Erratum: Gefäßanomalie in der Wangenregion eines Säuglings – Diagnostischer Prozess anhand einer Kasuistik

Erratum

L. Rossler, V. Sander, I. Teuber, M. Stücker, A. Kreuter, I. Stricker, E. Hamelmann

Gefäßanomalie in der Wangenregion eines Säuglings – Diagnostischer Prozess anhand einer Kasuistik

DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0035-1548945

Klin Padiatr: 2015; 227 (03): 176–180

In Tabelle 1 gab es Verschiebungen der Zeile “Epidemiologie, Prävalenz und Geschlechtsverkehr. Diese Verschiebung wurde korrigiert. Tabelle 1.

Tab. 1 Unterteilung der Gefäßanomalien im Säuglingsalter nach verschiedenen Aspekten (die auf unseren Patienten zutreffenden Diagnosekriterien sind fettgedruckt).

	Infantiles Hämangiom	Kongenitales Hämangiom (RIC1, NIC2)	Venöse Gefäßmalformation (VM)
Epidemiologie	Frühgeborene+++		Häufig fehldiagnostiziert als Hämangiom Häufig fehlbezeichnet als kavernöses Hämangiom
Prävalenz	(30%: GG<1000 g – 2,5%: reife Neugeborene)		Sporadisch, familiär, syndromal (KTS *, BRBN°)
	häufig (10% Kaukasier im Alter von 1 Jahr)	selten	Inzidenz: 0,44% (Kong. Gefäßmalformationen 1,2%)
Geschlechtsverteilung	Mädchenwendigkeit (3–9 Mädchen:1 Junge)	gleich	Annähernd gleich
Klinik – bei Geburt – Verlauf	Precursorläsion – lokale Telangiektasie – makulöses Erythem – heller Fleck Überproportionales Wachstum im 1. LJ typisches Wachstums – und Regressionsmuster>1. LJ	Gefäßtumor, ausgewachsen, mit intrauterinem Beginn Lila Farben, grau mit oberflächlichen Venen oder Telangiektasien proportionales Wachstum mit dem Patientenalter RICH: vollständige Rückbildung innerhalb des 1. LJ NICH: keine Rückbildung	Vorhanden, aber häufig nicht symptomatisch Bläuliche, weiche, komprimierbare Läsion Lokal begrenzt (oberflächlich kutan, mukös) o. in die Tiefe infiltrierend (Muskel, Knochen..) Topographie: Stamm – Extr., Kopf, Hals Proportionales Wachstum mit dem Kind Größenzunahme (Pubertät, Schwangerschaft, Trauma, OP)
Bildgebung [3] – Ultraschall – Farbdoppler	nicht pathognomonisch Homogene RF mit einzelnem oder wenigen Gefäßen (58%) sichtbare Gefässe in 15% keine Verkalkungen Hohe Gefäßdichte hohe arterielle Flussgeschwindigkeit (Widerstand niedrig). peak systolic shift (>2 kHz)	nicht pathognomonisch heterogenes Muster (72%) mehr sichtbare Gefäße (hypoechogene Herde) in 72% mit erhöhtem venösen Anteil (breite Gefäße) Verkalkungen sind wegweisend (17%) Einzelnes zentrales arterielles Gefäß mit senkrechtem Verlauf zur Hautoberfläche und mit schnellem Fluss Gefäßaneurysmen und arterio-venöse Shunts	Hinweisend Hypoechogene Raumforderung, wenig Stroma Von der simplen Phlebektasie bis hin zu multiplen, dilatierten und geschlängelten Gefäßkanälen Komprimierbar (falls keine Thrombosierung) Phlebolith (nicht konstant, chronischer Thrombus) sehr langsamer bzw. kein Blutfluss („Slow flow“) Intraseptale zuführende Arteriolen sind möglich!
Histopathologie Immunhisto-chemie	Gefäße mit erhöhter Ratio Mediadicke:Lumen Endothel exprimiert GLUT-1	Lobuli mit proliferierenden kleinen Gefäßen – Fibrose – breite, venöse Gefäßkanäle Verkalkungen – Gefäßthromben GLUT-1 negatif	Dünnwandige, dilatierte Gefäßkanäle Anormale Wandmuskulatur – Venöse Thromben CD31,CD34, Aktin positiv fehlende endotheliale Proliferation (MiB-1)
Komplikationen	Beteiligung von lebenswichtigen Organen (Kehlkopf, Leber) – Amblyopie	Herzinsuffizienz durch High-output möglich Mögliche Entwicklung zu Kasabach-Merrit Syndrom	Je nach Topografie:Exophtalmie, Zahnfehlstellung, intest. Blutung, unterschiedl. Länge der Gliedmaßen, ..
Therapie	Propranolol in der Wachstumsphase bei problematischer oder lebensbedrohlicher Topografie	Exzision frühestens nach 14-18 Monaten– Kein Ansprechen auf Propranolol	Indikation bei Schmerzen, Blutung, Entstellung, Funktionsverlust: Kompression, mehrstufige Exzisionen, radiologisch interventionell

*Klippel-Trenaunay Syndrom; ° Blue Rubber Bleb Nevus Syndrom; ¹ Rapid Involuting Congenital Hemangioma; ² Non Involuting Congenital Hemangioma