Zusammenfassung
Das akute Leberversagen im Kindesalter ist eine seltene Multiorganerkrankung, die mit einer hohen Mortalität einhergeht. Die Ursachen sind abhängig von regionalen Faktoren und vom Alter des Kindes. Als häufigste Ursachengruppe sind virale Hepatitiden zu sehen. Das akute Leberversagen entwickelt sich binnen weniger Tage bei einem vormals gesunden Kind. Es ist charakterisiert durch eine akute schwerste Beeinträchtigung der Lebersyntheseleistung und der Entgiftungsfunktion der Leber. Das pathologische Korrelat besteht in einer massiven Leberzellnekrose, die letztendlich zum Untergang des Organs führen kann. Aufgrund der zentralen Rolle der Organfunktionen der Leber entwickelt sich rasch eine Multisystemerkrankung. Enzephalopathie, Nierenversagen, Herz-Kreislaufversagen, Lungenödem sowie Infektionen komplizieren den Verlauf der Erkrankung. Dieses Krankheitsbild erfordert immer eine spezifische, interdisziplinäre und intensivmedizinische Betreuung. Eine Spontanheilung ist ungewöhnlich und schwer vorauszusagen. So kann den Patienten nur die Lebertransplantation als therapeutische Option angeboten werden. Neue Leberersatzverfahren, auxilliäre Lebertransplantation oder Hepatozytentransplantation müssen ihre Wirksamkeit in Studien erst nachweisen.
Summary
Fulminant hepatic failure in children is a rare but devastating disease coinciding with a high mortality rate. Age and regional factors play a role regarding the etiology of the disease. Overall viral hepatitis is the most prevalent cause of fulminant hepatic failure. The disease is characterized by an acute onset in a previously healthy child with a rapid deterioration of liver function and detoxification. Massive hepatocellular necrosis causes a multiorgan disease involving central nervous system, loss kidney function, hemodynamic instability, pulmonary edema, and a high risk of infections. Children with fulminate hepatic failure always should be treated in an intensive care unit setting. Spontaneous recovery is unusual. Intensive support and liver transplantation have the greatest potential for survival. Liver assist devices, auxiliary liver transplantation, and hepatocyte transplant may play an important role in the treatment of acute liver failure in future.
Schlüsselwörter Akutes Leberversagen - fulminantes Leberversagen - Enzephalopathie - Hirnödem
Keywords Acute liver failure - fulminant hepatic failure - encephalopathy - cerebral edema
