Rezidivierende Polychondritis: Bildgebung beim Befall des oberen und unteren Respirationstrakts

Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene multisystemische Erkrankung, die durch wiederholte Entzündungen des Außenohrs, Nase, Larynx, Tracheobronchialsystem und der peripheren Gelenke charakterisiert wird. Andere proteoglycanreiche Strukturen können mit befallen werden, darunter die Augen in Form einer Konjunktivitis, Skleritis, Episkleritis und Uveitis, das Herz und die Blutgefäße. Die Bezeichnung RP wurde 1960 von Pearson et al. eingeführt, obwohl die Erkrankung bereits seit 1923 unter verschiedenen anderen Namen bekannt war. Ihre geschätzte Inzidenz liegt bei ca. 600 neuen Fällen/Jahr weltweit. Es gibt keine spezifischen histopathologischen Befunde für die RP, sodass die Diagnose in der Regel in Zusammenschau der Klinik mit dem bronchoskopischen Befund und den Ergebnissen der Bildgebung gestellt wird.

Eine Immunreaktion gegen Knorpelantigene mit der Folge einer Zellschädigung und späteren Knorpeldestruktion ist der am meisten akzeptierte Pathomechanismus. Assoziationen mit anderen Autoimmunerkrankungen (SLE, rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und Glomerulonephritis) sind bekannt.

Zu den häufigsten klinischen Symptomen zählen die progrediente Dyspnoe, Husten, Stridor, Heiserkeit, respiratorischer Diskomfort und später auch ventilatorische Insuffizienz. Die Außenohr-Chondritis mit Befall der Helix, Antehelix, des Tragus und des äußeren Gehörgangs stellt das häufigste Symptom dar. Seltenere Symptome sind Sinusitis, nasale Chondritis, Augenulzerationen und Polyarthritis.

Der Respirationstrakt wird im Laufe der Erkrankung in bis zu 50 % der Fälle befallen und stellt die Hauptursache für die RP-bedingte Morbidität und Mortalität dar. Die Laborergebnisse sind dabei unspezifisch. So findet sich in der aktiven Phase der Erkrankung häufig eine Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, erhöhte BSG und Dysproteinämie.

Bronchoskopische Befunde schließen subglottische Stenosen, Ödeme der Supraglottis oder der falschen Stimmlippen, sowie die Tracheal-und Bronchusstenosen ein.