Therapeutic Management of Evans Syndrome in a Pregnancy with Maternal Systemic Lupus Erythematosus

Abstract

A 31-year-old 2 G 1 P was referred to our unit of prenatal medicine at 35+3 weeks of gestation with a spontaneously conceived singleton pregnancy of a female fetus without detectable anomalies. Maternal hematological evaluation revealed an Evans-syndrome-related thrombocytopenia based on a lupus erythematosus. The former delivery was aggravated by a severe hemorrhage several years before. Anti-autoimmunologic therapy was started and maternal platelets count increased to physiological values. Uneventful ceasarean section was performed at 37 weeks of gestation with favourable outcome for mother and child. This case is the first report of a successful therapy in maternal Evans syndrome in pregnancy combined with a lupus erythematosus.

Zusammenfassung

Eine 31-jährige Zweitgebärende wurde unserem Perinatalzentrum in der 35+3 Schwangerschaftswoche mit einer spontan konzipierten Einlingsschwangerschaft überwiesen. Der weibliche Fetus zeigte eine unauffällige Entwicklung. Es bestand eine immunvermittelte Thrombozytopenie bei einem maternalen Evans-Syndrom bei begleitendem Lupus erythematodes. Die vorgangegangene Schwangerschaft verlief unauffällig, bei der ersten Geburt mehrer Jahre zuvor kam es zu einer schweren postpartalen Hämorrhagie. Eine anti-autoimmunologische Therapie wurde begonnen und führte zu einer Normalisierung der maternalen Bluttplättchenanzahl. Die komplikationslose elektive Schnittentbindung wurde in der 37. SSW durchgeführt, der postpartale neonatale und maternale Verlauf war unauffällig. Der beschriebene Fall illustriert erstmals die erfolgreiche prä- und peripartale Therapie eines Evans-Syndromes mit begleitendem Lupus erythematodes bei einer Schwangeren.

Key words

maternal risks - Lupus erythematosus - prenatal diagnostics - high-risk pregnancy

Schlüsselwörter

mütterliche Risiken - Lupus erythematodes - Pränataldiagnostik - Risikoschwangerschaft

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