Der Klinikarzt 2013; 42(11): 530
DOI: 10.1055/s-0033-1361892
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Angeborene Blutgerinnungsstörungen – Auch stationär eine Herausforderung: Das von Willebrand-Syndrom

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Publication Date:
09 December 2013 (online)

 
 

    Das von Willebrand-Syndrom (VWS) ist mit einer Häufigkeit von etwa 1 % die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Blutungskomplikationen nach Eingriffen sind hier eine gefürchtete Komplikation. Bei VWS-Patienten liegt ein qualitativer Defekt oder quantitativer Mangel des VW-Faktors vor. Die körpereigene Fähigkeit, FVIII zu produzieren, ist hingegen intakt.

    Weitgehend normales Leben dank moderner Therapieoptionen

    Die gute Nachricht ist: Heute können Patienten dank moderner Therapieoptionen ein weitestgehend normales Leben führen, so der Leiter des Hämophiliezentrums des Universitätsklinikums Frankfurt, PD Dr. Wolfgang Miesbach. Patienten würden nach Diagnosestellung vorzugsweise in Hämophiliezentren betreut. Dennoch gebe es weiterhin viel Aufklärungsbedarf auch in Fachkreisen und in der interdisziplinären Absprache, um die optimale Patientenbetreuung zu gewährleisten.


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    VWF-Konzentrat zur Substitutionstherapie mit hohem Sicherheitsstandard

    Auch in Deutschland steht von-Wille-brand-Patienten ein innovatives VW-Faktor-Konzentrat (Willfact®, LFB Biomedicaments, Les Ulis, Frankreich) für eine Substitutionstherapie zur Verfügung. Willfact®, ein "reines" VWF-Konzentrat ohne funktionellen FVIII-Anteil, überzeugt auch durch seinen mit 3 Virussicherheits-Schritten besonders hohen Sicherheitsstandard. In Frankreich liegen bereits seit mehr als 2 Jahrzehnten sehr gute klinische Erfahrungen mit VWF-Konzentraten vor, die nur noch geringe Mengen an Faktor VIII enthalten.

    Die LFB Gruppe ist ein biopharmazeutisches Unternehmen, das Präparate für 80 Erkrankungen auf den Gebieten Hämostaseologie, Immunologie und Intensivmedizin entwickelt, herstellt und vertreibt. Das deutsche LFB-Team stellt die Kommunikation der deutschen Kunden mit der französischen Konzernzentrale sicher, übernimmt das lokale Marketing der Präparate und ist Ansprechpartner in wissenschaftlichen Fragestellungen.

    Quelle: Pressemitteilung der LFB GmbH, Münster


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