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Fallbeschreibung

Männlicher Patient, 34 Jahre alt, stationäre Aufnahme wegen Atemnot bei Belastung und Hustenattacken, Nachtschweiß, Fieber. Keine wesentlichen Vorerkrankungen, keine Allergien bekannt, Nichtraucher. Körpergröße: 175 cm, Gewicht: 55 kg, auskultatorisch unauffällig, Körpertemperatur: 38,2° C, sonst unauffälliger Status. Labor: Leukos 3,7 g/l, Hb10,3 g/dl, CRP 154 mg/l, LDH 509 U/L, sonst bland, HIV-Test positiv. Art. Blutgasanalyse: paO₂ 83 mmHg, paCO₂ 36 mmHg, pH 7,45. Lungenfunktion: TLC 4,5L = 59 %, FEV₁ 3,1L = 64 %, FVC 3,2L = 54 %, FEV₁/FVC 117 %.

Abb. 1 Röntgenbild. (Bild zur Verfügung gestellt vom Institut für Röntgendiagnostik des Otto-Wagner-Spitals, Wien.)

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

1. Respiratorische Bronchiolitis (RBILD)

2. Sarkoidose

3. Pneumocystis jirovecii Pneumonie (PCP)

4. Akute interstitielle Pneumonie (AIP)

5. Goodpasture Syndrome

Die Auflösung finden Sie auf der nächsten Seite.

Auflösung

Diagnose: Pneumocystis jirovecii Pneumonie (PCP)

Erläuterung: Pneumocystis jirovecii ist ein Pilz aus der Gattung Pneumocystis und der Erreger einer interstitiellen Lungenentzündung, die besonders bei Immungeschwächten, Säuglingen und AIDS-Kranken auftritt. Früher wurde Pneumocystis jirovecii als Pneumocystis carinii bezeichnet; er wurde ursprünglich auch für den Erreger der Lungenentzündung bei Immunschwäche gehalten. Diese Bezeichnung ist heutzutage nicht mehr zulässig. Es konnte gezeigt werden, dass der im Menschen vorkommende Krankheitserreger sich von dem in Ratten entdeckten Pneumocystis carinii unterscheidet.

Die PCP tritt selten bei einer CD4 Zellzahl unter 250 auf. Infizierte Patienten klagen häufig über Atemnot und trockenen Husten. Meist besteht Fieber. Die Auskultation ist unauffällig. Das Röntgenbild der Lunge zeigt erst im Verlauf Veränderungen i. S. von retikulo-nodulären Verdichtungen des Interstitiums. Typisch ist auch eine Erhöhung der LDH im Blut.

Das Thoraxröntgen kann unauffällig sein, gelegentlich stellt sich jedoch, wie in diesem Fall, ein schmetterlingsförmiges interstitielles Infiltrat dar. Typisch für die Diagnose sind Milchglastrübungen, aber auch retikuläre Veränderungen mit Verdickung der interlobulären Septen (Crazy paving). Gelegentlich sieht man auch Pneumatozelen. Patienten mit PCP haben ein erhöhtes Risiko für einen Pneumothorax, wie in [Abb. 2 ] anhand einer thorakalen Drainage rechts behandelt. In vielen Fällen besteht eine restriktive Ventilationsstörung sowie eine respiratorische Partialinsuffizienz. Der Nachweis erfolgt durch Mikroskopie eines Direktpräparates einer bronchoalveolären Lavage oder einer transbronchialen Lungenbiopsie.

Abb. 2 In der Lungencomputertomografie findet sich das typische CT-morphologische Muster der PCP-Pneumonie. (Bild zur Verfügung gestellt vom Institut für Röntgendiagnostik des Otto-Wagner-Spitals, Wien.)

Zur Therapie kommt das eigentlich gegen Bakterien wirksame Antibiotikum Cotrimoazol in sehr hoher Dosierung zur Anwendung. Außerdem werden antiparasitäre Mittel wie Pentamidin eingesetzt. Unbehandelt ist die PCP mit einer sehr hohen Mortalität behaftet.