Cilioretinal Artery Occlusion Combined with Central Retinal Vein Occlusion – a Report of Two Cases and Review of the Literature

Zusammenfassung

Hintergrund: Beschreibung der Klinik und des Verlaufs eines kombinierten Verschlusses der Zilioretinalarterie (ZRAV) und Zentralvene (ZVV) in 2 Fällen mit Verweis auf bisher vorliegende Literatur. Anamnese und Befund: Fall 1: Eine bisher gesunde 24-Jährige stellte sich notfallmäßig mit schmerzlosem Visusverlust am rechten Auge vor. Funduskopisch zeigte sich ein Netzhautödem bei ZRAV und begleitender Venostase. Fluoreszeinangiografisch (FAG) erfolgte der Nachweis einer offenen Zilioretinalarterie. Fall 2: Ein 59-jähriger Hypertoniker und starker Raucher stellte sich notfallmäßig mit plötzlichem Visusverlust am linken Auge vor. Funduskopisch und per FAG zeigte sich gleichzeitig ZRAV sowie ZVV. Therapie und Verlauf: Patientin 1 zeigte ohne Therapie nach 2 Wochen einen Rückgang des Ödems bei residuellen Anzeichen der Venostase. Das Zentralskotom bestand jedoch fort. Patient 2 entwickelte innerhalb 3 Monate Anzeichen einer Netzhautischämie mit Gefäßneubildung und wurde mit panretinaler Laser-Fotokoagulation behandelt. Der Visus verblieb bei Lichtscheinwahrnehmung. Schlussfolgerungen: Die Kombination aus ZRAV mit ZVV ist ein selten auftretendes klinisches Bild. In unseren beiden Fällen zeigte die FAG keinen vollständigen Verschluss der Zilioretinalarterie. Obwohl mehrere Theorien über die Entstehung des Krankheitsbilds formuliert wurden, scheint der erhöhte innere Gefäßdruck der Netzhautkapillaren durch den ZVV den Druck der Zilioretinalarterie zu überwiegen und deren funktionellen Verschluss zu bewirken. Die Pathogenese konnte jedoch bisher nicht eindeutig erklärt werden.

Abstract

Background: We describe the clinical findings and course of cilioretinal artery occlusion (CAO) combined with central retinal vein occlusion (CRVO) in two patients and present a review of the relevant literature. History and Signs: Case 1: An otherwise healthy 24-year-old woman presented to the emergency unit with a painless visual decrease in her right eye. Fundus examination revealed retinal edema due to CAO in association with signs of venous stasis. Fluorescein angiography (FA) showed a patent cilioretinal artery. Case 2: A heavy smoker, hypertensive, 59-year-old man was referred for sudden visual loss in his left eye. Fundus examination and FA revealed CAO and CRVO. Therapy and Outcome: No treatment was applied for the first patient. Two weeks after diagnosis, retinal edema had subsided and only the signs of venous stasis were evident. The central scotoma remained unchanged. In the second patient, within the next three months, the development of retinal ischemia led to retinal neovascularization. Panretinal photocoagulation was applied. Visual acuity remained very low (light perception). Conclusions: The combination of CAO and CRVO comprises a discrete clinical entity. In both our cases, FA did not show full obstruction of the cilioretinal artery. Even though many hypotheses have been postulated about this entity, it seems that it ensues from the increased intraluminal pressure in the retinal capillaries (due to the CRVO), which exceeds the pressure in the cilioretinal artery. Thus, it is probably a functional obstruction of the cilioretinal artery, although its pathogenesis remains controversial.

Schlüsselwörter

Zilioretinalarterienverschluss - Zentralvenenverschluss - Venostase - Netzhautödem - Pathogenese

Key words

cilioretinal artery occlusion - central retinal vein occlusion - venous stasis - retinal edema - pathogenesis

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