Myokarditis

Zusammenfassung

Die Myokarditis ist als eine Infiltration des Myokards mit Entzündungszellen definiert, die durch unterschiedlichste Schädigungsprozesse des Myokardgewebes ausgelöst werden kann. Im klassischen Fall tritt eine akute Myokarditis im Rahmen der direkten Immunantwort gegen infektiöse Erreger auf oder manifestiert sich als allergische Reaktion gegen myokardtoxische Substanzen, zu denen auch zahlreiche Medikamente gehören. Chronische Entzündungsprozesse können nach primärer Elimination der auslösenden Noxen – teilweise getriggert durch autoimmunologische Reaktionen – persistieren oder sich im Rahmen systemischer Erkrankungen entwickeln. Bei längerer Erkrankungsdauer wird die primär auslösende Ursache der Myokardentzündung diagnostisch oft nicht mehr erfasst. Klinisch-anamnestisch können eine Myokardentzündung und die sie auslösenden Ursachen wie z. B. persistierende Virusinfektionen nur vermutet, nicht aber zweifelsfrei diagnostiziert werden. Eine eindeutige Diagnose ist nur durch einen direkten Entzündungs- bzw. Virusnachweis im Myokard möglich. Die Entnahme einer Myokardbiopsie ist damit sowohl für die Diagnose als auch für eine daraus resultierende spezifische Behandlung der unterschiedlichen Myokarditisformen unabdingbare Voraussetzung.

Abstract

Myocarditis is an inflammatory disease of the cardiac muscle caused by intramyocardial infiltration of immunocompetent cells following any kind of cardiac injury. Classic myocarditis mainly occurs by the host’s immune response against organisms that cause common infectious illnesses, as a manifestation of hypersensitivity or as toxic reaction to drug administration. Chronic inflammatory events may survive successful clearance of initial cardiotoxic agents, be triggered or amplified by autoimmunologic processes, or develop in the context of systemic diseases. In many cases, however, the cause of inflammatory changes, which may spread from a focus or be diffused throughout the cardiac muscle, remains unclear. Since clinical and histologic classification criteria of myocarditis alone are unsuitable for a clinically useful classification of inflammatory cardiac muscle disease, only the combination of clinical and histologic methods with immunohistochemical characterization of the inflammatory process and molecular biology virus detection ensure a reliable diagnosis and subsequent indication of specific treatment options.

Schlüsselwörter

Myokarditis - Entzündliche Kardiomyopathie - Myokardbiopsie - Immunmodulierende Therapie - Riesenzellen

Keywords

myocarditis - inflammatory cardiomyopathie - myocardial biopsy - immunomodulating treatment - giant cells

Literatur

• 1 Baughman K L. Diagnosis of myocarditis: death of Dallas criteria.  Circulation. 2006;  113 593-595
• 2 Bowles N E, Ni J, Kearney D L. et al . Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause of myocarditis in children and adults.  J Am Coll Cardiol. 2003;  42 466-472
• 3 Caforio A L, Calabrese F, Angelini A. et al . A prospective study of biopsy-proven myocarditis: prognostic relevance of clinical and aetiopathogenetic features at diagnosis.  Eur Heart J. 2007;  28 1326-1333
• 4 Cooper Jr L T, Berry G J, Rizeq M, Schroeder J S. Giant cell myocarditis.  J Heart Lung Transplant. 1995;  14 394-401
• 5 Dec Jr G W, Palacios I F, Fallon J T. et al . Active myocarditis in the spectrum of acute dilated cardiomyopathies. Clinical features, histologic correlates, and clinical outcome.  N Engl J Med. 1985;  312 885-890
• 6 Feldman A M, McNamara D. Myocarditis.  N Engl J Med. 2000;  343 1388-1398
• 7 Felker G M, Thompson R E, Hare J M. et al . Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy.  N Engl J Med. 2000;  342 1077-1084
• 8 Frustaci A, Chimenti C, Calabrese F. et al . Immunosuppressive therapy for active lymphocytic myocarditis: virological and immunologic profile of responders versus nonresponders.  Circulation. 2003;  107 857-863
• 9 Frustaci A. .  Europ Heart J. 2008, Abstract (European Heart Congress München); 
• 10 Gutberlet M, Spors B, Thoma T. et al . Suspected chronic myocarditis at cardiac MR: diagnostic accuracy and association with immunohistologically detected inflammation and viral persistence.  Radiology. 2008;  246 401-409
• 11 Holzmann M, Nicko A, Kühl U. et al .Complication rate in right ventricular endomyocardial biopsy – A retro- and prospective study over a 11 year period analyzing 3048 diagnostic procedures. Circulation 2008; in press
• 12 Kühl U, Lassner D, Pauschinger M. et al .Detection and Prevalence of Erythrovirus Genotypes in the Myocardium of Patients With Dilated Cardiomyopathy. J Med Virol 2008: in press
• 13 Kühl U, Pauschinger M, Noutsias M. et al . High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with „idiopathic” left ventricular dysfunction.  Circulation. 2005;  111 887-893
• 14 Kühl U, Pauschinger M, Schwimmbeck P L. et al . Interferon-beta treatment eliminates cardiotropic viruses and improves left ventricular function in patients with myocardial persistence of viral genomes and left ventricular dysfunction.  Circulation. 2003;  107 2793-2798
• 15 Mangnani J W, Suk Danik H J, Dec G W, DiSalvo T G. Survival in biopsy-proven myocarditis: A long-term retrospective analysis of the histopathological, clinical, and hemodynamic predictors.  Am Heart J. 2006;  151 463-470
• 16 Mason J W, O’Connell J B, Herskowitz A. et al . A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. The Myocarditis Treatment Trial Investigators.  N Engl J Med. 1995;  333 269-275
• 17 McCarthy 3rd  R E, Boehmer J P, Hruban R H. et al . Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with acute (nonfulminant) myocarditis.  N Engl J Med. 2000;  342 690-695
• 18 Pauschinger M, Doerner A, Kuehl U. et al . Enteroviral RNA replication in the myocardium of patients with left ventricular dysfunction and clinically suspected myocarditis.  Circulation. 1999;  99 889-895
• 19 Pauschinger M, Bowles N E, Fuentes-Garcia F J. et al . Detection of adenoviral genome in the myocardium of adult patients with idiopathic left ventricular dysfunction.  Circulation. 1999;  99 1348-54
• 20 Schultheiss H P, Kuhl U. [State of diagnostics and therapy of inflammatory cardiomyopathie].  Internist (Berl). 2008;  49 7-16
• 21 Why H J, Meany B T, Richardson P J. et al . Clinical and prognostic significance of detection of enteroviral RNA in the myocardium of patients with myocarditis or dilated cardiomyopathy.  Circulation. 1994;  89 2582-2589
• 22 Wojnicz R, Nowalany-Kozielska E, Wojciechowska C. et al . Randomized, placebo-controlled study for immunosuppressive treatment of inflammatory dilated cardiomyopathy: two-year follow-up results.  Circulation. 2001;  104 39-45