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DOI: 10.1055/s-0032-1321910
Erfassung des myoplasmatischen Natriumgehalts von Patienten mit hyperkaliämischer periodischer Paralyse durch 3 T Magnetresonanztomographie
Evaluation of Myoplasmic Sodium in Hyperkalemic Periodic Paralysis with 3Tesla Magnetic Resonance ImagingPublication History
Publication Date:
14 September 2012 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klinneuro/201203/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0032-1321910-1.jpg)
Zusammenfassung
Einführung:
Der muskuläre Na+ Gehalt von Patienten mit hyperkaliämischer periodischer Paralyse (HyperPP) wurde mittels 3 Tesla 23Na Magnetresonanztomographie (MRT) bestimmt. Überdies wurde der Effekt von medikamentöser Therapie auf das durch Natrium induzierte Muskelödem evaluiert.
Methode:
1H und 23Na MRT der Unterschenkel wurde an 12 Patienten mit HyperPP (mittleres Alter 48 Jahre) und 2 gesunden Probanden (mittleres Alter 38 Jahre) vor und nach Provokation einer Wade durch Kühlung durchgeführt. Die 23Na MRT beinhaltete spin-density, T1 gewichtete, und inversion recovery (IR) Sequenzen. Die gesamte Natriumkonzentration und die normalisierten Signalintensitäten (SI) wurden innerhalb von regions of interest (ROI) bestimmt. Die Muskelkraft wurde mithilfe des Graduierungssystems des British Medical Research Councils (MRC) gemessen. In 5 Patienten wurde nach diuretischer Therapie ein follow-up MRT durchgeführt.
Ergebnisse:
HyperPP Patienten mit permanenter Muskelschwäche wiesen im Vergleich zu Patienten mit transienter Muskelschwäche eine signifikant höhere myozelluläre Na+ Konzentration auf (40,7±3,9 µmol/g vs. 31,3±4,8 µmol/g; p=0,004). Die 23Na IR MRT zeigte eine signifikant höhere SI in HyperPP Patienten mit permanenter Muskelschwäche im Vergleich zu solchen mit transienter Muskelschwäche (0,83±0,04 vs. 0,67±0,05; p=0,002). Nach Provokation wurde die Muskelkraft in HyperPP Patienten reduziert (mittlerer MRC 5±3 vor vs. 3±4 nach Provokation), gleichzeitig stieg die SI in der 23Na IR Sequenz von 0,75±0,09 auf 0,86±0,10 (p=0,004). Spin-density und T1gewichtete Sequenzen waren weniger sensitiv für kälteinduzierte Veränderungen des myoplasmatischen Na+ Gehaltes. Das 23Na IR Signal der gesunden Probanden unterschied sich vor und nach Provokation nicht signifikant (0,53±0,06 vs. 0,54±0,06; p=0,30). Therapie mit Acetazolamid oder Hydrochlorothiazid reduzierte die SI in 23Na IR Sequenzen von 0,85±0,04 auf 0,64±0,11.
Zusammenfassung:
Die 3T 23Na MRT hat sich als beste Methode zur in-vivo Bestimmung des myoplasmatischen Natriums von HyperPP Patienten erwiesen. Sie ist aber auch in-vitro Bestimmungen überlegen, da sich die Na+ Verteilung durch den Biopsievorgang verändert. So kann nicht-invasiv bestimmt werden ob eine Medikation sinnvoll ist.
Abstract
Introduction:
Na+ content in muscles of patients with hyperkalemic periodic paralysis (HyperPP) was proven with 23Na magnetic resonance (MR) imaging at 3-T. Also the effect of medical treatment on sodium-induced muscle edema was evaluated.
Methods:
1H and 23Na MR of the calves were performed in 12 patients with HyperPP (mean age, 48) and 12 healthy volunteers (mean age, 38) before and after provocation with cooling of one calf. 23Na MR included spin-density, T1-weighted, and inversion-recovery (IR) sequences. Total sodium concentration and normalized signal intensities (SIs) were evaluated within regions of interest (ROIs). Muscle strength was measured with the British Medical Research Council (MRC) grading scale. Follow-up MR after diuretic treatment was performed in 5 patients.
Results:
HyperPP patients with permanent weakness showed a significantly higher myocellular Na+ concentration (40.7±3.9 µmol/g) in comparison to patients with transient weakness (31.3±4.8 µmol/g; p=0.004). 23Na IR MRI showed a significantly higher SI in HyperPP patients with permanent weakness compared to those without permanent weakness (0.83±0.04 vs. 0.67±0.05; p=0.002). Muscle strength was reduced after provocation in HyperPP (median MRC, 5; range 3 before vs. 3; range 4 after provocation). SI was increased in 23Na IR sequence from 0.75±0.09 to 0.86±0.10 (p=0.004). Spin density and T1-weighted sequences were less sensitive for cold-induced Na+ changes. 23Na IR signal did not significantly differ in volunteers (0.53±0.06 before and 0.54±0.06 after provocation, p=0.30). Acetazolamide or hydrochlorothiazide therapy reduced SI in 23Na IR from 0.85±0.04 to 0.64±0.11.
Conclusion:
Increased myoplasmic Na+ in HyperPP with permanent weakness can be best detected in-vivo with 23Na MR imaging. It may be superior to in-vitro detection because biopsy influences Na+ distribution. 23Na MR imaging may have potential to aid monitoring of medical treatment that reduces Na+ overload.
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