Rhabdomyom vom adulten Typ im Nasopharynx

Einführung

Das Rhabdomyom ist eine seltene benigne Läsion, die sich in 2 % aller skelettmuskulären Tumoren manifestiert (Barnes L et al. Surgical Pathology of the Head and Neck 2000; 2: 908 – 912). Die Tumore bestehen aus reifen quergestreiften Muskelzellen. Je nach Lokalisation unterscheidet man zwischen einem kardialen und einem extrakardialen Rhabdomyom. Bei der extrakardialen Form unterteilt man in einen fetalen, genitalen sowie adulten Typ. Das Durchschnittsalter des extrakardialen, adulten Typs liegt zwischen 55 und 60 Jahren, Männer sind 3- bis 5-mal häufiger betroffen als Frauen. Die meist betroffenen Strukturen sind der Zungengrund, der Mundboden, der Larynx und der Pharynx. In seltenen Fällen können auch die Lippen, die Wangen, die Orbita, der weiche Gaumen, die Uvula oder das Mediastinum betroffen sein. Der Tumor zeigt, wie es für eine benigne Läsion typisch ist, ein langsames nicht infiltratives Wachstum. Die bildgebende Diagnostik erfolgt mittels Magnetresonanztomografie. Therapeutisch wird bei den Patienten/Innen eine Exzision des Tumors in toto angestrebt. Wir berichten im Folgenden über einen Patienten mit einer Tumormanifestation, die so in der Literatur noch nicht beschrieben wurde: ein Rhabdomyom vom adulten Typ mit Lokalisation im Nasopharynx.