Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 71-jähriger Mann stellte sich wegen beidseitiger Parotisschwellung, Fieber bis
39 °C, allgemeiner Schwäche und Gewichtsverlust von 5 kg in den vergangenen 6 Wochen
vor. Bei der körperlichen Untersuchung waren keine peripheren Lymphknoten tastbar.
Untersuchungen: Das Blutbild wies eine Anämie und Thrombozytopenie bei normaler Leukozytenzahl auf.
Das C-reaktive Protein und die Laktatdehydrogenase im Serum waren beide bei Aufnahme
erhöht und stiegen weiter an. Die plasmatische Gerinnung war durch eine verlängerte
partielle Thromboplastinzeit und einen verminderten Quickwert gekennzeichnet. Eine
abdominale Computertomographie zeigte eine vergrößerte Milz mit unregelmäßigen hypodensen
Arealen, typisch für Milzinfarkte. Vergrößerte Lymphknoten fanden sich paraaortal
und im Milzhilus.
Diagnose: Bei rapider Verschlechterung des Allgemeinzustandes musste die Diagnose mittels Splenektomie
erzwungen werden. Dabei bestätigte sich der CT-Befund multipler Milzinfarkte. In den
Lymphknoten des Milzhilus wurde ein Marginalzonenlymphom nachgewiesen. Hochtitrige
Cardiolipin-Antikörper im Serum bestätigten die Diagnose eines sekundären Antiphospholipidsyndroms
bei malignem Lymphom. Die verursachte Gerinnungsstörung hatte zu zahlreichen Thrombembolien
von Milzgefäßen und in der Folge zu großflächigen Milzinfarkten geführt.
Therapie und Verlauf: Es erfolgte eine orale Antikoagulation, weiter wurde eine Chemotherapie nach dem
R-CHOP-Protokoll (Rituximab, Cyclophosphamid, Vincristin und Prednisolon) durchgeführt.
Trotz klinischer Erholung blieben die serologischen Marker des Antiphospholipidsyndroms
erhöht. Der Patient erlitt nur 6 Monate nach Beendigung der Chemotherapie ein Lymphomrezidiv
und starb zwei Monate später.
Folgerungen: Das sekundäre Antiphospholipidsyndrom als paraneoplastisches Phänomen bei Lymphom
birgt ein erhebliches Letalitätsrisiko, bedarf einer konsequenten Antikoagulation
und Therapie der Grunderkrankung.
Abstract
History and admission findings: A 71-year-old man presented with bilateral sialadenosis of the parotid gland, episodes
of fever up to 39 °C, general malaise and weight loss of 5 kg within the last 6 weeks.
At physical examination peripheral lymph nodes were not palpable.
Investigations: Laboratory studies revealed a normal white blood cell count, anemia and thrombocytopenia.
Serum C-reactive protein and lactate dehydrogenase were elevated on admission and
rose further. Plasmatic coagulation was characterized by prolonged partial thromboplastin
time and reduced prothrombin time. Abdominal computed tomography showed an enlarged
spleen with irregular hypodense areas, indicating splenic infarctions. Enlarged lymph
nodes were noted at the paraaortic region and in the splenic hilum.
Diagnosis: As the patient`s condition deteriorated from day to day a diagnosis had to be enforced.
Splenectomy was thus performed which confirmed the CT findings of numerous infarcted
areas. A marginal zone lymphoma was found within the splenic hilar lymph nodes. High
titer serum antibodies against cardiolipin confirmed the diagnosis of secondary antiphospholipid
syndrome (APS).
Treatment and course: Oral anticoagulation with phenprocoumone was started; in addition, chemotherapy with
rituximab, cyclophosphamide, vincristin and prednisolone (R-CHOP) was initiated. Despite
clinical recovery serological markers of APS remained elevated. The lymphoma recurred
only six months after chemotherapy had been completed, and the patient died two months
later.
Conclusion: Because of its potentially fatal consequences anticoagulation and treatment of the
underlying disease are crucial in secondary APS.
Schlüsselwörter
Antiphospholipidsyndrom - Thrombose - Milzinfarkt - Marginalzonenlymphom
Keywords
antiphospholipid syndrome - thrombosis - splenic infarction - marginal zone lymphoma
