Vitamin-B₁₂-Mangel und funikuläre Myelose

Zusammenfassung

Der Vitamin-B₁₂-Mangel ist charakterisiert durch Störungen an drei verschiedenen Organsystemen mit makrozytärer, hyperchromer, hämolytischer Anämie, Schleimhautatrophie des oberen Intestinaltraktes sowie Veränderungen an ZNS, Rückenmark und peripheren Nerven. Zu den zentral- und peripher-nervösen Störungen, die bei 40% der Patienten auch isoliert auftreten, zählen Enzephalopathie, Myelopathie und sensomotorische Polyneuropathie. Die Enzephalopathie beinhaltet psycho-pathologische Störungen vom leichten hirnorganischen Psychosyndrom mit Hirnleistungsminderung bis zur produktiven organischen Psychose und geht mit einer Leukoenzephalopathie einher, die sich im Kernspintomogramm (MRT) in Form ausgedehnter konfluierendern Läsionen der weißen Substanz äußert. Bei der funikulären Myelose kommt es zu Entmarkungsherden besonders an den Hintersträngen und Pyramidenbahnen des Zervikal- und Thorakalmarkes, die sich in der MRT als langstreckige, hyperintense, intraspinale Läsionen darstellen. Diese sind unter Substitution parallel zur klinischen Besserung teilweise reversibel. An die Möglichkeit einer Vitamin-B₁₂-Hypovitaminose sollte bei klinischen Syndromen mit der Kombination von Hinterstrangsymptomen, Pyramidenbahnzeichen und Paresen mit verminderten/fehlenden Reflexen gedacht werden.

Summary

Vitamin B12 deficiency is characterized by deficits in three organ systems: macrocytic hyperchromic anemia, atrophies of the mucous membrane in the upper intestinal tract, and changes in the central nervous system, spinal cord, and peripheral nerves. The central and peripheral nervous disorders, which appear separately in 40% of the patients, include encephalopathy, myelopathy, and sensorimotor polyneuropathy. Encephalopathies are psychopathological disorders that range from mild cognitive impairment to mental disturbances and severe organic psychosis. Associated with leucoencephalopathy, they appear on MRI as extensive confluent lesions of the white matter. In cases of subacute combined degeneration of the spinal cord demyelinating lesions occur especially in the posterior funiculus and pyramidal tracts of the cervical and thoracic spinal cord. On MRI they appear as long dorsal hyperintensities within the spinal cord. With vitamin substitution these lesions are in part reversible and parallel the patient’s clinical improvement. The diagnosis of vitamin B12 deficiency should be considered if the patient presents with progressive sensory disturbances and spastic paraparesis combined with diminished/absent muscle reflexes.

Schlüsselwörter

Vitamin B₁₂ - Hypovitaminose - funikuläre Myelose - Enzephalomyeloneuropathie - perniziöse Anämie - Cobalamin - Schilling-Test - Intrinsic Faktor-Mangel

Keywords

Vitamin B12 - vitamin deficiency - funicular myelosis - encephalomyeloneuropathy - cobalamin - Schilling test - intrinsic factor deficiency

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