Primäres Lymphödem – Charakteristika von Lymphödemen der oberen Extremitäten

Lymphödeme können primär oder, vergleichsweise häufiger, sekundär (z. B. nach Operationen) auftreten. Am "Nationalen Referenzzentrum für seltene Gefäßerkrankungen" in Paris haben S. Vignes et al. eine klinische Studie mit Patienten mit primärem Lymphödem der oberen Extremitäten durchgeführt, um das seltene Krankheitsbild spezifischer beschreiben zu können.
Brit J Dermatol 2013; 168: 272-276

Für ihre Untersuchung hatte die Autorengruppe um S. Vignes an ihrem Zentrum alle Patienten rekrutiert, denen zwischen 2007 und 2011 die Diagnose eines primären Armlymphödems gestellt worden war. Für die klinische Diagnose war das Vorhandensein sicht- und tastbarer Schwellungen eines oder mehrerer Armbereiche entscheidend, verbunden mit einer verdickt erscheinenden Haut bzw. spezifischen Schwellungen auf der Handoberfläche in Analogie zum Stemmer-Zeichen bei Lymphödemen der unteren Extremitäten. Brustkrebs sowie weitere Erkrankungen oder vorangegangenen Operationen, die ein sekundäres Lymphödem verursachen könnten, zählten als Ausschlusskriterium. Neben (familien-) anamnestischen Daten erfassten die Mediziner die klinischen Merkmale der Lymphödeme und forschten zudem gezielt nach möglicherweise vorhandenen, mit Lymphödemen assoziierten klinischen Anomalien (z. B. Gefäßanomalien, Dichtiasis). Bei einem Teil der Patienten wurden zudem statische Lymphszintigramme durchgeführt.

Immer betroffen: die Hand

In die Studie eingeschlossen wurden 60 Patienten (33 Frauen, 27 Männer), von denen 6 an angeborenen Lymphödemen litten. Bei den meisten Patienten (85 %, n = 51) war die Krankheit einseitig ausgeprägt. Generell war der rechte Arm am häufigsten betroffen (n = 56). Kein Patient gab eine familiäre Vorgeschichte an. Das Lymphödem zeigte sich bei allen Patienten an der Hand, weniger oft (55 %) war zudem der Unterarm und noch seltener (23 %) der Oberarm betroffen. Unter den 6 Patienten mit angeborenem Lymphödem waren 5, bei denen der ganze Arm betroffen war. Bei den Patienten mit nicht angeborenem Lymphödem, war das bei 9 von 54 Personen der Fall. 18 % der Patienten entwickelten im Krankheitsverlauf eine Zellulitis, 35% hatten auch Lymphödeme in den unteren Extremitäten. Die Szintigrafie (durchgeführt an 49 betroffenen Gliedmaßen) ergab normale axillare Lymphknotenbefunde bei 14 %, häufiger aber eine axillare Lymphknotenasymmetrie (verringerte Signale bei 37 % sowie fehlende Signale bei 49 %). Die bei 43 Patienten mit einseitiger Erkrankung durchgeführte Lymphszintigrafie ergab eine Visualisierung des epitrochlearen Lymphknotens bei 28 von 43, wobei dieser Befund bei 50 % der Patienten (22 / 43) auf der kontralateralen Seite festgestellt wurde – ohne, dass an diesem Arm klinische Anzeichen der Erkrankung erkennbar waren. Bei der Nachuntersuchung (Zeitraum im Median 103 Monate) bewerteten die meisten Patienten ihre Erkrankung als stabil.

Die Charakteristika von Lymphödemen der oberen Extremitäten unterscheiden sich von denen der unteren Extremitäten: Bei Lymphödemen der oberen Extremitäten sind die Patienten bei Beginn der Erkrankung durchschnittlich älter, es zeigt sich ein nahezu ausgewogenes Verhältnis bezüglich der Geschlechter. Zudem sind infektiöse Komplikationen (Zellulitis) seltener als bei Patienten mit Lymphödemen der unteren Extremitäten. (Bild: Photo Alto)