Zusammenfassung
Das Krankheitsbild der dyskaliämischen Lähmungen ist durch einzelne oder rezidivierende Episoden von schlaffen, proximal betonten Paresen der Muskulatur gekennzeichnet, die Minuten bis Tage andauern und sich spontan zurückbilden können. Ätiologisch können primäre (familiäre) Formen von sekundären Formen z. B. bei Erkrankungen der Schilddrüse, der Niere oder des Magen-Darm-Traktes unterschieden werden. Pathophysiologisch liegt bei den familiären Fällen eine Kanalmutation zugrunde. Bei allen Formen können während der Attacken veränderte Kaliumspiegel im Blut nachgewiesen werden. Eine genaue Anamnese (familiäre Häufung, Medikamenteneinnahme, Ernährungsgewohnheiten?) reicht zur Diagnosefindung oft schon aus, bei schwierigen Fällen können Provokationstests oder apparative und histologische Zusatzuntersuchungen weiterhelfen. Therapeutisches Prinzip ist die Normalisierung des Kaliumspiegels im Blut. Weitere Attacken lassen sich oft schon durch Anpassung der Ernährung und der körperlichen Belastung vermeiden, auch Medikamente können prophylaktisch eingesetzt werden.
Abstract
Dyskalemic paralyses are characterised by single or periodic episodes with muscle weakness that affect mostly the proximal skeletal muscles. Symptoms may last for a few hours or persist for several days, spontaneous recovery is common. Familial cases can be distinguished from secondary, non-familial forms which are based on other diseases, for example, of the thyroid gland, kidneys or gastrointestinal tract. Familial cases are mostly inherited in an autosomal-dominant pattern and belong to the channelopathies. Both groups are characterised by changed potassium levels in the blood during an episode. A detailed and accurate medical history (plus family history, use of medication and eating habits) often easily leads to the diagnosis. Provoking tests or instrumental and histological investigations can help to solve difficult cases. Treatment focuses on relieving acute symptoms and attacks can be managed by correcting the blood potassium to a normal level. Changing eating and/or exercise habits and also permanent medical treatment helps to prevent further attacks.
Schlüsselwörter
dyskaliämische Lähmung - Kanalmutation - Pseudo-Conn-Syndrom - Lakritz
Keywords
hypo/hyperkalemic periodic paralysis - channelopathy - pseudo-Conn’s syndrome - licorice
Literatur
marlen.lunow@neuro.uni-luebeck.de
