-Klassifikation, „eine sich entwickelnde Kunst“ [77], spiegeln die Entwicklung unseres Wissens wider. Entsprechend dem Gradienten der histologischen Komplexität dieser Läsionen hat die sonografische Bildgebung auch ihre inhärenten Einschränkungen. Das traditionell akzeptierte sonografische B-Bild-Muster mit schlecht definierten Rändern, Inhomogenität der Echotextur, ausgeprägter Hypoechogenität sowie Verkalkungen, verdächtigten intraparotidealen oder zervikalen Lymphknoten, tritt meist bei fortgeschrittenen T-Kategorien oder hochgradigen histologischen Subtypen auf [78]. Eine Überlappung der Ultraschall-Eigenschaften zwischen gutartigen Tumoren und anfänglichen T-Kategorien [79] sowie niedriggradigen malignen Subtypen ist berichtet worden [80].
Das Vaskularisationmuster könnte möglicherweise Information über die physiobiologischen Eigenschaften des Tumors liefern [81]. In vielen malignen Fällen wird aufgrund der Angiogenese eine höherer Grad an Vaskularität ([Abb. 15]) mit verstreutem Gefäßmuster, höheren Geschwindigkeiten und höherem Gefäßwiderstand beobachtet [82]. Allerdings ist hier eine Vorhersagewert noch nicht sicher etabliert worden [79].
Abb. 15 Mukoepidermoid-Karzinom der Gl. parotis.
Die stark variable Architektur der Speicheldrüsen-Malignome mit unterschiedlichen Steifigkeitsgraden und die starre chondromyxoide Natur pleomorpher Adenome erschweren eine zuverlässige sonoelastografische Erkennung eines malignen Tumors [83]
[84]. Der Wert mehrerer sonoelastografischer Modalitäten (insbesondere der Scherwellen-Elastografie) für die Vorhersage bösartiger Speicheldrüsenläsionen stand in den letzten Jahren im Fokus. Schnellere Scherwellen und die Verteilung höherer Scherwellen-Geschwindigkeiten über größere Tumorteile (höhere Tumorsteifheit aufgrund reaktiver interstitieller Fibrose [83]) werden mit einem höheren Risiko für Malignität verbunden ([Abb. 16]) [85]. Mit der Scherwellen-Elastografie zeigten sich gepoolte Empfindlichkeitsraten von circa 60 % [86].
Abb. 16 Plattenepithel-Karzinom der linken Ohrspeicheldrüse: ARFI – Scherwellen-Elastografie mit Scher-Geschwindigkeitswerten von 10,0 m/s (rot gefärbter intratumoraler Bereich, der eine hohe Gewebesteifheit widerspiegelt), 7,36 m/s (rot gefärbte intratumorale Zone mit gelber peripherer Zone), 5,51 m/s (grün gefärbter intratumoraler Bereich mit zystisch-nekrotischer Differenzierung) und 1,95 m/s (blau gefärbter Bereich im umgebenden Gewebe des Tumors).
Der kontrastverstärkte Ultraschall ermöglicht eine quantitative Analyse der mikrovaskulären Perfusion in soliden Parotistumoren. Dies kann kombiniert werden mit makrovaskularisationsbezogenen Daten aus der farbkodierten Duplexsonografie. Hierdurch können z. B. eine schlechte Vaskularisation mit erhöhter Perfusionskinetik oder eine starke Vaskularisation mit verzögerter Perfusion als Anzeichen einer Malignität erwogen werden, wenn auch mit mäßiger Sensitivität [76].
Lymphom-Manifestationen der Speicheldrüsen stellen eine vielschichtige sonografische Entität dar, die sowohl gutartige als auch bösartige Erkrankungen sonografisch leicht simulieren kann [87]. Primäre Plattenepithel-Karzinome der Gl. parotis sowie Lymphknotenmetastasen von Plattenepithel-Karzinomen werden als heterogene, aggressive Tumore beschrieben, die zudem Nekrosen aufweisen können [67].
Tab 1
Relevante anatomische Landmarken der großen Speicheldrüsen.
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Glandula sublingualis
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Glandula submandibularis
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Glandula parotis
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Musculus digastricus
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Musculus digastricus
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Musculus digastricus
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Musculus mylohyoideus
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Musculus mylohyoideus
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Vena retromandibularis
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Zungenbinnenmuskulatur
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Zungenbinnenmuskulatur
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Musculus sternocleidomastoideus
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Musculus genioglossus
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Zungengrund
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Unterkiefer
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Musculus geniohyoideus
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Musculus masseter
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