Cerebral Neurocytoma

Zerebrale Neurozytome (ZN) sind seltene, benigne World-Health-Organization-Grad-II-Tumoren des zentralen Nervensystems mit guter Prognose. ZN bestehen überwiegend aus gleichförmigen kleinen Rundzellen, welche in eine fibrilläre Matrix eingebettet sind. Obwohl Tumoren mit klinisch malignem Erscheinungsbild beschrieben wurden (Tomura N, Hirano H, Watanabe O et al. AJNR Am J Neuroradiol 1997; 18: 1175–1178), ist die proliferative Aktivität der Neurozytome in der Regel gering, was ihre gute Prognose erklärt. Trotzdem muss die vollständige chirurgische Resektion des gesamten Tumorgewebes als wichtigster prognostischer Faktor für den weiteren Krankheitsverlauf angesehen werden.

ZN umfassen lediglich 0,1–0,5 % aller Hirntumoren. Typischerweise sind junge Erwachsene in der 3. Lebensdekade betroffen. Es findet sich keine Bevorzugung eines Geschlechts. Extraventrikuläre Neurozytome (EVN), welche zuerst 1989 beschrieben wurden, sind noch seltener. Sie treten vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen, ebenfalls ohne Geschlechtsprädilektion, auf.

Der größte Anteil der Neurozytome sind Raumforderungen mit Verbindung zu Mittellinienstrukturen und Einengung der Seitenventrikel oder des 3. Ventrikels. Oft zeigt sich eine räumliche Beziehung zum Foramen monroi oder eine Verbindung zum Septum pellucidum, Fornix bzw. Wand der Seitenventrikel (Abb. [1]). Im Gegensatz dazu sind EVN primäre Raumforderungen des Gehirnparenchyms und weisen keine Verbindung zum Ventrikelsystem auf (Polli FM, Salvati M, Miscusi M et al. Acta Neurochir 2009; 151: 569–754). Interessanterweise wurden Neurozytom-Manifestationen sogar außerhalb des ZNS, z.B. im Becken, beobachtet (Friedrichs N, Vorreuther R, Fischer HP et al. Virchows Arch 2003; 443: 217–219).

Abb. 1 Das axiale native CCT zeigt ein histologisch gesichertes Neurozytom in typischer Lokalisation. Lagebezug zum Foramen monroi und Septum pellucidum sowie Vorwachsen der Raumforderung in den rechten Seitenventrikel. Sukzessive Liquorzirkulationsstörung mit Liquoraufstau im rechten Seitenventrikel.