Sarkoidose bei einer 50-jährigen Patientin aus Togo

Zu den seltenen Ursachen pathologischer Leberenzymwerte gehören granulomatöse Lebererkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, in deren Diagnostik die Minilaparoskopie wertvoll ist.

Berichtet wird über eine 50-jährige Patientin aus Togo, die aufgrund stark erhöhter Transaminasen und Cholestaseparameter in unsere Klinik eingewiesen wurde. Klinisch zeigte sich ein ausgeprägter Konjunktivalikterus und eine Fatigue. Laborchemisch fand sich eine akute Hepatitis B-Infektion, die den Zustand der Patientin hinreichend zu erklären schien. Weitere Untersuchungen und Laborbefunde waren ohne wegweisenden Befund. Nach Stabilisierung des Allgemeinzustandes wurde die Patientin in gebessertem Zustand entlassen. – Sechs Monate später wurde die Patientin aufgrund persistierend erhöhter Cholestaseparameter (insbesondere der γGT mit Werten über 1000 U/l) bei fast normwertigen Transaminasen und stattgehabter Serokonversion der Hepatitis B erneut eingewiesen. Klinisch bot die Patientin weiterhin ein Fatigue-Syndrom und eine diskrete Dyspnoe. Für medikamentöse, infektiologische oder parasitäre Ursachen ergab sich kein eindeutiger Anhalt, ebenso wenig für Autoimmunhepatopathien oder Leberspeichererkrankungen. In der Ultraschall- und MRT/MRCP-Diagnostik zeigte sich eine Hepato-/Splenomegalie ohne Anhalt für eine intra- oder extrahepatische Cholestase.

Zur weiteren Abklärung wurde eine Minilaparoskopie durchgeführt. Makroskopisch zeigte sich eine mittelknotige Leberoberfläche mit weißlichen Knoten. Histologisch fanden sich riesenzellhaltige, nicht verkäsende Epitheloidzellgranulome ohne Anhaltspunkte für eine Leberzirrhose. Aufgrund der stark erhöhten Serumwerte von löslichem IL-2 Rezeptor/ACE und eines kongruenten Befundes in der CT des Thorax ist von einer Sarkoidose als Ursache der granulomatösen Hepatopathie auszugehen. Neurologische, dermatologische und opthalmologische Manifestationen wies die Patientin nicht auf. Eine weitere medizinische Beobachtung war nicht möglich, da die Patientin nach Togo zurückgekehrt ist.

In der Literatur wird eine 3 – 4-fach erhöhte Inzidenz der Sarkoidose in der afroamerikanischen im Vergleich zur weißen Bevölkerung beschrieben. Weiterhin ist eine erhöhte Inzidenz der Sarkoidose in der dunkelhäutigen Bevölkerung Südafrikas und Grossbritaniens dokumentiert. Die afrikanische Abstammung scheint aufgrund genetischer Merkmale ein erhöhtes Erkrankungsrisiko zu bergen.

Literatur:

[1] Benatar SR. Sarcoidosis in South Africa: a comparative study in whites, blacks and coloureds. S Afr Med J 1977; 52:602 – 606

[2] Rybicki BA, Iannuzzi MC. Epidemiology of sarcoidosis: recent advances and future prospects. Semin Respir Crit Care Med 2007;28:22 – 35

[3] Edmondstone WM, Wilson AG. Sarcoidosis in Caucasians, blacks and Asians in London. Br J Dis Chest 1985; 79:27 – 36

[4] Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr. Racial differences in sarcoidosis incidence: a 5-year study in a health maintenance organisation. Am J Epidemiol 1997;145:234 – 241.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.