Innenohrschwerhörigkeit und Gleichgewichtsstörungen

Zusammenfassung

Das Cogan Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine bilaterale Innenohrschwerhörigkeit, eine Störung des Gleichgewichtsorganes mit Ataxie und eine interstitielle Keratitis charakterisiert ist. In einigen Fällen wurde eine Assoziation mit einer systemischen Vaskulitis beschrieben. Eine wirksame Therapie zur Erhaltung des Hörvermögens ist bisher nicht bekannt. Der Verlust des Hörvermögens wird häufig durch eine Versorgung mit Hörgeräten kompensiert. In diesem Fallbericht beschreiben wir eine deutliche Besserung des Hörvermögens durch eine Therapie mit dem Interleukin (IL)-1-Rezeptorantagonisten Anakinra.

Abstract

Cogan’s syndrome is a rare disease characterised by a bilateral sensorineural hearing loss, labyrinthitis with vertigo and ataxia as well as an interstitial keratitis. An association with a systemic vasculitis was described previously in isolated cases. Currently no effective treatment is known to prevent hearing loss. Patients with an advanced hearing loss are treated with hearing aids. We describe a patient with Cogan’s syndrome who showed a significant hearing improvement upon treatment with the recombinant interleukin (IL-1) receptor antagonist Anakinra.

Schlüsselwörter

Cogan Syndrom - Hörverlust - Ataxie - Interleukin-1-beta - Anakinra

Key words

Cogan’s syndrome - hearing loss - vertigo - interleukin-1-beta - Anakinra

• References

• 1 Cogan DG. Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. Arch Ophthalmol 1945; 33: 144-149
• 2 Antonios N, Silliman S. Cogan syndrome: an analysis of reported neurological manifestations. Neurologist 2012; 18: 55-63
• 3 Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL et al. Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 2006; 81: 483-488
• 4 Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P et al. Cogan syndrome: studies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1980; 59: 426-441
• 5 Vollertsen RS, McDonald TJ, Younger BR et al. Cogan’s syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc 1986; 61: 344-361
• 6 Greco A, Gallo A, Fusconi M et al. Cogan’s syndrome: An autoimmune inner ear disease. Autoimmun Rev 2013; 12: 396-400
• 7 Lunardi C, Bason C, Leandri M et al. Autoantibodies to inner ear and endothelial antigens in Cogan’s syndrome. Lancet 2002; 360: 915-921
• 8 Casselman JW, Majoor MH, Albers FW. MR of the inner ear in patients with Cogan syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 1994; 15: 131-138
• 9 St Clair EW, McCallum RM. Cogan’s syndrome. Curr Opin Rheumatol 1999; 11: 47-52
• 10 Fricker M, Baumann A, Wermelinger F et al. A novel therapeutic option in Cogan diseases? TNF-alpha blockers. Rheumatol Int 2007; 27: 493-495
• 11 Orsoni JG, Laganà B, Rubino P et al. Rituximab ameliorated severe hearing loss in Cogan’s syndrome: a case report. Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 18
• 12 Rynne M, Maclean C, Bybee A et al. Hearing improvement in a patient with variant Muckle-Wells syndrome in response to interleukin 1 receptor antagonism. Ann Rheum Dis 2006; 65: 533-534