Manifestation eines epitheloiden Sarkoms vom proximalen Typ an der Vulva

Einführung

Das epitheloide Sarkom vom proximalen Typ präsentiert sich typischerweise als subkutane bzw. tief liegende kutane Raumforderung und manifestiert sich in über 30 % der Fälle im Perineum der äußeren Genitale (Chaudhuri A et al. Ann R Coll Surg Engl 2003; 85: 410 – 412.). Weitere häufige Prädilektionsstellen sind die Thoraxwand, der Oberschenkel und die Inguinalregion. Es stellt eine morphologische Progressionsform der epitheloiden Sarkome dar und ist durch seinen sehr aggressiven klinischen Verlauf charakterisiert (Mentzel T. Pathologe 2010; 31: 135). Vor allem junge, männliche Erwachsene sind betroffen und es gilt nach wie vor als extrem seltener Befund (ca. 1 % aller Sarkome). Chirurgische Probleme bestehen vor allem in der Resektion dieser Sarkome, da sie sich oft in die Tiefe entlang von Sehnenscheiden, Aponeurosen oder neurovaskulären Strukturen ausbreiten, was auch die hohe Rezidivrate dieser Tumorentität erklärt (ca. 70 – 85 %). Metastasen werden bei ca. 30 – 50 % der Patienten beobachtet, wobei die Lunge und regionäre Lymphknoten primäre Metastasierungsziele darstellen. Die mediane Überlebenszeit beträgt 39 Monate nach initialer Therapie, die sich neben resektiven Verfahren vor allem auf Chemotherapie und Bestrahlung stützt. In der histologischen Aufarbeitung finden sich neben spindelförmigen Zellen vermehrt multinoduläre Infiltrate mit zentralen Nekrosen.