Bronchitis plastica mit chylösen Bronchialausgüssen

Einleitung

Die Bronchitis plastica, auch bekannt unter den Begriffen Bronchitis fibrinosa und Bronchitis pseudomembranosa, ist durch Entstehung von ausgedehnten viskösen Bronchialausgüssen charakterisiert. Häufig besteht eine Assoziation zu hypersekretorischen Erkrankungen wie dem Asthma, der Mukoviszidose, viralen und bakteriellen Atemwegsinfekten, kardialen Erkrankungen und pathologischen Veränderungen des Lymphsystems. Bei der kardialen Genese wird ein erhöhter pulmonalvenöser Druck als Ursache für die Brochialausgüsse vermutet. Hier wurde am häufigsten ein Zusammenhang mit der Korrektur zyanotischer kongenitaler Herzerkrankungen bei Kindern, neben der Pericarditis constrictiva, Mitralinsuffizienz und hämodynamisch wirksamen Perikardergüssen beobachtet. Zu den Erkrankungen des Lymphsystems zählen die kongenitale Lymphangiektasie, gekennzeichnet durch eine pathologische Dilatation der Lymphwege und die Lymphangiomatose mit abnormer Proliferation von Lymphgefäßen. Bei beiden Erkrankungen kommt es zu einem Rückstau in den pulmonalen Lymphwegen. Die kongenitale Lymphangiektasie findet sich bevorzugt im Kindesalter und ist assoziiert mit genetischen Erkrankungen wie z. B. dem Noonan- oder Turner-Syndrom. Als Ursachen für eine sekundäre Lymphangiektasie kommen eine mechanische Obstruktion z. B. durch Tumoren oder Verletzungen der Lymphabflusswege nach Thoraxoperationen infrage (Madsen P et al. Paediatr Respir Rev 2005; 6: 292 – 300). In den meisten Fällen einer plastischen Bronchitis liegt keine allergische Erkrankung vor, daher wird der Begriff für das Asthma bronchiale oder die allergische pulmonale Aspergillose bei zunehmend besserer diagnostischer Abgrenzbarkeit dieser Erkrankungen häufig nicht mehr verwendet (Park JY et al. Eur Respir J 1996; 9: 612 – 614; Schmitz J et al. Pneumologie 2004; 58: 443 – 448). Leitsymptom der Bronchitis plastica ist ein produktiver Husten mit Dyspnoe unterschiedlichen Schweregrades. Eine schwerwiegende Komplikation mit Folge einer lebensbedrohlichen respiratorischen Insuffizienz stellt die Verlegung der Atemwege durch größere Bronchialausgüsse dar (Park JY et al. Eur Respir J 1996; 9: 612 – 614; Madsen P et al. Paediatr Respir Rev 2005; 6: 292 – 300).