Aktueller Stand bei erworbenen entzündlichen Myopathien

Zusammenfassung

Immunogene Myositiden bilden eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen, deren klinische und morphologische Hauptcharakteristika das Auftreten von Muskelschwäche sowie entzündlichen Infiltraten in der Skelettmuskulatur sind. Dabei werden im Wesentlichen drei Hauptgruppen mit unterschiedlicher Pathogenese und Verlaufsform beschrieben: Die Dermatomyositis (DM), die idiopathische Polymyositis (PM) und die sporadische Einschlusskörpermyositis (IBM). Die Behandlung der entzündlichen Myopathien erfolgt bisher weitgehend empirisch. Neben der herkömmlichen immunsuppressiven Therapie stellen Immunglobuline (IVIG) eine wichtige zusätzliche therapeutische Option dar.

Summary

The inflammatory immunogenic myopathies are divides into three major groups: dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) and sporadic inclusion body myositis (s-IBM). All three forms share features ofa myopathy characterized by proximal muscle weakness and atrophy. So far, treatment is largely based on empirical data. Besides standard immunosuppressive treatment, immunoglobulins (IVIG) provide a useful additional treatment option for patients with autoimmune myositis.

Schlüsselwörter

Dermatomyositis - sporadische Einschlusskörpermyositis - idiopathische Polymyositis - diagnostische Kriterien - Therapie

Keywords

Dermatomyositis - polymyositis - sporadic inclusion body myositis - diagnostic criteria - therapy

• Literatur

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