Störungen des Wasserhaushaltes bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

Die Wasserhomöostase des Körpers wird wesentlich über die Osmolarität der Extrazellulärflüssigkeit geregelt. Die Stellglieder dieses Prozesses sind auf der einen Seite das Durstgefühl und auf der anderen Seite das Antidiuretische Hormon (ADH oder Arginin-Vasopressin, AVP), die durch sensitive Osmorezeptoren im Hypothalamus vermittelt die orale Flüssigkeitsaufnahme steigern und die renale Wasserrückresorption vermehren.

Der Diabetes insipidus ist gekennzeichnet durch den Mangel oder die verminderte Wirksamkeit des ADH (DI) und führt zu einer Verminderung der Harnkonzentrierung durch fehlende Wasserrückresorption in den distalen Tubuli und Sammelrohren der Niere und bedingt eine Polyurie mit hypertoner Dehydratation und bewirkt konsekutiv eine Polydipsie.

Eine inadäquat hohe Sekretion von ADH (SIADH) oder eine Überdosierung von Desmopressin bewirkt eine Oligurie mit Ausscheidung eines hypertonen Urins trotz hypotoner Extrazellulärflüssigkeit. Diese Konstellation entspricht einer hypotonen Hyperhydratation (Wasserintoxikation).

Primäre oder sekundäre Störungen des Durstgefühls können mit einer Polydipsie oder Adipsie einhergehen.

Im Vordergrund der Diagnostik stehen die Flüssigkeitsbilanzierung und der standardisierte Durstversuch, um die Störung zu objektivieren, eine zentrale von einer peripheren Störung des Wasserhaushaltes abzugrenzen und primäre von sekundären Formen zu unterscheiden, damit zugrunde liegende Pathologien und die Störung des Wasserhaushaltes adäquat behandelt werden können.

Summary

The water homoeostasis of the body is primarily controlled by the osmolarity of the extracellular fluid. The actuators of this process are the thirst and the antidiuretic hormone (ADH or arginine vasopressin, AVP) which mediate through sensitive osmoreceptors in the hypothalamus the oral fluid intake and the increase of renal water reabsorption. Diabetes insipidus is characterized by the lack or decreased effectiveness of ADH (DI) and leads to a decrease in urine concentration by reducing water reabsorption in the distal tubules and collecting ducts of the kidney. This causes polyuria with hypertonic dehydration and leads consecutively to polydipsia.

An inadequate high secretion of ADH (SIADH) or an overdose of desmopressin causes oliguria with excretion of hypertonic urine despite hypotonic extracellular fluid. This constellation corresponds to a hypotonic hyperhydration (water intoxication).

Primary or secondary disorders of the sense of thirst may be accompanied by polydipsia or adipsia.

Diagnostic efforts focus on the fluid balance and the standardized water deprivation test in order to objectify the disorder, to delineate a central from a peripheral disturbance of the water balance and to distinguish the primary from secondary forms, furthermore to identify underlying pathologies and then to adequately treat the disturbance of the water balance.

Schlüsselwörter

Diabetes insipidus - SIADH - Durst - ADH

Keywords

Diabetes insipidus - SIADH - thirst - ADH

• Literatur

• 1 Albanese A, Hindmarsh P, Stanhope R. Management of hyponatraemia in patients with acute cerebral insults. Arch Dis Child 2001; 85: 246-251.
• 2 Al Nofal A, Lteif A. Thiazide Diuretics in the Management of Young Children with Central Diabetes Insipidus. J Pediatr 2015; 167: 658-661.
• 3 Bartter FC, Schwartz WB. The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone. Am J Med 1967; 42: 790-806.
• 4 Brooks BS, el Gammal T, Allison JD, Hoffman WH. Frequency and variation of the posterior pituitary bright signal on MR images. AJR Am J Roentgenol 1989; 153: 1033-1038.
• 5 Di Iorgi N, Napoli F, Allegri AE. et al. Diabetes insipidus – diagnosis and management. Horm Res Paediatr 2012; 77: 69-84.
• 6 Di Iorgi N, Allegri AE, Napoli F. et al. Central diabetes insipidus in children and young adults: etiological diagnosis and long-term outcome of idiopathic cases. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1264-1272.
• 7 Di Iorgi N, Morana G, Napoli F. et al. Management of diabetes insipidus and adipsia in the child. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2015; 29: 415-436.
• 8 Fenske W, Allolio B. Clinical review: Current state and future perspectives in the diagnosis of diabetes insipidus: a clinical review. J Clin Endocrinol Metab 2012; 97: 3426-3437.
• 9 González Briceño L, Grill J. Bourdeaut et al. Water and electrolyte disorders at long-term post-treatment follow-up in paediatric patients with supra-sellar tumours include unexpected persistent cerebral salt-wasting syndrome. Horm Res Paediatr 2014; 82: 364-371.
• 10 Juul KV, Schroeder M, Rittig S, Nørgaard JP. National Surveillance of Central Diabetes Insipidus (CDI) in Denmark: results from 5 years registration of 9309 prescriptions of desmopressin to 1285 CDI patients. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 2181-2187.
• 11 Maghnie M, Cosi G, Genovese E. et al. Central diabetes insipidus in children and young adults. N Engl J Med 2000; 343: 998-1007.
• 12 Maghnie M. Diabetes insipidus. Horm Re. 2003; 59 (Suppl. 01) 42-54.
• 13 Timper K, Fenske W, Kühn F. et al. Diagnostic accuracy of copeptin in the differential diagnosis of the polyuria-polydipsia syndrome: A prospective multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: 2268-2274.
• 14 Werny D, Elfers C, Perez FA. et al. Pediatric central diabetes insipidus: brain malformations are common and few patients have idiopathic disease. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100: 3074-3080.