Endoskopische Lungenvolumenreduktion bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Emphysem

Hintergrund:

In der Therapie des fortgeschrittenen Lungenemphysem ist die Behandlung mit endobronchialen Ventilen zur Lungenvolumenreduktion eine mögliche Option für selektionierte Patienten. Patienten mit einem alpha-1-Antitrypsin Mangel bedingtem Emphysem wurden in großen Studien oft aus dem Patientenkollektiv ausgeschlossen.

Fallbericht:

Im Zeitraum der Jahre 2013 bis 2017 wurden in unserem Zentrum 20 Patienten mit einem schweren alpha-1-Antitrypsin Mangel-Emphysem einer Lungenvolumenreduktion mit Ventilen zugeführt. Von 10 Patienten liegen Daten einer längerfristigen Beobachtung vor. Es handelt sich um 7 Frauen und 3 Männer mit einem mittleren Alter von 52 Jahren. In 6 Fällen lag ein Genotyp PiZZ, in 3 Fällen ein PiMZ und in einem Fall ein Genotyp PiM0 vor. Der mittlere FEV1 Wert bei Implantation betrug 24,6% des Soll, das Residualvolumen 276% des Soll und die mittlere Gehstrecke im 6MWT lag bei 298 m. In 50% der Fälle wurde der linke Unterlappen behandelt. In allen Fällen fand eine komplette Okklusion des Ziellappens statt. In den Kontrollen nach 1 und 3 Monaten stieg der FEV1 Wert im Mittel auf 27,6% des Soll an und das Residualvolumen nahm auf 238%, respektive 255% des Soll ab. Die Gehstrecke im 6 MWT konnte durchschnittlich um 23,6 m auf im Mittel 322 m 3 Monaten nach Ventilimplantation gesteigert werden. In zwei Fällen trat als Frühkomplikation ein Pneumothorax auf, der mittels Drainagetherapie < 7 Tage behandelt werden konnte.

Schlussfolgerung:

Auch bei alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Emphysem ist bei exakter Auswahl der Patienten die endoskopische Lungenvolumenreduktion mit Ventilen eine sichere Behandlungsmethode und führt zur Verbesserung der Gehstrecke und Belastbarkeit der Patienten.

Schlüsselwörter:

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Emphysem, Endoskopische Lungenvolumenreduktion, Ventile.