Mehr Sicherheit bei seltenen Fällen

Neuromuskuläre Erkrankungen (NME) können sich hinter einer Vielzahl klinischer Erscheinungsbilder verbergen. Da ist z. B. die 20–jährige Patientin mit einer seit Kindheit bestehenden, nicht weiter abgeklärten, zeitweisen „Muskelschwäche”, die sich einer Hysteroskopie unterziehen muss. Oder das Kleinkind mit Gedeihstörungen und progredienter muskulärer Hypotonie, bei dem eine Muskelbiopsie in Narkose geplant ist. Zu welchem Narkoseverfahren kann, soll oder muss dem Patienten bzw. den Eltern geraten werden? Welche Diagnostik empfiehlt sich im Vorfeld? Sollen oder müssen Triggersubstanzen der malignen Hyperthermie vermieden werden? Und welche Implikationen ergeben sich aus der Anordnung „Durchführung einer triggerfreien Anästhesie” für Folgenarkosen und für Angehörige angesichts der möglichen Disposition zur Entwicklung einer malignen Hyperthermie?

Literaturverzeichnis

• 1 Böhm K.. Auszug aus dem Datenreport 2008. Statistisches Bundesamt Kapitel 9: Gesundheit und soziale Sicherung 2008. Download unter: www.destatis.de/jetspeed/portal/cms/Sites/destatis/Internet/DE/Navigation/Publikationen/Querschnittsveroeffentlichungen/Datenreport.psml
• 2 Klingler W, Lehmann–Horn F, Jurkat–Rott K.. Complications of anaesthesia in neuromuscular disorders.  Neuromuscul Disord. 2005;  15 195-206
• 3 Wappler F, Schulte J. am Esch. Anaesthesia in patients with neuromuscular diseases – new concepts for old problems?.  Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2003;  38 470-471
• 4 Leitlinie zur Therapie der malignen Hyperthermie (revidierte Version 2008) der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin.  Anaesthesiol Intensivmed. 2008;  49 483-488
• 5 Litman RS, Rosenberg H.. Malignant hyperthermia–associated diseases: state of the art uncertainty.  Anesth Analg. 2009;  109 1004-1005
• 6 Davis PJ, Brandom BW.. The association of malignant hyperthermia and unusual disease: when you're hot you're hot or maybe not.  Anesth Analg. 2009;  109 1001-1003
• 7 www.ak-kinderanaesthesie.de/projekt-orphananeesthesia.html
• 8 www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php