Síndrome trófica trigeminal – Relato de caso e revisão de literatura

Resumo

A síndrome trófica trigeminal é um raro distúrbio cutâneo facial geralmente secundário a lesões trigeminais. As úlceras faciais são a manifestação mais evidente. Relatamos um caso de síndrome trófica trigeminal secundária a lesão iatrogênica de nervo trigêmeo. A literatura sobre o tema é discutida.

Abstract

Trigeminal trophic syndrome is a rare facial skin disorder usually secondary to trigeminal lesions. The facial ulcers are the most obvious manifestation. We report a case of trigeminal trophic syndrome secondary to iatrogenic injury of the trigeminal nerve. The literature on the topic is discussed.

Palavras-Chave

doenças do nervo trigêmeo - traumatismos do nervo trigêmeo - úlcera cutânea

Keywords

trigeminal nerve diseases - trigeminal nerve injuries - skin ulcer

Introdução

Descrita pela primeira vez em 1901 por Wallenberg,[1] a síndrome trófica trigeminal (STT) caracteriza-se pelo surgimento de lesões cutâneas ulceradas no território de inervação do nervo trigêmeo (NT). Em geral, surge após injúrias do quinto nervo craniano.[2] [3] É uma doença rara que foi relatada em pouco mais de cem oportunidades na literatura.[3] A fisiopatologia das lesões ainda não é completamente conhecida, e as opções terapêuticas são limitadas.[4] A literatura neurológica e neurocirúrgica ainda é pobre no tema, fazendo-se necessário mais publicações. É descrito a seguir um caso de STT secundária a lesão iatrogênica de nervo trigêmeo.

Relato de Caso

Paciente do sexo feminino, 50 anos, com história de dor facial à esquerda iniciada em 2005, de forte intensidade, acometendo território de V2 e V3, com zonas de gatilho, de curta duração e com vários episódios diários. Recebeu diagnóstico de neuralgia do trigêmeo, sendo adotado tratamento conservador. Em 2008, devido à refratariedade do quadro, foi submetida à descompressão microcirúrgica em outro serviço. Apresentou melhora sintomática nos 6 meses seguintes associada à anestesia de toda hemiface. Após o fim deste período, surgiu lesão ulcerada em asa do nariz à esquerda, crostosa, indolor, sangrante e não pruriginosa. Houve crescimento da lesão, inclusive com destruição de cartilagem nasal e progressão para a região malar e do arco zigomático e, poucas semanas após, região temporal, frontal e mandibular, sempre à esquerda ([Fig. 1]). Após a progressão das lesões, houve recrudescimento de quadro álgico.

Fig. 1 Lesões ulceradas com conteúdo granular acometendo hemiface esquerda da paciente, em especial dermátomo de V2, cursando com destruição de asa do nariz, apresentação típica de STT.

Foi avaliada por médicos clínicos e dermatologistas que aventaram hipóteses de dermatite herpética, neoplasia e tuberculose cutânea. Neste ínterim, foram realizadas duas biópsias que não evidenciaram lesões neoplásicas e/ou infecciosas, mostrando apenas alterações inflamatórias crônicas e inespecíficas.

Devido ao quadro de infecção secundária das lesões, a paciente foi admitida pelo Departamento de Clínica Médica de nosso hospital em 2009. Foi solicitada avaliação neurocirúrgica por causa do quadro de dor neuropática facial, e chegou-se ao diagnóstico de STT devido à apresentação típica das lesões e histórico de intervenção neurocirúrgica. RNM evidenciou lesão completa do nervo trigêmeo esquerdo ([Fig. 2]). Na tentativa de melhora do quadro álgico, a paciente foi submetida à nucleotomia trigeminal à esquerda pela técnica padrão descrita pelo autor principal deste relato.[5] Houve melhora do quadro álgico e resolução das lesões que ocupavam dermátomos de V2 e V3.

Fig. 2 Corte axial de RNM ao nível da ponte ponderada em T2 evidenciando lesão completa do nervo trigêmeo esquerdo.

Após 6 meses, houve nova recidiva da dor. As lesões faciais tiveram curso flutuante com períodos de piora e melhora intercalados, sem fatores desencadeantes identificados. Foi realizada terapia medicamentosa com carbamazepina, gabapentina, pregabalina e finalmente morfina, mas sem resposta eficaz. Submetida à implantação de bomba de infusão de morfina em outro serviço, apresentou melhora parcial do quadro, porém mantendo necessidade de uso rotineiro de morfina por via oral e parenteral.

Transtorno psiquiátrico e dependência de opioides foram identificados, bem como suspeita de dermatite artefacta, devido à intermitência do quadro. Com a continuidade do tratamento multidisciplinar e das internações frequentes, houve regressão de lesões dermatológicas ([Fig. 3]), porém a paciente manteve a queixa de dor facial a despeito da terapia medicamentosa.

Fig. 3 Aspecto atual da paciente mostrando cicatrização completa das lesões faciais.

Discussão

A STT é um distúrbio cutâneo caracterizado por surgimento de lesões ulceradas no território de inervação do NT, muitas vezes descrita como uma tríade composta de anestesia trigeminal, parestesias faciais e ulceração de asa do nariz.[4] [6] [7] Em geral, as lesões acometem preferencialmente o dermátomo de V2, em especial a asa do nariz, e V1.[7] [8] Raramente, há acometimento das três divisões do NT como em nosso caso.[3] [9] O NT pode ser acometido em seu trajeto central ou periférico, mas é o gânglio de Gasser a porção mais comumente envolvida.[2] Há relato de casos idiopáticos,[8] porém a etiologia mais frequentemente relatada são as lesões iatrogênicas para tratamento de neuralgia do trigêmeo (rizotomia por radiofrequência ou alcoolização); outras causas menos comuns incluem: infarto do tronco cerebral, tumores intracranianos (meningiomas, neurinomas do acústico, astrocitomas), herpes zóster, seringobulbia, insuficiência vertebrobasilar, encefalites e traumatismos cranianos.[2] [3] [4] [8] [10]

Acomete preferencialmente o sexo feminino com incidência de cerca de 2:1 em relação ao sexo masculino, o que corresponde à ocorrência aproximada de neuralgia do trigêmeo.[2] [3] [4] Há relatos de pacientes com 14 meses de vida, bem como de 93 anos de idade,[11] sendo a sexta década a mais comumente acometida.[4]

As lesões são tipicamente úlceras em crescente que se iniciam quase que invariavelmente na asa do nariz, podendo acometer qualquer área dos dermátomos trigeminais. São crostosas, indolores e não pruriginosas, podendo ser preenchidas por tecido de granulação ou material hemático.[4] [12] As lesões podem surgir após poucas semanas ou anos após a lesão trigeminal.[13] [14]

A fisiopatologia da doença não é totalmente compreendida. Há duas teorias em vigência, a mais aceita é a de que a lesão trigeminal desencadearia alterações de sensibilidade, incluindo parestesias, que levariam o paciente a autoinfligir as lesões. De fato, 75% dos pacientes acometidos referem manipulação facial.[12] Mas esta teoria falha em explicar completamente o surgimento de úlceras, pois a minoria dos pacientes que apresentam parestesias desenvolve lesões.[2] A segunda teoria, chamada de teoria trófica, afirma que substâncias tróficas ainda desconhecidas seriam produzidas no SNC e estariam implicadas na maturação da pele, já que a deaferentação trigeminal impediria a chegada destas substâncias à pele, levando ao surgimento das úlceras.[2] Esta teoria até o momento não é considerada uma explicação convincente para a etiologia da STT.[15] Outra questão ainda em aberto sobre a fisiopatologia da síndrome é a localização das lesões, já que o NT é responsável pela inervação sensitiva de toda a face, e as lesões acometem apenas alguns sítios cutâneos. Uma das explicações baseia-se na localização da lesão no gânglio trigeminal: sabe-se que o gânglio trigeminal pode ser mapeado e subdividido em áreas que corresponderiam a áreas cutâneas faciais;[16] desta forma, lesões em localizações distintas do gânglio trigeminal levariam a úlceras em regiões cutâneas correspondentes. A localização preferencial das lesões em asa do nariz é explicada pelo surgimento de anestesia e parestesias na mucosa nasal gerando sensação de congestão nasal constante, o que resultaria em manipulação frequente da asa do nariz.[4] [12] Westerhof e Bos[17] sugeriram que a lesão do gânglio trigeminal resultaria em disfunção vasomotora autonômica, já que fibras simpáticas provenientes da bainha carotídea não anastomosariam-se com fibras trigeminais, e esse tônus vasomotor reduzido levaria à queda de temperatura da pele e dificuldade de retorno venoso, condições desfavoráveis para a cicatrizarão, podendo resultar no surgimento de úlceras após traumas.

O diagnóstico de STT deve ser aventado nos casos de úlceras faciais, especialmente na asa do nariz, de anestesia trigeminal e de parestesias faciais. Histórico de lesões trigeminais, iatrogênicas ou não, torna o diagnóstico de STT mais provável. Como diagnóstico diferencial, devemos incluir causas infecciosas (dermatite herpética, tuberculose cutânea, sífilis, blastomicose, paracoccidioidomicose, leishmaniose), neoplásicas (carcinomas basocelular, espinocelular, linfoma de células T Natural Killer), doenças autoimunes (granulomatose de Wegener e vasculites). Desta forma, estudos sorológicos e análise histopatológica das lesões devem sempre ser incluídas na propedêutica destes pacientes.[2] [3] [14] Os achados típicos de biópsia não são patognomônicos e incluem hiperplasia epitelial com proliferação vascular e fibrose da derme; atipias celulares ou células gigantes não devem ser encontradas.[4]

A STT é um distúrbio de difícil terapêutica. O passo inicial é tratar as infecções secundárias das úlceras. Para esta finalidade, antibióticos tópicos e/ou sistêmicos devem ser empregados (sempre que possível, com a escolha guiada por cultura). Outra etapa importante, é a prevenção de novos traumas. Luvas de proteção, bandagem nos dedos e até máscaras plásticas têm sido usadas com sucesso.[8] [11] [18] A terapia medicamentosa visa reduzir as alterações sensitivas e evitar distúrbios comportamentais compulsivos, tentando impedir a manipulação facial. Diversas são as medicações utilizadas: carbamazepina, diazepam, amitriptilina, clorpromazina, clonazepam.[3] [8] [12] [18] Suplementação de vitamina B,[8] estimulação elétrica transcutânea facial[17] e radiação ionizante[19] também já foram descritas. Cirurgia plástica reconstrutora é utilizada para correção de defeitos, em especial da asa do nariz.[20] [21]

A STT é uma doença pouco conhecida na literatura neurocirúrgica (de todos os trabalhos utilizados para consulta neste relato, apenas um provém de publicação neurocirúrgica), seu tratamento é difícil e em geral envolve abordagem multidisciplinar. Como a principal etiologia da síndrome é resultado de intervenção direta do neurocirurgião, entendemos que seu reconhecimento deve fazer parte da gama de diagnósticos neurocirúrgicos.

Conflitos de Interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

• Referências

• 1 Wallenberg A. Klinische beitrage zur diagnostik akuter herderkrankungen des verlangerten marks und der Bruke. Dt Z Nervenheeilk 1901; 19: 227-231
• 2 Rashid RM, Khachemoune A. Trigeminal trophic syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21 (6) 725-731
• 3 Luksić I, Luksić I, Sestan-Crnek S, Virag M, Macan D. Trigeminal trophic syndrome of all three nerve branches: an underrecognized complication after brain surgery. J Neurosurg 2008; 108 (1) 170-173
• 4 Setyadi HG, Cohen PR, Schulze KE , et al. Trigeminal trophic syndrome. South Med J 2007; 100 (1) 43-48
• 5 Siqueira JM. A method for bulbospinal trigeminal nucleotomy in the treatment of facial deafferentation pain. Appl Neurophysiol 1985; 48 (1–6) 277-280
• 6 Finlay AY. Trigeminal trophic syndrome. Arch Dermatol 1979; 115 (9) 1118
• 7 Tollefson TT, Kriet JD, Wang TD, Cook TA. Self-induced nasal ulceration. Arch Facial Plast Surg 2004; 6 (3) 162-166
• 8 Monrad SU, Terrell JE, Aronoff DM. The trigeminal trophic syndrome: an unusual cause of nasal ulceration. J Am Acad Dermatol 2004; 50 (6) 949-952
• 9 Ferrara G, Argenziano G, Cicarelli G, Cusano F, Delfino M. Post-apopletic trigeminal trophic syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15 (2) 153-155
• 10 Arasi R, McKay M, Grist WJ. Trigeminal trophic syndrome. Laryngoscope 1988; 98 (12) 1330-1333
• 11 Sadeghi P, Papay FA, Vidimos AT. Trigeminal trophic syndrome--report of four cases and review of the literature. Dermatol Surg 2004; 30 (5) 807-812
• 12 Weintraub E, Soltani K, Hekmatpanah J, Lorincz AL. Trigeminal trophic syndrome. A case and review. J Am Acad Dermatol 1982; 6 (1) 52-57
• 13 Garza I. The trigeminal trophic syndrome: an unusual cause of face pain, dysaesthesias, anaesthesia and skin/soft tissue lesions. Cephalalgia 2008; 28 (9) 980-985
• 14 Goodnight JW, Calcaterra T. Trigeminal trophic syndrome: a report of two cases and review. Am J Otolaryngol 1994; 15 (3) 219-222
• 15 Levine JM. Historical perspective on pressure ulcers: the decubitus ominosus of Jean-Martin Charcot. J Am Geriatr Soc 2005; 53 (7) 1248-1251
• 16 Whitehead MC, Ganchrow JR, Ganchrow D, Yao B. Organization of geniculate and trigeminal ganglion cells innervating single fungiform taste papillae: a study with tetramethylrhodamine dextran amine labeling. Neuroscience 1999; 93 (3) 931-941
• 17 Westerhof W, Bos JD. Trigeminal trophic syndrome: a successful treatment with transcutaneous electrical stimulation. Br J Dermatol 1983; 108 (5) 601-604
• 18 Kurien AM, Damian DL, Moloney FJ. Trigeminal trophic syndrome treated with thermoplastic occlusion. Australas J Dermatol 2011; 52 (1) e1-e4
• 19 Loveman A. An unusual dermatosis following section of the fifth cranial nerve. Arch Dermatol Syph 1933; 28: 369-375
• 20 Bhatti AF, Soggiu D, Orlando A. Trigeminal trophic syndrome: diagnosis and management difficulties. Plast Reconstr Surg 2008; 121 (1) 1e-3e
• 21 Demir Y, Aktepe F, Özçukurlu A. Trigeminal trophic syndrome: a case with alar ulceration. Eur J Plast Surg 2002; 25: 38-40