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Dr. med. Hermann Kneitz

Anamnese

Bei einem 58-jährigen Patienten bestand seit 8 Jahren ein kutaner, nicht schmerzhafter Knoten mit nur geringer, aber kontinuierlicher Größenprogredienz am rechten Nasenabhang ([Abb. 1]). Anamnestisch ist der Knoten nie entzündet gewesen, intermittierend bestand ein geringer Juckreiz.

Klinischer Befund

Am rechten Nasenabhang befindet sich ein gut in der Haut verschiebbarer, polypöser, derb tastbarer 1,5 × 1 cm großer Knoten. Die Hautoberfläche fokal glänzend mit reichlich Teleangiektasien.

Histologischer Befund

Histologisch erkennt man in der Übersicht einen relativ scharf abgegrenzten kutanen Knoten, der keine Verbindung zur Epidermis aufweist ([Abb. 2 a]). Der Tumor zeigt überwiegend ein aufgehelltes, myxoides Tumorstroma, das in der Vergrößerung eine chondroide Differenzierung zeigt. Innerhalb des myxoiden Stromas sind zahlreiche epitheliale Strukturen erkennbar, die teils in Nestern, teils in Zellsträngen formiert sind ([Abb. 2 b]). Daneben zeigen sich auch einzelne Keratinzysten.

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Abb. 1 58-jähriger Patient mit nicht schmerzhaftem Knoten.

Abb. 2 a, b Wie lautet Ihre Diagnose?

Auflösung

Diagnose: Dermaler Mischtumor (Chondroides Syringom) ([Abb. 3]).

Abb. 3 Dermaler Mischtumor.

Kommentar: Der dermale Mischtumor stellt einen singulären, benignen Hautadnextumor dar, der bevorzugt im Kopf-Hals-Bereich bei Patienten mittleren Alters entsteht. In absteigender Häufigkeit sind Wangen, Lippen und Kapillitium betroffen. Selten entwickeln sich dermale Mischtumoren auch an anderen Körperstellen, z. B. Axilla, Stamm und Extremitäten. Ungewöhnliche Erscheinungsformen sind subunguale Läsionen mit intraossärer Ausbreitung. Eine familiäre Häufung des überwiegend bei Männern anzutreffenden Tumors ist nicht dokumentiert. Die meisten Tumore zeigen eine Größe von 1 – 3 cm, wobei auch Tumore mit einer Größenausdehnung von 6 cm beschrieben werden.

Dermale Mischtumoren sind biologisch benigne Adnextumoren und bestehen entsprechend ihrer Namensgebung aus epithelialen, myoepithelialen und mesenchymalen Komponenten. Apokrine Formen werden von den weitaus selteneren ekkrinen unterschieden. Mischformen zwischen beiden Varianten werden ebenfalls beschrieben. Im vorliegenden Fall ist von einem dermalen Mischtumor mit primär apokriner Differenzierung auszugehen.

Die Mehrzahl der gut umschriebenen Tumoren wird in der Dermis ohne Verbindung zur Epidermis gesehen und setzt sich aus einer wechselnden Kombination von Nestern und Bändern epithelialer Zellen zusammen, die fokal von myoepithelialen Zellen umgeben sind.

Die mesenchymale Tumorkomponente zeigt häufig ein myxoides Tumorstroma, in dem eine lipomatöse und/oder chondroossäre Differenzierung zu erkennen ist. Überwiegt innerhalb des Tumors die myxoide Stromakomponente, ist von der weitaus häufigeren apokrinen Variante auszugehen. Weitere histologische Kriterien, die für eine apokrine Variante sprechen, sind eine Dekapitationssekretion innerhalb tubuloalveolärer Strukturen, verlängerte duktale und drüsenartige Strukturen, ausgekleidet mit einer 2-schichtigen Lage epithelialer Zellen sowie sich verzweigende tubuläre Strukturen. Keratinzysten und Herde reifen Fettgewebes können ebenfalls häufig Bestanteil derartiger Läsionen sein. In [Abb. 3] sind Fettgewebsinseln gut erkennbar.

Zeigen sich dagegen innerhalb eines Tumors überwiegend kleine duktale Strukturen mit myoepithelialer Differenzierung innerhalb eines myxoiden Stromas, ist von der selteneren ekkrinen Variante auszugehen.

Eine maligne Transformation in dermalen Mischtumoren ist extrem selten. Maligne kutane Mischtumoren entstehen bevorzugt im distalen Extremitäten- und Rumpfbereich älterer Patienten und zeigen eine schlechte Prognose mit erhöhter Metastasierungsfrequenz.