Mycosis fungoides – Schwierige Diagnose in frühen Stadien

Selbst in einem erfahrenen Zentrum erhalten viele Patienten die Diagnose einer Mycosis fungoides (MF) erst mit erheblicher Verzögerung. Das hat eine retrospektive Analyse von Anne G. Skov und Robert Gniadecki aus Kopenhagen gezeigt.
Acta Derm Venereol 2015; 95: 472–475

Obwohl bekannt ist, dass die Diagnose einer frühen MF anhand klinischer und histopathologischer Kriterien oft schwierig ist, gibt es kaum Untersuchungen zur Verzögerung der Diagnose bei der frühen Erkrankung. Skov und Gniadecki analysierten deshalb retrospektiv die Daten von 157 Patienten, die am Zentrum für kutane Lymphome an der Universitätsklinik Kopenhagen zwischen dem 1. Januar 2000 und dem 31. Juli 2012 die Diagnose einer MF erhalten hatten. Bei allen Patienten war mindestens eine Biopsie durchgeführt worden, im Mittel waren pro Patient 2,89 Biopsien erfolgt mit einer Spanne von 1 bis zu 12 Biopsien. Zwischen dem dokumentierten Beginn der Erkrankung und der letzten Biopsie lagen im Median 11,6 Jahre.

25 %-Chance bei jeder Biopsie

Bei 111 der Patienten konnte die Diagnose innerhalb des Auswertungszeitraums histopathologisch bestätigt werden. Bei der ersten Biopsie gelang das allerdings nur bei 39 Patienten (24,8 %), bei 72 (45,9 %) erst bei weiteren Biopsien: bei 27 (37,5 %) nach 2 Biopsien, bei 16 (22,2 %) nach 3 Biopsien. Die Autoren errechneten eine mittlere Wahrscheinlichkeit für die histopathologische Bestätigung der Diagnose MF bei jeder erneuten Biopsie von jeweils wieder nur 25 %. Im Mittel dauerte es vom Beginn der Erkrankung bis zur ersten Biopsie 0,08 Jahre, das Mittel lag allerdings bei 2,16 Jahren und reichte bis zu einem Maximum von 23 Jahren. Der Zeitraum vom Beginn der Erkrankung bis zur histopathologischen Bestätigung der MF betrug im Median 2,27 Jahre (Mittel 5,48; 0,00–29,9 Jahre). Bei den 72 Patienten, bei denen die Diagnose erst bei einer zweiten oder späteren Biopsie bestätigt werden konnte, lag die diagnostische Verzögerung bei im Median 4,34 Jahren (Mittel 7,02; 0,05–29,9 Jahre). Ein Unterschied zwischen klassischer und follikulotroper MF zeigte sich in dieser Hinsicht nicht.

Über die Gründe für die mehrfach notwendigen Biopsien lässt sich nur spekulieren. Die Autoren vermuten sowohl Fehler bei der Biopsie selbst als auch die unnötige Verzögerung von Biopsien verschiedener Herde und empfehlen, bei multiplen Läsionen gleich mehrere Biopsien zu erwägen. Die diagnostischen Kriterien nach dem Algorithmus der International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL) sollten ihrer Ansicht nach überarbeitet werden. Immunphänotypisierung und T-Zell-Rezeptor (TCR) -Monoklonalität geben zusätzlich zur Klinik und Histopathologie diagnostische Sicherheit.