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DOI: 10.1055/s-0032-1325341
Polyostotische Fibröse Dysplasie des Clivus: atypische CT- und MRT-Bildgebung
Publication History
05 January 2012
22 August 2012
Publication Date:
29 October 2012 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/roefo/201301/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0032-1325341-1.jpg)
Einleitung
Die Fibröse Dysplasie ist eine benigne, knöcherne Entwicklungsstörung, die durch geschwulstartige Auswüchse zu Knochendeformitäten, Obstruktion der Nasennebenhöhlen und knöchernen Foramina des Schädels sowie ossärer Instabilität führen kann. Im Kindes- und Jugendalter ist sie die häufigste Knochenfehlbildung, wobei das weibliche Geschlecht überwiegt (M:W = 1:2). Man unterscheidet 3 Formen: die monostotische Form (70 %), die polyostotische Form (25 %) und das seltene McCune-Albright-Syndrom. Letzteres umfasst einen polyostotischen Knochenbefall (meist unilateral), eine endokrine Dysfunktion (Pubertas präcox) und kutane Hyperpigmentierungen (Café-au-lait-Flecken) (Lustig LR et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 10: 1239). Die Fibröse Dysplasie zeigt häufig einen Befall des kraniofazialen Skeletts und der Schädelbasis, wobei eine Beteiligung des Clivus bisher selten beschrieben wurde (Adada B et al. Neurosurgery 2003; 52: 318 – 322).
Wir berichten über den Fall einer polyostotischen Fibrösen Dysplasie mit Befall des Clivus und des 2. Halswirbels, bei dem der seltene Clivus-Befall mit einem sehr untypischen radiologischen Erscheinungsbild zur gezielten bioptischen Abklärung führte.