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Major-Kriterien
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Minor-Kriterien
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1. Imaging-Kriterien
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TTE: RV regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma mit
entweder Dilatation RVOT >32mm (PSLA) oder RV-FAC ≤ 33%
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TTE: RV regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma ohne
Dilatation des RV und ohne Minderung der systolischen Funktion
des RV
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MRT: RV regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma mit
RV-Enddiastolisches Volumen > 100ml/m2 oder RVEF ≤ 40%
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MRT: RV regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma ohne
Dilatation des RV und ohne Minderung der systolischen Funktion
des RV
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RV-Angiographie : RV regionale Akinesie, Dyskinesie oder
Aneurysma
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2. Repolarisations-Anomalien im EKG
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T-Wellen-Inversion in V1, V2 und V3 (oder weiteren
präkordialen Ableitungen in Individuen > 14 Jahre alt (in
Abwesenheit eines kompletten Rechtsschenkelblocks QRS ?
120ms)
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T-Wellen-Inversion in V1 und V2 in Individuen > 14 Jahre alt
(in Abwesenheit eines kompletten Rechtsschenkelblocks QRS ≥
120ms)
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T-Wellen-Inversion in V1 bis V4 in Individuen > 14
Jahre alt bei bestehendem kompletten Rechtsschenkelblock
QRS ≥120ms
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3. Depolarisations-Anomalien im EKG
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Epsilon-Welle (reproduzierbares Signal zwischen QRS-Ende
und T-Welle in V1 bis V3)
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Spätpotenziale im SAEKG (Signal Average EKG) Terminaler
QRS-Anteil >55ms (gemessen von S-Zackenspitze bis zum Ende
des QRS, inklusive eines R' in V1, V2 oder V3 in Abwesenheit
eines kompletten Rechtsschenkelblocks)
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4. Arrhythmien
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Anhaltende oder nicht-anhaltende VT mit
Linksschenkelblock-Morphologie und superiorer Achse
(negativ in II, III, aVF und positiv in aVL).
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Anhaltende oder nicht-anhaltende VT mit RVOT-Morphologie,
Linksschenkelblock und inferiore Achse (positiv in II, III, aVF
und negativ in aVL).
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500 VES im 24-Stunden-Holter 500 VES im 24-Stunden-Holter
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5. Myokardbiopsie des RV
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< 60% der Kardiomyozyten erhalten (Rest durch
Bindegewebe/Narbengewebe und Fettzellen infiltriert)
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60-75% der Kardiomyozyten erhalten (Rest durch Bindegewebe
ersetzt)
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6. Familiengeschichte
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ARVC/D durch Task-Force-Kriterien bei einem
Familienmitglied 1. Grades diagnostiziert
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ARVC/D durch histopathologisch gesichert durch
Autopsie oder Chirurgie bei einem Familienmitglied
1. Grades
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pathogene Mutation eines mit ARVC/D assoziierten Gens
beim unter Evaluation stehenden Patienten
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TTE = transthorakale Echokardiographie, MRT =
Magnetresonanz-Tomographie, RV = rechter Ventrikel, PSLA =
parasternal lange Achse, VT = ventrikuläre Tachykardie, VES =
ventrikuläre Extrasystole
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