Zystische Fibrose - Einflussfaktoren für das Langzeitüberleben analysiert

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Patienten mit zystischer Fibrose (CF: Cystic Fibrosis) zeigen eine große Spannweite hinsichtlich des Überlebensalters. Die zugrunde liegenden Einflussfaktoren sind bislang nur unzureichend erklärt. Ein Forscherteam um A. Nick aus Denver hat anhand der Daten von CF-Patienten, die älter als 40 Jahre wurden, retrospektiv analysiert, welche Faktoren für das Langzeitüberleben verantwortlich sein könnten. Am J Respir Crit Care Med 2010, DOI: 10.1164/rccm.201001-0092OC

In die Studie wurden insgesamt 2764 CF-Patienten aufgenommen, darunter 2614 Patienten aus dem US-CF-Foundation-Register und 150 Patienten aus dem Colorado-CF-Center. Die Geschlechterverteilung dieser Kohorte betrug jeweils ca. 50 %, was eine gute Vergleichbarkeit erlaubte. Bei der Mehrzahl der CF-Patienten erfolgte die Diagnosestellung im Mittel im Alter von 7-8 Jahren. Eine weitere Patientenstratifizierung und der Einschluss einer gesonderten CF-Population aus Colorado ermöglichten es, eine CF-Subpopulation zu analysieren, die erst im Erwachsenenalter, im Mittel zwischen 37 und 52 Jahren, diagnostiziert wurde. Somit konnte der Einfluss des Diagnosezeitpunkts auf die Entwicklung des Krankheitsschweregrads und das Überleben analysiert werden.

Zeitpunkt der Diagnosestellung relevant

Das Ergebnis der Studie weist darauf hin, dass CF-Patienten, bei denen die Diagnosestellung vor dem 10. Lebensjahr erfolgt, länger leben und eine bessere Lungenfunktion haben als Patienten mit einer Diagnosestellung im Erwachsenenalter. Frauen wiesen im Mittel eine schwerere Verlaufsform der Erkrankung auf. Interessanterweise zeigte sich dies aber bei einer Subtypenanalyse nur für im Kindesalter diagnostizierte CF-Patienten deutlich. Frauen, bei denen die Erkrankung erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wurde, zeigten im Gegensatz zu Männern keine erhöhte Mortalität oder Morbidität. In einer Subgruppe ließ sich bei den Frauen sogar ein längeres Überleben beobachten als bei den männlichen CF-Patienten. Die Mehrzahl der im Erwachsenenalter diagnostizierten CF-Patienten wurde nicht an einem speziellen CF-Behandlungszentrum betreut. Bei den CF-Patienten, die eine Lungentransplantation erhielten, war der Prozentsatz der Patienten höher, bei denen die Diagnosestellung bereits im Kindesalter erfolgte und nicht erst im Erwachsenenalter.

8-jähriger Junge mit Mukoviszidose, aktuelle Verlaufskontrolle bei Pseudomonaspneumonie. Insbesondere in den beiden Unterlappen sind erweiterte Bronchien (schwarze Pfeile) zu vermuten. In der vorliegenden Studie erweist sich eine Diagnosestellung vor dem 10. Lebensjahr als günstig für den Langzeitverlauf der Erkrankung (Bild: Kirchner J. Thoraxdiagnostik. Thieme 2010).

Kommentar

Diese Studie verdeutlicht, dass das Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose und das Geschlecht entscheidende Einflussfaktoren für das Langzeitüberleben sind. So erweist sich eine Diagnosestellung vor dem 10. Lebensjahr als günstig für den Langzeitverlauf der CF-Erkrankung. Weitere Kohortenstudien sind notwendig, um auch bei CF-Patienten aus anderen Ländern die Einflussfaktoren für das Überleben im Erwachsenenalter zu identifizieren. Die Studienergebnisse weisen auch darauf hin, dass gerade im Erwachsenenalter diagnostizierte CF-Patienten oftmals nicht adäquat pulmologisch betreut werden.

Referiert und kommentiert von PD Dr. Dominik Hartl, München