Zusammenfassung
Die Myositis ist definiert als Entzündung des gefäßführenden interstitiellen Bindegewebes
des Skelettmuskels mit Beteiligung der Muskelfasern. Dabei kann der inflammatorische
Prozess auf die Skelettmuskulatur beschränkt sein oder andere Organsysteme miteinbeziehen.
Klinisch geht sie einher mit Muskelschwäche, Muskelatrophien und gelegentlich auch
Muskelschmerzen. Eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie sind für die Prognose
essenziell. Zu den idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen des Kindesalters
zählen neben der juvenilen Dermatomyositis, der Polymyositis und den sogenannten Overlap-Syndromen
im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen auch seltenere Erkrankungen wie die nekrotisierende
autoimmune Myopathie, fokale Myositiden wie die Makrophagen-Myofasziitis oder die
granulomatöse Myositis. Die sporadische Einschlusskörperchen-Myositis ist im Kindesalter
nicht prävalent.
Summary
Myositis is defined as inflammation of the interstitial connective tissue in the skeletal
muscle with involvement of the muscle fibers. The inflammatory process can be restricted
to the muscle itself or involve other organs. Clinical symptoms are muscle weakness,
muscle atrophy, and occasionally muscle pain. An early diagnosis and start of treatment
are essential for the prognosis. Idiopathic inflammatory myopathies in childhood include
juvenile dermatomyositis, polymyositis, and overlap syndromes in the context of other
systemic autoimmune diseases, but also more rare conditions like necrotising autoimmune
myopathy, focal inflammatory myopathies like macrophagic myofasciitis, and granulomatous
myositis. Sporadic inclusion body myositis does not occur in childhood.
Schlüsselwörter
Entzündliche Muskelerkrankungen - juvenile Dermatomyositis - Polymyositis - nekrotisierende
autoimmune Myopathie - Makrophagen-Myofasziitis - granulomatöse Myositis
Keywords
Inflammatory myopathies - juvenile dermatomyositis - polymyositis - necrotising autoimmune
myopathy - macrophagic myofasciitis - granulomatous myositis
