Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 70-jährigen taubstummen Patientin bestand eine chronisch progrediente Schmerzsymptomatik des rechten Hüftgelenkes; zugrunde lag eine destruierende Coxarthrose.
Untersuchungen: In der klinischen Untersuchung fiel neben einer eingeschränkten schmerzhaften Beweglichkeit des rechten Hüftgelenkes eine bläulich-schwarze Pigmentierung des Ohrknorpels und der Skleren auf.
Therapie und Verlauf: Es erfolgte der totalendoprothetische Ersatz des rechten Hüftgelenkes. Intraoperativ zeigte sich eine Schwarzfärbung des Knorpelgewebes und der Hüftgelenkkapsel. Histologisch wurde die Diagnose einer Ochronose (Arthropathia ochronotica) gestellt. Durch Verfärbung des Urins nach Exposition gegen Luft wurde die Diagnose bestätigt. Anhand umfangreicher internistischer Diagnostik konnten relevante kardiologische Veränderungen ausgeschlossen werden.
Folgerung: Die Ochronose ist selten, kann jedoch anhand einer Blickdiagnose erkannt werden. Die frühe Diagnose liefert entscheidende Information für die Prognose. Aufgrund der frühzeitig einsetzenden degenerativen Veränderungen am Skelettsystem und der inneren Organe sollte neben der orthopädischen Behandlung ein interdisziplinäres Behandlungskonzept etablieren werden. Bei Verdacht auf eine Ochronose empfiehlt sich die gezielte internistische Diagnostik, um Komplikationen zu vermeiden.
Abstract
History and admission findings: A 70-year-old deaf-mute women suffered from progressive chronic pain of the right hip joint caused by destructive osteoarthritis of the hip.
Investigations: In addition to painfully restricted range of motion of the right hip joint the clinical examination showed a bluish-black pigmentation of the ear-cartilage and the sclera.
Treatment and course: A total endoprosthetic replacement of the right hip joint was performed. During surgery, blackening of the hip joint capsule and cartilage was found. Histological, the diagnosis of an ochronosis was confirmed. Discoloration after exposure of urine to air supported the diagnosis. Based on extensive internal medical examination relevant cardiac changes were excluded.
Conclusion: Ochronosis (arthropathia ochronotica) is a rare entity which can be identified by a visual diagnosis. Early diagnosis can provide crucial information for the prognosis. Additionally, an interdisciplinary treatment concept should be established because of the early onset of degenerative changes at the skeletal system and pathological changes at internal organs. With suspicion on an ochronosis extended internal examinations are recommended in order to avoid complications.
Schlüsselwörter
Alkaptonurie - Arthropathie - Hüftgelenktotalprothese - Ochronose - Schwarzfärbung
Keywords
alcaptonuria - arthropathy - total hip replacement - ochronosis - black coloration
