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Dr. Laurenz Schmitt

Anamnese

Bei einem 52-jährigen Patienten bestehen seit ca. 8 Jahren multiple punktuelle Hyperkeratosen ohne Juckreiz oder Schmerzen an beiden Händen. Der Patient arbeitet in einer Ziegelhüttenfabrik mit Kontakt zu Staub, Glasuren und Farben. Die Familienanamnese bezüglich Malignomen und Keratodermien ist unauffällig.

Klinischer Befund

An beiden Palmae zeigen sich an Mittel- und Endphalanx symmetrische, multiple, transluzente, ca. 3 mm große pigmentierte Hornpapeln. Die Plantae sind nicht betroffen. Nagelveränderungen liegen nicht vor ([Abb. 1 a] u. [b]).

Abb. 1 a, b Multiple, linsengroße, warzenartige, pigmentierte Hornpapeln an den Palmae beidseits.

Histologischer Befund

Kompakte Orthohyperkeratose mit linsenförmiger Eindellung der Epidermis und ausgeprägter Granularzellschicht. Deutliche Akanthose mit randständig psoriasiform ausgezogenen Reteleisten, unter der Einsenkung etwas abgeflacht ([Abb. 2]). In der Elastica-Färbung zeigt sich ein normales, elastisches Fasergerüst ([Abb. 3]). In der PAS-Färbung sind keine Pilzelemente nachweisbar.

Abb. 2 Wie lautet Ihre Diagnose?

Wie lautet die Diagnose?
Welche Differenzialdiagnosen sind zu berücksichtigen?

(Auflösung nächste Seite)

Auflösung

Diagnose: Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Buschke-Fischer-Brauer (Keratoderma, palmoplantar, punctate type I [PPKP1])

Abb. 3 Kompakte Orthohyperkeratose mit linsenförmiger Eindellung der Epidermis und ausgeprägter Granularzellschicht.

Differenzialdiagnosen: Porokeratosis punctata palmaris et plantarisKeratosis palmoplantaris discretaAkrokeratoelastoidosisSchwieleArsenkeratosenparaneoplastische AkrokeratoseVerrucae palmaresPsoriasis vulgaris mit Beteiligung von Palmae und PlantaeDyskeratosis follicularisClavi syphilitici

Kommentar: Bei der Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Buschke-Fischer-Brauer handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Hände und Füße mit linsengroßen warzenartigen Hornpapeln. Im Gegensatz zur Akrokeratoelastoidosis (PPKP3) zeigt sich das elastische Fasergerüst bei dieser Erkrankung unauffällig. In der Literatur ist über ein gehäuftes Auftreten von Malignomen bei familiär auftretender Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa berichtet worden [1] [2]. Im Laufe der Jahre können sich im weiteren Krankheitsverlauf bis zu kirschgroße, isolierte oder auch aggregierte Hornknoten entwickeln, die zu unförmigen, warzenartigen Beeten konfluieren. Hieraus kann ein Cornu-cutaneum-artiger Aspekt entstehen [3]. Gelegentlich liegen auch Nageldystrophien vor. Spontane Remissionen werden in der Regel nicht beobachtet.

Wir danken Herrn Dr. Löser für die freundliche Unterstützung und Bereitstellung des histologischen Bildmaterials.

Literatur

• 1 Müller C S I. Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Buschke-Fischer-Brauer.  Akt Dermatol. 2010;  36 480-483
• 2 Schreiber D, Stücker M, Hoffmann K, Bacharach-Buhles M, Altmeyer P. Keratosis palmoplantaris maculosa seu papulosa Buschke-Fischer-Brauer.  Hautarzt. 1997;  48 577-580
• 3 Altmeyer P. Dermatologische Differenzialdiagnose.. Heidelberg: Springer; 2010