Zusammenfassung
Die evidenzbasierte Datenlage für die Diagnose und Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ist immer noch unzureichend und es gibt keine kurative Therapie. Trotzdem können eine frühe Diagnosestellung und ein zeitnaher Beginn der symptomatischen Therapie die Lebensqualität des Patienten und der Angehörigen in erheblichem Maße verbessern und die Überlebenszeit verlängern. In diesem Übersichtsartikel wird die nach aktueller Datenlage optimale Herangehensweise an die ALS dargestellt. Die Literaturrecherche bezieht die vorhandene Literatur bis einschließlich Dezember 2006 ein. Bei nicht eindeutiger Evidenzlage, aber Konsens unter den Autoren, wurden entsprechende Therapieempfehlungen formuliert. Es kann gefolgert werden, dass die Diagnose einer ALS durch einen erfahrenen Neurologen bereits bei einer frühzeitigen Untersuchung gestellt werden kann. Der Patient sollte von einem Neurologen über die Diagnose informiert und danach zusammen mit seiner Familie von einem multidisziplinären Team betreut werden. Die Medikation mit Riluzol sollte so früh wie möglich eingeleitet werden. Die Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) verbessert die Ernährungssituation erheblich. Nicht-invasive Beatmung erhöht die Überlebenszeit und verbessert die Lebensqualität, wird aber in Europa nicht häufig genug eingesetzt. Es ist von essenzieller Bedeutung, die Kommunikationsfähigkeit des Patienten aufrecht zu erhalten. Die Autonomie des Patienten sollte während des gesamten Krankheitsverlaufes weitestgehend erhalten bleiben. Für die palliative Versorgung und die Terminalphase sind Patientenverfügungen wertvoll und sollten frühzeitig mit dem Patienten und seinen Angehörigen diskutiert werden.
Summary
The evidence base for diagnosis and management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is still weak, and curative therapy is lacking. Nonetheless, early diagnosis and symptomatic and therapy can profoundly influence care and quality of life of the patient and relatives, and may increase survival time. This review addresses the current optimal clinical approach to ALS. The literature search is complete to December 2006. Where there was lack of evidence but consensus was clear we have stated our opinion as good practice points. We conclude that a diagnosis of ALS can be achieved by early examination by an experienced neurologist. The patient should be informed of the diagnosis by the consultant. Following diagnosis, a multi-diciplinary care team should support the patient and relatives. Medication with riluzole should be initiated as early as possible. Percutaneous endocopic gastrostomy (PEG) is associated with improved nutrition and should be inserted early. Non-invasive positive pressure ventilation improves survival and quality of life but is underused in Europe. Maintaining the patient‘s ability to communicate is essential. During the course of the disease, every effort should be made to maintain patient autonomy. Advance directives for palliative end of life care are important and should be discussed early with the patient and relatives if they so wish.
Schlüsselwörter Amyotrophe Lateralsklerose - Diagnosestellung - Therapieempfehlungen - palliative Versorgung
Keywords Amyotrophic lateral sclerosis - diagnosis - symptomatic treatment - palliative care
