Einleitung:
Der tenosynoviale Riesenzelltumor ist eine benigne Raumforderung des Knochens, der üblicherweise in Gelenknähe der langen Röhrenknochen auftritt. Selten finden sich Manifestation im Bereich der Schädelbasis.
Fallbericht:
Es wird über eine 37-jährige Patientin berichtet, die sich aufgrund einer progredienten Hörminderung links mit pulssynchronem Tinnitus in unserer Ambulanz vorstellte.
Bei klinisch vaskularisiertem Tumor des Gehörgangsbodens zeigte sich CT- und MR-morphologisch eine sowohl intraossäre als auch extraossäre Raumforderung im Bereich des linken Mastoids mit Kontakt zur A. carotis interna und zum Foramen jugulare. Bei Verdacht auf einen Glomus jugulare Tumor veranlassten wir ein Somatostatin-PET. Hier zeigte sich aufgrund der geringen Expression ein eher untypischer Befund für ein Paragangliom ohne Anhalt für weitere Manifestationen.
Wir entschlossen uns zur Exstirpation eines letztendlich unklaren Tumors.
Intraoperativ zeigte sich eine Raumforderung, welche den äußeren Gehörgang ausfüllte und den knöchernen Fazialiskanal destruierte. Anhalt für eine intrakranielle Ausbreitung ergab sich nicht. Via transzervikalem und retrofazialem Zugang gelang die komplette Entfernung.
Die histologische Aufarbeitung der Präparate zeigte nach referenzpathologischer Begutachtung den Befund eines tenosynovialen Riesenzelltumors des Kiefergelenkes, wobei sich die Abgrenzung von einem Chondroblastom auch aufgrund der extraartikulären Lokalisation schwierig gestaltete.
Schlussfolgerung:
Der tenosynoviale Riesenzelltumor im Bereich der Schädelbasis stellt eine Seltenheit dar. Aufgrund der untypischen Lokalisation und den morphologischen Ähnlichkeiten zu Chondroblastomen gelang die histopathologische Einordnung in diesem Fall erst nach referenzpathologischen Begutachtungen.